Адренокортикальный рак

Содержание

Рак надпочечника

Адренокортикальный рак

Около 10% опухолей почек составляет рак надпочечников. Надпочечники — пара органов, расположенных сверху почек. Их функционирование связано с несколькими действиями — поддержание оптимального давления, ответ на стрессовые факторы, которые влияют на организм и синтезирование специфических гормонов (которые регулируют вышеупомянутых два пункта).

Онкология надпочечников встречается не часто, но так же несёт большую угрозу здоровью человека.

Что такое адренокортикальный рак?

Злокачественное и агрессивное новообразование, поражающее ткани надпочечников, называют рак надпочечников.

Болезнь возникает в редких случаях, но статистические данные говорят об обратном: около 5% всех онкологических заболеваний относятся к этому виду, и с каждым годам количество операций по удалению опухолей увеличивается.

Но наиболее вероятно, что это связано не с ростом болезни, а с технологическим прогрессом методов исследования.

Адренокортикальный рак надпочечников, как правило, диагностируется либо у деток до 5 лет, либо у взрослых после 40−50 лет. Но у правого надпочечника рак можно обнаружить чаще.

При этом можно часто встретить возникновение метастаз в печени и тканях соседних органов. Большинство метастаз в надпочечнике доброкачественного характера, но некоторые могут быть и злокачественными.

У женщин после 55 наивысшая вероятность обнаружить рак надпочечника.

Что такое карцинома?

Если метастазы появились в коре надпочечников, то это карцинома. Она поражает большую локацию органа, по сравнению с доброкачественной опухолью. В некоторых случаях карцинома вызывает изменения в синтезировании гормонов в надпочечниках, что непосредственно влияет на весь организм. В 70% случаев при диагностике удается узнать, что опухоль доброкачественная.

Но все же у трети пациентов выявляют глюкостеромы — недоброкачественные кортикостеромы. Причем у мужчин их диагностируют в 5 раз реже, нежели у представительниц женского пола.

Если опухоль в диаметре превышает 5 сантиметров, то, скорее всего, она недоброкачественная. Иногда метастазы так разрастаются, что оказывают давление на соседние органы.

В этом случае может возникнуть симптоматика рака надпочечников.

Рак и метастазы: причины и факторы риска?

Не существует единого и целостного представления о том, почему в некоторых организмах возникает онкология. Но врачам удалось выделить несколько факторов, которые могут вызвать рак почек. Среди них такие:

  • Неправильное питание. Употребляя продукты питания, в которых много канцерогенов, некоторые люди даже не представляют, что могут возникнуть симптомы рака.
  • Вредные привычки. Алкоголь и курение могут вызывать рак надпочечников.
  • Образ жизни, в котором мало подвижности.
  • Генетическая предрасположенность к онкологии.
  • Возраст. Рак обычно развивается либо у детей до 5 лет, либо у взрослых после 40−50 лет.
  • Метастазы в надпочечники могут проникать из-за наличия опухолей в других органах эндокринной системы (множественные неоплазии).
  • Наличие аденоматозного полиптоза.
  • Медикаментозное влияние.
  • Врожденные синдромы, которые стимулируют развитие новообразований: Беквита-Видеманна, Ли-Фраумени.

Виды ракового поражения надпочечников

Раковое поражение может быть локальным, либо затрагивать отдельные участки органа или тканей.

Рак может возникнуть в эпителиальном слое (аденома и карцинома) либо в мозговом шаре (ганглиома, феохромацитрома, нейробластома).

Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, которая возникает в мозговом веществе надпочечника или хромафинной ткани вне надпочечников. Ее особенность в том, что она активно продуцирует гормоны. Это заболевание встречается редко — всего 1 случай на 10 000 пациентов.

Но при гипертонии эту болезнь можно встретить в 1%. Сложность состоит в том, что феохромоцитому трудно диагностировать. Ведь в большинстве случаев присутствуют лишь несколько из симптомов, а также ее «прикрывают» заболевания, которые сопутствуют патологии.

Особенно это характерно для людей пожилого возраста.

Нейробластома — патологическое новообразование, которое поражает незрелые клетки симпатической нервной системы. Эта система регулирует непроизвольные действия внутренних органов — сокращения сердца, напряжение мышц мочевого пузыря, перистальтику кишечника.

Нейробластома может появиться в любом участке органов человека, где есть клетки нервной симпатической системы. Но наиболее распространенная форма — локализация в мозговом веществе надпочечником.

