Амилоидоз респираторного тракта

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз респираторного тракта
Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена.

При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

Что это такое?

Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений. 

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Классификация

Существует шесть видов амилоидоза:

  1. AH-амилоидоз появляется вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин не фильтруется, а накапливается в тканях организма;
  2. AE-амилоидоз возникает в опухолях щитовидной железы;
  3. Амилоидоз финского типа является редкой генетической мутацией.
  4. Первичный AL-амилоидоз является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);
  5. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  6. Наследственный AF-амилоидоз (средиземноморская лихорадка) имеет аутосомно-рецессивный механизм передачи и встречается преимущественно у определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, почках и нервах).

Чаще всего поражению подвергаются почки, реже – селезенка, кишечник и желудок. Заболевание в основном имеет комплексный характер с поражением нескольких органов. Серьезность заболевания характеризируется его длительностью, наличием осложнений и локализацией.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз печени

Это заболевание практически никогда не возникает само по себе. Чаще всего он развивается вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки.

Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома.

У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа – она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Амилоидоз печени

Диагностика

Амилоидоз выявить нелегко, для этого понадобится ряд исследований. Вторичную форму болезни обнаружить легче, чем первичную, так она имеет заболевание, которое предшествует ее возникновению.

Стандартным исследованием при этой болезни выступают амилоидные пробы мочи, с применением метиленовой синьки и конгорота. Эти химические вещества в норме изменяют окраску мочи, а у больных амилоидозом нет.

  • При амилоидозе печени применяют биопсию, исследуя пунктат под микроскопом, диагност видит пораженные амилоидом клетки, определяет степень и стадию развития заболевания.
  • При амилоидозе почек применяется метод Каковского — Адисса, позволяющий обнаружить белок и эритроциты в мочевом осадке на ранних стадиях болезни, при развитии нефропатии в моче обнаруживается белок — альбумин, цилиндры и много лейкоцитов.
  • По данным ЭКГ-исследования можно обнаружить амилоидоз сердца, для него характерен низкий вольтаж зубцов, при ультразвуковом обследовании изменяется эхогенность сердца, визуализируется утолщение предсердий. Данные этих инструментальных исследований позволяют диагностировать амилоидоз в 50-90% случаях.

Первичный амилоидоз диагностировать крайне сложно, так как его проявления по лабораторным анализам обнаруживаются редко, чаще всего никаких специфических изменений в моче и крови не наблюдается. При выраженности процесса может значительно повыситься СОЭ, количество тромбоцитов и снизиться содержание гемоглобина.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе амилоидоза обусловливают трудности, связанные с его лечением . При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин.

Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ.

В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени. 

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года.

Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен.

В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.

Источник: https://medsimptom.org/vse-pro-amiloidoz/

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Амилоидоз респираторного тракта

Первичный бронхолёгочный амилоидоз – заболевание, обусловленное отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) в органах и тканях респираторной системы.

В зависимости от распространённости и локализации процесса болезнь может проявляться непродуктивным сухим кашлем, кровохарканьем, признаками бронхиальной обструкции или прогрессирующим нарастанием одышки. Патологию диагностируют с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, лабораторных методов, биопсии поражённых тканей.

Солитарные амилоидные бляшки удаляют хирургическим путём. В лечении диффузного процесса используют комбинации цитостатиков с кортикостероидами, трансплантацию костного мозга.

Первичный (AL) бронхолёгочный амилоидоз встречается редко. Распространенность всех форм болезни составляет 0,8 на 100 тыс. населения. Первичный амилоидоз обычно дебютирует в возрастном периоде от 40 до 70 лет. Пациенты моложе 50 лет составляют 10% от всех выявленных больных. Мужчины страдают данной патологией несколько чаще женщин.

Отложение амилоида в тканях в 10-20% случаев сопутствует множественной миеломе и другим В-клеточным лимфопролиферативным заболеваниям. У 30-35% пациентов процесс имеет системный характер. Симптомы поражения органов дыхания наблюдаются у 50% больных AL-амилоидозом.

По данным аутопсии, накопление патологического белка в лёгких присутствует у 80% умерших от этого заболевания.