Нейробластомы составляют 8% опухолей и в большинстве случаев это заболевание диагностируют у детей младшего возраста.

Стадии онкологического заболевания

Есть четыре стадии рака, их распределяют в зависимости от симптомов и тяжести заболевания:

  • Первая стадия. Размер опухоли не превышает 5 см, лимфатические узлы при этом не увеличены, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • Вторая стадия. Опухоль больше 5 см в диаметре.
  • Третья стадия. Новообразования проникают в ткани, которые окружают пораженный орган. На этой стадии аракавальные и параортальные лимфатические узлы попадают под удар.
  • Четвертая стадия наиболее тяжелая. Ее диагностируют в тех случаях, когда опухоль распространяется на другие органы (рак почки, печени, может возникнуть рак легкого и другие).

Симптомы и клинические признаки

Симптомы рака бывают специфическими и неспецифическими. Специфические связаны с раком, который поразил надпочечники, нарушив их гормональную деятельность. Когда синтез андрогенов и эстрогенов в избытке, это влияет на изменения в теле.

При возрастании уровня андрогенов у мальчиков начинают расти волосы на лице и под мышками ранее, нежели в норме, а у девочек голос становится грубым, клитор становиться больше.

Когда повышены эстрогены, то у представителей мужского пола происходит феминизация организма.

Если надпочечники начинают вырабатывать больше кортизола, то это приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга:

  • возрастает масса тела, потому что жировая ткань в районе лица, груди и живота растет;
  • появляется много синяков, ведь сосуды становятся более хрупкими;
  • верхняя часть тела покрыта отеками;
  • характерна слабость в верхней части тела;
  • у представительниц женского пола начинают расти волосы на лице, грубеет голос, а менструальный цикл дисгармоничен;
  • настроение пациента может переходить быстро из одной крайности в другую, нередко это сопровождается психозом, депрессивными состояниями, заторможенностью и головными болями.

Неспецифические симптомы — те, которые не связаны с гормональной секрецией. Среди них можно выделить:

  • анемические признаки;
  • частые позывы к выделению урины;
  • остеопороз;
  • обмороки и головокружение;
  • различные по интенсивности болевые ощущения, которые напрямую зависят от расположения опухолей;
  • нарушения пищеварения, это может проявляться в отсутствии аппетита, тошноте, частым позывам ко рвоте, в резком уменьшении массы тела пациента;
  • наличие неврозоподобных, депрессивных и психотических расстройств.

Метастазы в надпочечнике

Метастазировать в надпочечники могут многие недоброкачественные новообразования, причем рак можно встретить чаще чем саркому. Их можно обнаружить благодаря тому, что кровообращение в надпочечниках становится интенсивным, несмотря на небольшой размер органа.

Наиболее вероятно то, что выявленный метастаз в надпочечнике спровоцировал рак легкого или рак почки. Помощь пациентам, у которых внедрились метастазы, далеко не всегда можно ограничить одной операцией.

Именно по этой причине квалификация и диагностические возможности медицинского учреждения играют ключевую роль.

Диагностику метастазов в надпочечниках можно условно разделить на 3 группы:

  • Метастазы и первичное новообразование удалось определить в одно и то же время.
  • Обнаружено новообразование в надпочечнике, но еще трудно делать выводы о его природе: трудно определить метастаз это или первичное новообразование. Когда нашли узел в надпочечнике, то обследуют органы грудной клетки в обязательном порядке.
  • Врачи знают о том, что у пациента амамнез недоброкачественной опухоли и выявили узел в надпочечнике. Тогда делают биопсию почки, ведь в трети случаев эти новообразования доброкачественные и не несут опасности здоровью.

Диагностические меры

Эндокринолог или онколог во время визита опрашивает пациента, а потом проводит общий осмотр. При наличии клинических признаков врач рекомендует пройти несколько исследовательских процедур, которые помогут уточнить диагноз. Это может быть:

  1. Исследование рентгеновскими лучами. Рентгенографию проводят, чтобы обследовать состояние органов грудной полости, а также почки и печень.
  2. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить рак в надпочечниках. Но если патологические новообразования отсутствуют, то надпочечники не будут визуализированными.
  3. Компьютерная томография. Этот метод наиболее информативен, поскольку определяет местонахождение рака и насколько он успел поразить соседние органы.
  4. Магнитно резонансная томография помогает сканировать опухоль и узнать ее состав с помощью радиологических волн.
  5. Ангиография надпочечников.
  6. Биопсия.
  7. Анализ урины — повышение кортизола в суточном анализе может быть признаком рака.
  8. Гормональный анализ крови.
  9. Гистологический анализ помогает узнать о природе опухоли, принадлежит ли она к метастазам вообще, ее МТС (mts).
  10. Пазиторно-эммисионная томография. Помеченный безвредными радиоактивными средствами раствор глюкозы вводят в вену больного. Раковые клетки накапливают глюкозу интенсивнее здоровых, и это можно заметить благодаря специальному сканеру.