Причины первичного бронхолёгочного амилоидоза

К отложению амилоида в ткани лёгких и воздухоносных путях приводит появление в красном костном мозге большого количества плазматических клеток, принадлежащих к одному клону.

Такие плазмоциты синтезируют аномальные амилоидогенные лёгкие цепи иммуноглобулинов, вызывая первичный идиопатический амилоидоз, миеломную болезнь и макроглобулинемию Вальденстрема. Иногда аномальный клон клеток формируется вне костного мозга.

Развивается локальный патологический процесс, чаще всего поражающий бронхолёгочный аппарат. Причины возникновения плазматической дискразии не установлены.

Патогенез

Патогенез AL- амилоидоза до конца не изучен. Известно, что из-за сбоев в работе клеточного звена иммунитета происходит нарушение синтеза Т-лимфоцитов и бесконтрольное размножение клонов плазматических клеток.

Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина, синтезируемые плазмоцитами, являются предшественниками аномального белка – амилоидными фибриллами. Предположительно имеет место нарушение функции удаления патологических белков из человеческого организма.

Соединения накапливаются в крови, фагоцитируются макрофагами, откладываются в органах-мишенях и нарушают их функции.

Бронхолёгочный аппарат поражается на уровне гортани, трахеи, бронхов, паренхимы лёгких. При локализованных формах патологии обнаруживаются выступающие в просвет полого органа беловато-серые гладкие образования или солитарные амилоидные очаги в лёгочной ткани.

При диффузном поражении наблюдается инфильтрация амилоидом подслизистого слоя воздухоносных путей, соединительной и перибронхиальной и альвеолярной тканей.

Патологический белок накапливается в межальвеолярных перегородках и вокруг кровеносных сосудов, приводит к сужению и запустеванию капилляров, артериол и венул.

Деление патологического процесса на генерализованный и локализованный варианты имеет клиническое значение из-за разных подходов к лечению пациента.

Ранее выделяли только диффузную и нодулярную формы первичного амилоидоза, однако более поздние наблюдения подтвердили существование смешанного диффузно-нодулярного варианта течения болезни.

Специалисты из сферы пульмонологии предлагают следующую современную классификацию заболевания:

  • Диффузно-интерстициальное поражение лёгких. Амилоид накапливается между лёгочным интерстицием и сосудистым эндотелием. Патология протекает наиболее тяжело, сочетается с амилоидным поражением сердца.
  • Нодулярные отложения фибриллярного белка. Одиночные или множественные амилоидные псевдоопухолевые образования обнаруживаются в гортани, трахее, бронхах и (или) лёгочной паренхиме.
  • Амилоидное поражение плевры. Аномальный белок откладывается в межклеточных промежутках висцеральной и париетальной плевры и лимфатических сосудах, приводит к появлению устойчивого к лечению диуретиками одно- или двустороннего гидроторакса.
  • Интраторакальная лимфаденопатия. Возникает при амилоидном поражении лимфатических узлов средостения. Может протекать бессимптомно или под маской заболеваний пищевода и желудка.
  • Первичный амилоидоз диафрагмы. Является очень редкой формой болезни, обычно сопутствует другим вариантам амилоидной дистрофии органов дыхания.

Симптомы первичного бронхолёгочного амилоидоза

Клиническая картина во многом зависит от локализации амилоидных отложений и объёма поражения респираторного тракта. Солитарные образования, расположенные в воздухоносных путях или лёгочном интерстиции, не мешают нормально функционировать органам дыхания.

Симптомы заболевания отсутствуют, патология обнаруживается случайно. Диффузный амилоидоз гортани и трахеи проявляется осиплостью голоса. Поражение верхних дыхательных путей вызывает сухой надсадный приступообразный кашель, иногда сопровождающийся кровохарканьем.

При сужении просвета трахеи или крупных бронхов диффузными амилоидными отложениями больной жалуется на затруднение дыхания, свистящие хрипы нередко слышны на расстоянии.

Из-за уменьшения диаметра участка дыхательного пути крупного или среднего калибра нарушается бронхолёгочный дренаж. Присоединяется бактериальная инфекция, развивается воспалительный процесс в соответствующем сегменте или доле лёгкого.