Лечение хирургическим путем

На любой из стадий онкологии надпочечников не обойтись без хирургического удаления опухоли.

Независимо от стадии развития, на которой находится раковый процесс, требуется хирургическое вмешательство для извлечения опухоли надпочечников и лимфатических узлов, которые находятся поблизости органа.

После операции наступает реабилитационный период под бдительным присмотром лечащих врачей. Повторная диагностика играет ключевую роль в этом процессе, так как позволяет спланировать будущий курс лечения и последующие операции. Ведь в большинстве случаев дело не обходится одной операцией.

Хирургическое вмешательство можно разделить на несколько видов:

  1. Лапароскопия — хирург благодаря миниатюрным инструментам и камере проделывает небольшой разрез и удаляет опухоль.
  2. Трансабдоминальное вмешательство. При этом делают большой надрез в области брюшной полости и после извлечения опухоли проверяют, есть ли раковый процесс в соседних органах.
  3. Торакобдоминальную хирургию применяют только, если есть большие участки, которые поразил рак. Тогда просто необходимо разрезать и брюшную, и грудную полость для удаления опухоли.
  4. Хирургическое вмешательство, при котором надрез на спине делает хирург и таким образом удаляет рак надпочечников.

Лучевая терапия

Но если рак запущен, то операции будут неэффективны. Тогда рекомендуют лучевую терапию и химиотерапию. При лучевой терапии врач делает вначале пробный рентгеновский снимок, с помощью которого определяет локацию опухоли. Затем доктор должен разметить участок, на который будет направлен луч в надпочечник.

Лучевая терапия производится таким образом, что ионизирующий луч нарушает структуру электронов в клетке, а патологические новообразования наиболее чувствительны к этому. Но она имеет негативное влияние.

Это симптомы, которые выражаются в тошноте, потери волос, головных болях и снижению резистентности организма инфекционным болезням.

Химиотерапия

Несколько подобная лучевой система химиотерапии. То есть, эта методика заключается в том, что в организм человека вводят специальные сильнодействующие токсичные препараты, которые уничтожают комплекс патологических клеток, но при этом еще наносят вред всему организму пациента. Но лучевая терапия дает возможность более сосредоточенно «нанести удар» по опухоли.

Гормональная терапия

Если реабилитация нормально проходит, то врач назначает курс обезболивающих (иногда наркотических) и гормональных средств. Лечение подразумевает коррекцию гормонального фона пациента. Если слишком высокая концентрация эстрогенов — то вводят андрогены.

Если повышен уровень андрогенов, то вводят эстрогены. Если постоянно быть под контролем врачей и принимать гормональные средства, то это существенно улучшит качество жизни больного. Ведь раковые заболевания известны тем, что у них часто случаются рецидивные проявления.

Поэтому повторная диагностика поможет сформировать более адекватную систему, по которой проводят лечение.

Прогноз и выживаемость пациентов

Прогноз длительности жизни и выживаемость пациентов при раке почки напрямую зависит от стадии развития и интенсивности, которое имеет проявление болезни.

Если удалось установить, что опухоль доброкачественного характера — то это хороший знак, ведь выживаемость в таких случаях значительно выше. Ведь около 35% больных раком надпочечников живут на протяжении 5 лет.

Но для тех больных, которые знали о раке, но не имели операции по удалении опухоли, этот показатель снижается автоматически на 10%.

Так, лечение на первой или второй стадии в 80% случаев успешно при использовании терапии.

Но на четвертой стадии прогнозы не столь утешительные, поскольку тогда метастазы широко распространены в нескольких участках организма одновременно.

Выживаемость на второй стадии возможна только в половине случаев. Лишь 20% больных, которые находятся на третьей стадии, выживают, а среди тех, у кого четвертая — 10%.

А сколько живут, если у больного карцинома надпочечников? Это значит, что его жизнь продлится не более 1,5 лет, согласно прогнозам врачей.

Продолжительность жизни будет крайне мала, даже если обнаружить наличие патологии на ранней стадии развития.

Но гормональные опухоли лечить гораздо проще благодаря специальным препаратам, нежели те, которые были спровоцированы не эндокринными факторами.

Источник: https://etopochki.ru/nadpochechniki/rak-nadpochechnikov.html

Адренокортикальный рак – патогенез, диагностика и лечение | Медицинский центр

Адренокортикальный рак

Эндокринологи Хадассы вышли на первое место в Израиле по диагностике и лечению АКР и других нейроэндокринных опухолей. В качестве признания их успехов в сентябре 2018 года Европейское Общество Нейроэндокринных Опухолей (ENETS) присвоило подразделению лечения НЭО статус «центра передового опыта».

В определенных случаях врачи Хадассы используют для лечения адренокортикальных опухолей передовую пептидную рецепторную целевую терапию (PRRT) или облучение Лютецием-177.

Поскольку этот изотоп производится в специальной лаборатории прямо на территории клиники, эффективность терапии здесь в 2-3 раза выше, чем в других медицинских центрах.

Процедура проводится под руководством заведующего подразделением фокусированной лучевой терапии и специалиста международного уровня по применению PRRT доктора Амихая Меировича.

В клинике, известной своим лидирующим положением в сфере медицинских исследований, часто проводятся успешные клинические испытания новых препаратов для лечения АКР. Для пациентов, находящихся в тяжелом состоянии, участие в подобном испытании предоставляет реальный шанс выздороветь.

Участники программы получают препараты бесплатно, оплачивая только сопутствующую диагностику. Медики тщательно следят за состоянием их здоровья и оперативно вмешиваются в случае обнаружения малейших отклонений.

Все проведенные до сих пор в Хадассе клинические исследования по лечению АКР показали очень хорошие результаты.

Чтобы получить консультацию ведущего израильского эндокринолога или узнать подробнее о лечении адренокортикального рака в Израиле, заполните форму.

На этой странице Вы найдете актуальные сведения о лечении адренокортикального рака (АКР) в Израиле. Перейдите к интересующей Вас теме, нажав на одну из ссылок

Как диагностируют АКР? Лечение АКР в Израиле Что такое АКР? Лечение АКР и других нейроэндокринных опухолей в Хадассе проводится под руководством доктора Симоны Гласберг, заведующей подразделением НЭО, эндокринолога с опытом более 20 лет.

Доктор Гласберг проходила стажировку в Лондоне и Швейцарии, за свою практику она оказала квалифицированную помощь сотням пациентов.

Хирургическая резекция АКР

Для стадий 1–3 предпочтительно хирургическое лечение. Об успешности оперативного вмешательства свидетельствуют микроскопически чистые края резекции.

Приблизительно у половины прооперированных пациентов спустя несколько лет наблюдаются локальные рецидивы или метастазы опухоли. Обычно это объясняют тем, что ко времени проведения первичной операции в организме уже имелись микрометастазы. Если рецидивы являются локальными или обнаруживаются только в лёгких или печени, можно рассматривать вопрос о дальнейшем хирургическом лечении.

Сомнительна эффективность оперативного вмешательства, состоящего в удалении большей части опухоли при её первом обнаружении. Лапароскопическое вмешательство нецелесообразно (ввиду невозможности получить чистые края резекции).

Лучевая терапия аденокортикального рака

Возможности лучевой терапии при лечении АКР ограничены. Она обычно применяется как способ поддерживающей терапии при наличии метастазов в костной ткани. Однако имеются публикации, показывающие эффективность этого метода лечения в тех случаях, когда облучается непосредственно опухоль.

Лекарственная терапия АКР

Медикаментозное лечение преследует две цели: снижение секреции гормонов раковыми клетками и частичное или полное снижение активности патологического процесса.

Лекарственная терапия назначается при лечении опухолей с метастазами, при неоперабельных опухолях и после частичной резекции новообразований. В качестве основного препарата применяется митотан. Лекарственная терапия проводится в сочетании с химиотерапией или без неё.

Митотан является препаратом, содержащим вещество, близкое к ДДТ. Он назначается в капсулах (ежедневный приём – более 3 г).

Это лекарство вызывает разрушение нормальных и раковых клеток надпочечников, препятствуя выработке ими гормонов (главным образом, кортизола).