Температура тела повышается до фебрильных значений, появляются признаки интоксикации и усиливающиеся при глубоком вдохе боли в груди.

Первичный амилоидоз медиастинальных лимфатических узлов нередко приводит к сдавлению пищевода и возникновению соответствующей симптоматики. Больной предъявляет жалобы на затруднение глотания и загрудинные боли при приёме пищи. При поражении плевры пациента беспокоят ноющие тупые боли и чувство тяжести в грудной клетке с одной или обеих сторон.

Дыхание частое, поверхностное. При одностороннем процессе соответствующая половина грудной клетки участвует в акте дыхания с отставанием. Характерной особенностью гидроторакса при амилоидозе является отсутствие эффекта от применения мочегонных препаратов.

Из-за нарушения процессов секреции и обратного всасывания плевральной жидкости экссудат продолжает накапливаться на фоне лечения и после эвакуации.

Самым тяжёлым вариантом течения заболевания является первичный альвеолярно-сантальный бронхолёгочный амилоидоз. Болезнь проявляется эпизодами сухого кашля и прогрессивно нарастающей одышкой. Вначале пациент испытывает чувство нехватки воздуха при умеренных физических нагрузках, затем – при малейшем движении и разговоре, а также в состоянии покоя.

Из-за сопутствующего кардиоваскулярного поражения больного беспокоят приступы давящих и сжимающих болей в области сердца, перепады артериального давления, отёки ног. При любой диффузной форме AL-амилоидоза развёрнутой клинической картине предшествует значительное (до 10-15 кг в течение года) снижение массы тела.

Заболевание нередко сопровождается геморрагическими высыпаниями вокруг глаз и увеличением языка.

Накопленные в тканях и органах массы амилоида являются метаболически инертными, становятся механическим препятствием для нормального функционирования органов и систем. Диффузное отложение фибриллярного белка в просвете бронха вызывает его стенозирование и ателектаз соответствующей части лёгкого.

Развивается хронически текущее или рецидивирующее воспаление с последующим фиброзированием лёгочной ткани.

Диффузно-альвеолярный первичный амилоидоз в сочетании с поражением сердца в течение нескольких месяцев от начала болезни приводит к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности и последующей гибели больного.

Диагностика

В диагностическом поиске при подозрении на первичный бронхолёгочный амилоидоз принимают участие врачи-пульмонологи и гематологи.

При осмотре пациента можно обнаружить периорбитальные геморрагии, макроглоссию, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Перкуссия и аускультация выявляют признаки наличия выпота в плевральных полостях.

Крепитирующие хрипы на вдохе могут указывать на интерстициальное поражение. Окончательный диагноз выставляется по результатам:

  • Рентгенографии, КТ лёгких. При солитарном процессе на рентгенограммах визуализируются округлые плотные очаги. При диффузных поражениях респираторных путей усилен бронхолёгочный рисунок, обнаруживается мелкоочаговая диссеминация. Об амилоидозе плевры свидетельствуют признаки гидроторакса – плотное затенение с косой линией Дамуазо в нижних отделах лёгких. Методы лучевой диагностики также позволяют выявить увеличенные лимфатические узлы средостения.
  • Лабораторных исследований. Общеклинические анализы крови и мочи малоинформативны. В крови иногда увеличивается количество тромбоцитов, ускоряется СОЭ. В моче определяется повышенное содержание протеина. При биохимическом исследовании крови отмечается гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень холестерина, щелочной фосфатазы и трансаминаз. Диагностически значимым исследованием является электрофорез (иммуноэлектрофорез) мочи и сыворотки крови, позволяющий выявить фракцию моноклональных белков.
  • Бронхоскопии и биопсии. При бронхоскопическом исследовании в дыхательных путях можно обнаружить характерные бело-серые бляшки амилоида на фоне грубой, отёчной, складчатой слизистой оболочки и осуществить забор патологического материала. При локализации отложений амилоида в лёгких, плевре или диафрагме биопсия выполняется с помощью торакоскопии или торакотомии. В биопсийном материале выявляются накопления аномального белка.