В 35% случаев использование этого препарата способствует частичной ремиссии, гораздо реже наблюдается полная ремиссия. Не доказана эффективность приёма препарата в качестве дополнительного лечения после хирургической резекции опухоли.

Очень важно отслеживать уровень митотана в крови: он должен быть не менее 14 мг на литр для того, чтобы способствовать сокращению размеров опухоли. Как правило, предельная суточная дозировка препарата не должна превышать 6 г, иначе у пациентов развиваются побочные реакции: тошнота, рвота, диарея, истощение, головокружение, нарушение равновесия, спутанность сознания.

Описан ряд случаев, когда митотан оказывал сильное токсическое воздействие на печень. Помимо прочего, митотан способствует повышению уровня «плохого» холестерина (ЛПНП) в крови.

Не все вышеперечисленные побочные реакции связаны с непосредственным воздействием митотана на организм — скорее их можно рассматривать как следствие недостаточной продукции гормонов надпочечниками.

Поэтому данный препарат должен назначаться в сочетании с медикаментами, восполняющими недостаток в организме кортизола, такими как гидрокортизон, преднизон или дексаметазон.

Отслеживание содержания препарата в организме и его дозировка контролируются измерением уровня АКТГ в крови.
Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Химиотерапия АКР

Поскольку подобные опухоли развиваются весьма редко, существует очень ограниченное число исследований, оценивающих действенность химиотерапии при их лечении.

АКР связан с высокой экспрессией гена, отвечающего за белок, который функционирует как насос, выводящий из клетки химиопрепараты, что нейтрализует действие химиотерапии.

Митотан замедляет работу этого насоса, делая химиотерапию более эффективной. Поэтому химиотерапия обычно назначается в сочетании с приёмом митотана.

Наиболее эффективными химиопрепаратами для лечения опухоли на поздних стадиях являются цисплатин, доксорубицин, этопозид, винкристин и стрептозоцин. Большинство исследований посвящено применению цисплатина и этопозида (позитивная реакция на лечение наблюдалась в 35% случаев). Чаще всего химиотерапия не приводит к полному выздоровлению.

В 1993–2003 годах сотрудники медицинского центра «Хадасса» принимали участие в многоцентровом систематическом исследовании, которое оценивало эффективность четырёх препаратов при лечении поздней стадии АКР. Производилось наблюдение за семьюдесятью двумя пациентами с неоперабельными или запущенными опухолями, которые прежде не подвергались воздействию химиотерапии.

Для лечения всех больных использовалась схема «Этопозид + доксорубицин + цисплатин» (внутривенно) каждые 4 недели, в сочетании с приёмом митотана и заместительной терапией кортизоном.

Результаты исследования показали эффективность такой схемы: положительная реакция на лечение наблюдалась приблизительно у половины больных; у пяти пациентов опухоль исчезла, а у одиннадцати стала операбельной.

В большей части случаев описанная терапия помогла предотвратить секрецию гормонов опухолью.

Последующее медицинское наблюдение после лечения адренокортикального рака

В течение первых двух лет ремиссии пациенты должны обследоваться каждые три месяца (компьютерная томография, гормональные исследования).

Прогноз при аденокортикальном раке надпочечника

Проявления АКР и развитие патологического процесса сугубо индивидуальны: некоторые пациенты живут более 10 лет с метастазами опухоли, состояние других резко ухудшается на протяжении нескольких месяцев.

Дальнейший прогноз определяется тем, на какой стадии развития была обнаружена опухоль.

Диагностика адренокортикального рака

Существуют различные методы диагностики АКР.

Гормональная диагностика адренокортикального рака

  • Нагрузочные пробы с применением дексаметазона (1 мг).
  • Определение концентрации кортизола в суточной моче.
  • Определение уровня АКТГ у мужчин с гинекомастией или выраженной гипотрофией яичек, а также у женщин с нарушением менструальной функции.
  • Исследование уровня тестостерона у женщин с гирсутизмом, алопецией по мужскому типу или внезапно огрубевшим голосом.
  • Выборочное тестирование на содержание альдостерона в крови (и определение активности ренина плазмы).
  • Избыточная секреция кортизола — наиболее частое гормональное нарушение у пациентов с АКР. Чтобы исключить синдром Иценко-Кушинга, определяют содержание кортизола в суточной моче, либо выполняют нагрузочные пробы с дексаметазоном, либо определяют уровни АКТГ.

Топическая диагностика адренокортикального рака

Неопровержимым свидетельством существования злокачественного новообразования в тканях надпочечников является аппаратная визуализация опухоли, позволяющая определить её размеры.  В среднем размеры опухолей при АКР составляют 2–6 см.

  • Компьютерная томография (КТ) с послойной визуализацией чаще всего становится предпочтительным методом топической диагностики, позволяющим обнаружить АКР и определить, является ли опухоль злокачественной. Как правило, злокачественные новообразования гетерогенны и имеют неровные границы. Кроме того, при аппаратно-визуальной диагностике выявляются обызвествления, кровоизлияния и инфильтраты опухоли в нижнюю полую вену или лимфатические узлы.
  • Выяснить, является ли опухоль злокачественной, можно также с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • Позитронно-эмиссионная томография применяется для выявления метастазов — ПЭТ-картирование с использованием ФДГ ([18F]-фтордезоксиглюкозы).
  • Биопсия обычно не рекомендуется из-за возможной диссеминации опухолевых клеток через место прокола. Это может поставить диагностику под сомнение. К биопсии прибегают лишь в том случае, если у пациента имеется злокачественное новообразование другого типа — она необходима для дифференциальной диагностики АКР с метастатическими поражениями надпочечников.

При наличии болевых ощущений в костях пациент с АКР должен пройти остеосцинтиграфию.

Оценка патологического процесса

Показателем того, является ли опухоль злокачественной, являются не только её линейные размеры, но и масса. Злокачественная опухоль обычно весит более 100 г.

Масса доброкачественной опухоли составляет, как правило, 20–50 г.

У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно) по электронной почте: ru-office@hadassah.org.il или заполнив контактную форму

Стадии развития опухоли

  • Стадия 1: опухоль ограничена областью надпочечника; её диаметр менее 5 см.
  • Стадия 2: опухоль ограничена областью надпочечника; её диаметр превышает 5 см.
  • Стадия 3: Опухоль прорастает за пределы той ткани, в которой она возникла, не затрагивая другие органы, железы или регионарные лимфатические узлы.
  • Стадия 4: опухоль формирует метастазы в других органах или лимфатических узлах.

Как правило, метастазы обнаруживаются в печени, лёгких, лимфатических узлах и костной ткани.

Для получения более подробной информации о лечении адренокортикального рака или записи на консультацию оставьте сообщение, заполнив форму..

Источник: https://hadassah.ru/onkologiya/adrenokortikalniy-rak-patogenez-i-lechenie.htm

Беспощадный в любом возрасте рак надпочечников: как не пропустить первые тревожные признаки

Адренокортикальный рак

Рак надпочечников (адренокортикальный) встречается довольно редко. Хоть точных статических данных нет, по приблизительным подсчетам он встречается у двух человек на миллион населения.

В 55-60% случаев регистрируют его у женщин. Отличается агрессивным течением, и только своевременное выявление помогает увеличить шансы на выживаемость пациента.

О признаках и симптомах, а также методах лечения рака надпочечников читайте далее в нашей статье.

Возможные причины рака надпочечников

Точный механизм развития злокачественных новообразований пока остается неизвестным. Для рака надпочечных желез удалось связать часть случаев с генетическими факторами, влиянием нездорового образа жизни и внешних канцерогенных воздействий. Некоторые образования не первичные, а представляют собой метастазы из других органов.

Генетические

Большинство опухолей появляется в семьях, где ранее не было поражений надпочечников.

У небольшой группы пациентов они являются частью наследственных болезней Беквита-Вайдеманна, Фраумени, а также синдрома множественной эндокринной неоплазии (опухолевых поражений желез внутренней секреции).

Обнаружены гены, мутации которых приводят к злокачественным новообразованиям в корковом слое – адренокортикальному раку.

Рекомендуем прочитать статью о продуктах для надпочечников. Из нее вы узнаете о влиянии питания на надпочечники, полезных продуктах для больных органов, а также о диете для надпочечников и диете после их удаления.

А здесь подробнее о последствиях удаления надпочечников.

Метастазы

Надпочечники поражаются метастазами чаще всего при первичном очаге в легочной ткани или молочной железе. Реже в них находят клетки опухолей почек, кишечника, меланомы кожи. Метастазирование бывает одиночным, множественным, чаще двусторонним.