Функциональные исследования являются вспомогательными методами диагностики, позволяют установить характер нарушений функции внешнего дыхания и степень дыхательной недостаточности, подтвердить наличие признаков перегрузки правых отделов сердца.

Пункция костного мозга применяется для определения множественной миеломы и других парапротеинемий. Первичный бронхолёгочный амилоидоз следует дифференцировать с опухолями гортани, бронхов, лёгких, саркоидозом, туберкулёзом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Пациенты нуждаются в осмотре фтизиатра, онколога, оториноларинголога.

Лечение первичного бронхолёгочного амилоидоза

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Солитарные амилоидные узлы удаляют хирургическим способом. При стенозирующем диффузном поражении трахеи выполняют стентирование органа, трахеостомию. В консервативном лечении генерализованных форм AL- амилоидоза применяют препараты, подавляющие активность плазмоцитов.

Назначение алкилирующих цитостатиков (мелфалан) или ингибиторов протеасом (бортезомиб) в комбинации с кортикостероидными гормонами позволяет достигнуть ремиссии процесса и продлить жизнь пациента на несколько лет. Сравнительно неплохие результаты лечения обеспечиваются с помощью трансплантации костного мозга.

Активно ведутся разработки новых методов терапии.

Прогноз и профилактика

Локализованный первичный амилоидоз относится к наиболее благоприятным формам болезни. Патология прогрессирует медленно, полностью излечивается при проведении хирургического вмешательства. Рецидивы возникают редко.

Диффузный бронхолёгочный процесс протекает тяжело, без лечения заканчивается летальным исходом в течение 12-13 месяцев после установления диагноза. Современные методы терапии позволяют увеличить выживаемость большинства пациентов до 5 лет и более.

Профилактика болезни не разработана.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/bronchopulmonary-amyloidosis

Причины амилоидоза почек, кожи, легких

Амилоидоз респираторного тракта

Амилоидоз – это нарушение белкового обмена, в результате чего в тканях органов откладывается элемент гликопротеид амилоид. Бывает системный и локальный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза

Основными симптомами амилоидоза является снижение веса, перепады настроения, усталость, вялость, увеличение печени, отечность, раздражительность, агрессивность, а также проявление сердечной недостаточности.

При поражении мочевых путей появляется почечная недостаточность. Если это амилоидоз кожи, то это вызывает покраснение кожи и появление небольших морщин.

При осложнениях амилоида увеличиваются лимфатические узлы, так как амилоид отлаживается в тканях всей лимфатической системы.

При поражении пищеварительной системы может наблюдаться целый ряд симптомов, это увеличение печени и языка, трудности при глотании, диарея. Помимо этого существует вероятность развития слабоумия из-за амилоидоза нервной системы. После поражения дыхательных путей у больного появляется одышка, затрудненное дыхание.

Когда у больного амилоидоз сердца, то в результате может возникнуть аритмия, отечности, увеличение размеров сердца, а также возможна остановка сердца, что приведет к летальному исходу. Возможно также и бессимптомное течение этой болезни, что является очень опасным, так как это может привести к внезапной смерти.

Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи характеризуется отложением амилоида в тканях, а также сопровождается атрофией паренхимы. Функциональной недостаточностью тканей и склерозом.

Различают два вида амилоидоза кожи, это первичный системный амилоидоз и вторичный системный амилоидоз, который развивается в исходе хронических заболеваний, например туберкулез легких, хронический нефрозонефрит, диффузные заболевания соединительной ткани или хроническая пиодермия. Данное заболевание сопровождается распадом и нагноением тканей или проявлением миеломной болезни.

При самой тяжелой форме болезни возникает амилоидоз системный первичный , то есть аберкромби синдром, который характеризуется отложением амилоида в органах или в тканях мезенхимального происхождения, это в почках, печени, в селезенке, кишечнике, сердце и в надпочечниках. Возможные кожные изменения носят полиморфный характер, это пурпура, папулы, петехии, опухоли, узлы, пойкилодермия, опухоли, бляшки, алопеция, склеродермоподобные изменения и желтоватые ксантомоподные бляшки.