Факторы риска

Повышенная заболеваемость онкологическими болезнями надпочечных желез обнаружена у пациентов с такими факторами риска:

  • диета с избытком животного жира;
  • курение;
  • малоактивный образ жизни;
  • производственный контакт с ядохимикатами, бензином, солями тяжелых металлов;
  • длительное и бесконтрольное применение гормонов для контрацепции или наращивания мышечной массы;
  • ожирение, метаболический синдром, сахарный диабет;
  • длительный стресс.

Стадии рака надпочечников

На начальной (первой) стадии размер образования меньше 5 см, нет распространения на соседние органы и ткани. Опухоль второй стадии также еще не метастазирует, но вырастает более 5 см. На третьей есть проникновение в регионарные (местные) лимфатические узлы. Последней считается четвертая, когда раковые клетки переходят в соседние или отдаленные органы, дальние лимфатические узлы.

Симптомы заболевания

Рак надпочечников отличается многообразием проявлений, что связано с широким спектром продукции ним гормонов. Половина всех опухолей является немыми образованиями, которые выявляются поздно, так как себя не проявляют клинически.

Адренокортикальный с гормональной активностью

Если клетки опухоли могут продуцировать гормоны, то чаще всего у пациентов возникает синдром гиперкортицизма:

  • отложение жира на животе, плечах, лице, тонкие конечности;
  • фиолетовые растяжки на коже;
  • избыточное оволосение у женщин по мужскому типу (лицо, конечности);
  • артериальная гипертензия;
  • лунообразное лицо;
  • красные щеки;
  • мышечная слабость;
  • сахарный диабет (усиленная жажда, повышенный аппетит, обильное выделение мочи);
  • остеопороз (переломы при незначительной травме);
  • половая слабость;
  • нарушения менструального цикла.

Половые дисфункции – замедление или ускорение полового созревания, появление признаков другого пола, изменения ритма менструаций или импотенция бывают единственными признаками в тех случаях, если раковые клетки продуцируют тестостерон или эстрадиол. При синтезе альдостерона возникает тяжелая артериальная гипертензия, устойчивая к любым гипотензивным препаратам.

«Немые» опухоли коры надпочечников

Раковая опухоль, которая не образует гормоны, проявляется неспецифическими признаками:

  • повышенная утомляемость,
  • общая слабость,
  • снижение аппетита,
  • незначительная тошнота.

На эти симптомы пациенты редко обращают внимание, поэтому обращаются к врачу только тогда, когда появляется существенная интоксикация:

  • высокая температура тела,
  • приступы рвоты,
  • исхудание.

На поздних стадиях злокачественное новообразование можно прощупать при пальпации живота, из-за сдавления соседних тканей возникает постоянный болевой синдром.

Мозгового слоя

Феохромобластома развивается из клеток, которые синтезируют адреналин и норадреналин.

Поэтому ее типичный признак – резкие подъемы артериального давления с головной болью, учащенным сердцебиением, беспричинным страхом, дрожанием рук. Встречаются и относительно стертые формы.

Больных долгое время беспокоит головокружение, утомляемость, тошнота, боли в грудной клетке, животе, одышка. Чаще всего отмечается быстрый рост опухоли и ее метастазирование.

Почек и надпочечников

Злокачественные новообразования почек могут распространяться на надпочечники. Симптоматика такого метастазирования проявляется нарастанием боли в животе, пояснице, мышцах. У пациентов часто обнаруживают устойчивую к лечению артериальную гипертензию, высокую температуру тела, ломоту в суставах, потерю аппетита и нарастающее исхудание.

Особенности течения

В зависимости от возраста и половой принадлежности рак надпочечников может иметь ряд характерных признаков.

У детей

Отличительной особенностью является абсолютное преобладание злокачественных опухолей с высокой гормональной активностью и быстрым ростом. У девочек нередко возникают симптомы вирилизации:

  • усиленный рост волос на теле, ранняя смена пушковых на жесткие;
  • грубый голос;
  • проявление угревой сыпи на лице и теле;
  • увеличение клитора;
  • запаздывание начала месячных;
  • недоразвитие грудных желез и матки;
  • интенсивный набор мышечной массы;
  • низкий рост с укорочением конечностей.

Проявление угревой сыпи на лице и теле

У мальчиков симптоматика менее выражена, обнаруживают ранее появление вторичных половых признаков, быстрый рост мошонки, полового члена, появление волос под мышками, на лице. У детей обоего пола обычно отмечается гиперкортицизм в тяжелой форме (ожирение, гипертензия, остеопороз).

У женщин

Наиболее частой патологией бывает злокачественная опухоль, вырабатывающая мужские половые гормоны. Она локализуется как в самом надпочечнике, так и в яичниках, матке.

Характеризуется нарушением менструального цикла – скудными и редкими менструациями, уменьшением объема грудных желез, выпадением волос на голове и интенсивным ростом на лице и конечностях.

Рано метастазирует в печень, лимфатические узлы, расположенные за брюшиной.

У мужчин

В мужском организме новообразования, которые продуцируют тестостерон, обычно протекают с преждевременным созреванием, ранним появлением полового влечения. Тяжелее симптоматика у опухоли с продукцией женских половых гормонов. Они обычно бывают злокачественными, возникают у молодых мужчин. Первыми признаками становятся:

  • общее недомогание;
  • снижение переносимости физических нагрузок;
  • увеличение грудных желез;
  • нарастание веса тела;
  • импотенция;
  • низкое либидо;
  • прекращение роста волос на лице.

Гинекомастия у мужчин

Диагностика

При подозрении на опухоль в надпочечниках пациентам показан такой комплекс обследования:

  • УЗИ – неправильная форма образования, нечеткий контур, неровные края, крупные размеры. Структура неоднородная, гипоэхогенная, могут быть участки отложения кальция.
  • КТ и МРТ – проводят после УЗИ, томография нужна для изучения распространения опухоли на соседние органы, лимфатические узлы.
  • Сцинтиграфия с метилхолестеролом – радиофармпрепарат избирательно накапливается в опухолевой ткани, при сканировании можно обнаружить вненадпочечниковые образования.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с меченной глюкозой – позволяет поставить диагноз рака, рецидива после удаления.
  • Ангиография (селективная) нужна для определения источника опухоли – почка или надпочечниковая ткань, применяется редко. Может быть назначена для введения эмбола и закупорки питающей артерии, это помогает снизить кровопотерю при удалении.
  • Анализ крови на содержание кортизола, катехоламинов, альдостерона, ренина. Применяют и фармакологические тесты при сложности постановки диагноза (с дексаметазоном, тирамином, каптоприлом).

УЗИ надпочечников

Биопсия при подозрении на рак надпочечных желез обычно не проводится, так как это может спровоцировать распространение опухолевой ткани.

Лечение рака надпочечника

Выявление новообразования любого размера при признаках злокачественности является показанием к удалению надпочечника. Необходимо полная адреналэктомия с иссечением жировой ткани, которая окружает надпочечные железы, соседних лимфоузлов. Применяется открытый доступ через переднюю брюшную стенку, грудную клетку.

Пациентам в период операции и сразу после ее окончания требуется регулярный контроль артериального давления, коррекция солевого состава крови, кислотности. Некоторым требуется введение кортикостероидных гормонов, так как из-за высокой гормональной активности опухоли функция второго надпочечника может быть угнетена.

Адреналэктомия техника выполнения

При наличии метастазов или рецидива опухоли после ее удаления назначается химиотерапия Блеомицином, Этопозидом, Цисплатином.

Облучение надпочечников применяется редко, так как обычно адренокортикальный рак к нему не чувствителен. Лучевая терапия используется на 3-4 стадии для снижения болевого синдрома при неэффективности анальгетиков.

Для торможения образования гормонов вводится Митотан.

Прогноз выживаемости

Чем раньше обнаружена злокачественная опухоль, тем выше шанс на относительно благоприятный прогноз после ее удаления.

На первой стадии при успешно проведенной операции пятилетняя выживаемость достигает 80%, а на четвертой падает до 10-15%.

Всем пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога и анализы крови на содержание гормонов, томография. Это связано с тем, что для опухолей этой локализации характерны рецидивы.

Рекомендуем прочитать статью о лечении феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о причинах феохромоцитомы, видах болезни, симптомах заболевания, а также о диагностике и лечении феохромоцитомы.

А здесь подробнее о кортикостероме надпочечника.

Рак надпочечников бывает первичным и метастатическим. Протекает по стадиям, распространяется на соседние органы и лимфоузлы. Может быть «немым» или гормонально-активным.

Чаще всего клетки вырабатывают кортизол и мужские половые гормоны. Для выявления проводится УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, сцинтиграфия. Лечение хирургическое, при метастазировании необходима химиотерапия.

Ранняя диагностика и удаление надпочечника существенно повышают шансы на выживание.

Смотрите на видео об опухолях надпочечников:

Источник: https://endokrinolog.online/rak-nadpochechnikov/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.