Амилоидоз легких

В результате гнойных, хронических процессов организме, довольно часто происходят расстройства белкового метаболизма, из-за чего происходит амилоидоз внутренних органов, который заключается в том, что в тканях органов откладывается амилоид. Поэтому среди пораженных органов находятся легкие, однако в картине болезни могут преобладать симптомы, которые связаны с повреждением печени, почек и селезенки.

Амилоидоз легких выступает в виде рассеянных изменений и в паренхиматозной ткани легких, а также заболевание может ограничиться локализацией в одном из бронхов, поэтому в этом случае появляются симптомы опухоли.

В ходе гистологических исследований обнаруживается то, что на начальных периодах подвергаются патологическому процессу стенки бронхиальных и легочных сосудов или же околобронхиальная ткань.

Бывают случаи, когда из-за амилоидоза на участках главного бронха может произойти частые кровотечения. И по этому поводу у пациента резецируют легкое.

Источник: https://medportal.su/amiloidoz-simptomy-i-lechenie-amiloidoz-pochek-kozhi-legkix/

Амилоидоз

Амилоидоз респираторного тракта

Наименование: Амилоидоз

Амилоидоз – разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых внеклеточно в тканях разных органов откладывается гликопротеид амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При в последствииднем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.

Лечение

Лечение первичного амилоидоза сопряжено с большими трудностями.

На успех в лечении вторичного амилоидоза можно рассчитывать лишь в том случае, если в органах отсутствуют грубые изменения, также если устранить вызвавшие его развитие причины.

Лечение включает диету, щадящий режим, по вероятности – радикальное устранение основного заболевания (остеомиелит, опухоль), назначение патогенетических и симптоматических средств.

К патогенетической терапии относят назначение хингамина по 0,25 г в день, 5%-ного унитиола по 5-10 мл внутримышечно курсами по 20-30 инъекций, колхицина (эффективен при наследственных формах) по 2 мг в день, иммунодепрессантов при амилоидозе, обусловленном миеломной болезнью, и первичных формах заболевания.

Симптоматические средства используются по показаниям (гипотензивные, диуретические, десенсибилизирующие средства, продукты железа, витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы и т. д.). При развитии хронической почечной недостаточности должен решаться вопрос о гемодиализе и трансплантации почки.

Источник: https://medprep.info/ail/pathography/47

(AL) Амилоид из легких цепей (первичный) или (АН) из тяжелых цепей

Аномалии сывороточных глобулинов характеризуются отложением моноклональных lg в тканях; встречается протеинурия Бене Джонса; берет начало из злокачественных клонов плазматиче­ских клеток неопластического типа или малых непролиферативных популяций плазматиче­ских клеток неопухолевого типа.

  •  В 1/3 случаев обнаруживают явную миелому; примерно в 15% случаев множественную миелому. Является первичным заболеванием, если отсутствуют доказательства ассоциированного заболе­вания (например, миеломы). Также может быть ассоциирован с макроглобулинемией Вальден- стрема, болезни тяжелых цепей и т. д.
  •  Наблюдается доминирующее вовлечение одного из органов
  •  Сердечно-сосудистая система: практически во всех случаях, застойная недостаточность в 25% случаев.
  •  Протеинурия и азотемия: в большинстве случаев; нефротический уровень протеинурии (> 3 г/день) встречается в 45% случаев. Амилоидоз должен быть исключен у пациентов старше 30 лет при наличии невыясненного нефротического синдрома.
  •  Печень: в 33% случаев наличествует сопутствующий нефротический синдром. Повышенные ЩФ (86%), АСТ (80%), общий билирубин (21%.), холестерол (80%), СОЭ (62%).
  •  Признаки гипоспленизма (например, тельца Хауэлла — Жолли) в 28% случаев.
  •  Язык: увеличение в 20% случаев.
  •  Периферическая нейропатия: 16% случаев, ЦНС не вовлечена.
  •  Синдром канала запястья: 20% случаев.
  •  Желудочно-кишечный тракт: например, мальабсорбция.
  •  Костный мозг: вовлечение в 30% случаев.
  •  Респираторная система: обычно вовлечена, но понижение дыхательной функции встречается редко.
  •  Прочее (надпочечники, щитовидная железа и т. д.).
  •  Электрофорезом сывороточного протеина выявляется гипогаммаглобулинемия в 25% случаев и анормальный иммуноглобулин (моноклональный пик) в 45% случаев.
  •  Иммуноэлектрофорез/иммунофиксация определяет моноклональный протеин в 90% случаев. У 25% пациентов свободные моноклональные легкие цепи в сыворотке (протеинурия Бене Джон­са, BJ). .-легкие цепи более характерны (65%), чем к-легкие цепи (35%) в противоположность множественной миеломе. Экстракты тканей для биохимического анализа могут дополнять и под­тверждать это.
  •  Моча содержит свободные легкие цепи в > 75% случаев, 2/3 из них А,-типа BJ-протеины, моно­клональный пик часто скрыт нефротической потерей протеина. Чувствительность для определе­ния свободных легких цепей повышается концентрацией в моче (100-500-кратно), иммуноэлектрофорезом и иммунофиксацией. Низкие уровни моноклональных легких цепей (< 200 мг/сут- ки) могут указывать на иммуноцитарное озлокачествление (множественная миелома, хроническая лимфоцитарная лейкемия или неХоджкинская лимфома), хотя сыворотка негатив­на на М-протеины, что исключает скрытую малигнизацию. Моноклональные протеины не вы­являются при вторичном, сенильном, семейном или локализованном амилоидозах.

Сывороточный креатинин >1,3 мг/дл ассоциирован с сокращением продолжительности жизни; по­чечная недостаточность может развиться в 50% случаев.

В 50% случаев легкая анемия.

Количество тромбоцитов может быть увеличено (> 500000/мкл в 10%); может быть обусловлено функциональным гипоспленизмом.

Лейкоциты часто выше нормы.

СОЭ повышена.

В костном мозге выявляют 5% плазматических клеток в 50% случаев.

Нарушения клональных плазматических клеток. См. окрашивание отложений в тканях множе­ственной миеломы на к- и А,-легкие цепи, полезны наборы антисывороток к амилоиду А (АА) и транстиретину7.

Семейный транстиретин ассоциированный

Аутосомные доминантные заболевания, обусловленные мутациями транстиретина.

  •  Многие типы анормального транстиретина идентифицируют изоэлектрическим фокусированием сыворотки или ДНК-тестом на мутантный транстиретиновый ген. Для скрининга используют массовую спектроскопию на анормальный молекулярный вес транстиретина. Почечные заболе­вания встречаются реже, чем при AL. Язык не вовлечен.

Локальные типы амилоида

Протеинурия Бене Джонса отсутствует.

Сенильный кардиальный амилоид (SSA) (образованный из преальбумина): обнаруживают у 24% па­циентов >70 лет; может вызвать сердечную недостаточность.

Семейный амилоид (образован из преальбумина): аутосомное доминантное заболевание с вовлече­нием сердца, почек, нервной ткани.

Церебральный амилоид (субъединица протеина, называемая A4 или ß): в сосудах мозга, бляшках и нейрофибриллярных узелках при болезни Альцгеймера.

Системный амилоид (A-ß2-M) (из ßg-микроглобулина) в результате диализа.

Амилоид диабета II типа (IAPP) (из полипептида островков).

Амилоид медуллярного рака щитовидной железы (из кальцитонина).

Лабораторные данные указывают на сопутствующие (ассоциированные) заболевания.

Лабораторные данные указывают на вовлечение в процесс органов (например, печень, почки, ЖКТ, эндокринная система, кожа, синовиальная жидкость и сухожилия при синдроме канала запя­стья, легкие, мочевой пузырь, гортань. См. соответствующие разделы).

Моноклональные lg не выявляются в сыворотке или моче.

Поделитесь ссылкой:

Источник: http://med-slovar.ru/diagnostika-i-issledovaniya/analizy/46-autoimunnye-i-smeshannye-zabolevaniya/790-amiloidoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.