Болезнь Аддисона

Содержание

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона способен в значительной мере влиять на состояние больного ввиду того, что он связан с выработкой гормонов. Это в свою очередь нередко затрудняет лечение болезни, так как врачи уровень данных веществ проверяют лишь после исключение других патологий. Именно поэтому важно понимать, каким именно образом проявляется болезнь Аддисона и как ее можно лечить.

Болезнь Аддисона: что это такое

Такое эндокринологическое заболевание, как болезнь Аддисона, представляет собой патологическое состояние коры надпочечников. Это в свою очередь приводит к тому, что данный орган перестает производить нужное количество гормонов.

Подобная проблема способна возникнуть у представителей обоих полов, поэтому данный фактор на частоту ее появления не влияет.

В свою очередь возраст способен повлиять на заболевание, так как первые его симптомы проявляются преимущественно в период с 20 до 40 лет.

Нарушение функционирования надпочечников ведёт к сбою всего организма, к развитию тяжёлых заболеваний и может заканчиваться серьёзными последствиями, а иногда и летальным исходом. Вы можете подробнее узнать о других недугах, связанных с надпочечниками, а также лечении этих болезней.

Специалисты определяют болезнь Аддисона, как прогрессирующее хроническое заболевание со стойкой тяжелой клинической картиной своего течения. Также считается, что данный недуг возникает у одного человека на 100 тысяч населения. Существует также и другая информация о том, что на 1 миллионов людей в Соединенных Штатах, Великобритании и Дании от 40 до 60 человек найдется с подобным диагнозом.

В соответствии с Международной классификацией болезней десятого пересмотра болезнь Аддисона относится к классу Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ, группе Нарушения других эндокринных желез. Данный недуг имеет код Е27.1.

Если лечение болезни Аддисона начать своевременно, в полном объеме и максимально корректно, то на продолжительности жизни недуг не скажется.

Те же пациенты, которые сознательно отказываются от терапии или же им долгое время не могут врачи поставить правильный диагноз, могут все же умереть от последствий заболевания.

В настоящее время такое не случается из-за развития медицины и хорошей квалификации специалистов.

При этом больным важно ограничить любые физические и эмоциональные перегрузки, чтобы не провоцировать ухудшение собственного состояния здоровья.

Профилактика заболевания подразумевает только лишь общее укрепление иммунной системы, а также предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний, которые могут усугубить влияние основной болезни на организм.

В раннем детском возрасте болезнь Аддисона практически не встречается. Несколько чаще она возникает в 15-20 лет, но бывает это крайне редко. Раньше происходило подобное вследствие туберкулеза надпочечников, но в настоящее время он практически не встречается в мире. Сейчас же большую роль в этом плане играют разнообразные аутоиммунные процессы.

Патогенез

Различные этиологические факторы заболевания приводят к тому, что кора надпочечников полностью или же частично атрофируется. Следствием этого является уменьшение выработки гормонов. Прежде всего это касается кортикостероидов, а также альдостерона. Вследствие этого могут происходить различные проблемы с некоторыми системами организма, такими как:

  • пищеварительный тракт;
  • сердечно-сосудистая система;
  • ЦНС и др.

Отдельно стоит отметить, что на фоне изменений в организме могут возникнуть и другие проблемы в теле, как следствие симптомов болезни Аддисона.

Симптоматика

Гормональные вещества, которые вырабатываются при помощи надпочечников, способны в первую очередь влиять на обмен веществ в тела больного человека. Вследствие этого симптоматика заболевания довольно разнообразна. Это в свою очередь способно несколько затруднить диагностику. Именно поэтому, только лишь осмотром и опросом больного невозможно определить, чем конкретно он болеет.

На первых этапах прогрессирования болезни у пациента возникают следующие признаки недуга:

  • внешние кожные покровы человека начинают постепенно бледнеть;
  • кожа на верхних конечностях становится менее эластичной, нежели раньше;
  • уровень артериального давления (АД) начинает снижаться;
  • нарушается функциональность сердечной мышцы;
  • возникают некоторые проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • проявляются некоторые неврологические изменения.

Отдельно стоит указать, что у мужчин и женщин болезнь Аддисона может вызывать уникальные симптомы. К примеру, недуг способствует снижению уровня тестостерона. Вследствие:

  1. Представители сильного пола нередко имеют проблемы с интимной жизнью.
  2. Их половое влечение в значительной степени снижается.
  3. В тяжелых случаях это даже приводит к импотенции.

У женщин и девушек проблемы проявляются более серьезно и ярко. Это прежде всего касается пропаданию появления менструаций, а также роста волос в зоне лобка и подмышек.

Ввиду того, что все симптомы болезни Аддисона могут трактоваться совершенно по-разному, врачи нередко ставят неверные диагнозы. Корректно удается определить проблему только в случаях рассмотрения состояния организма человека в целом.

Проблемы с пищеварительным трактом на фоне болезни Аддисона нередко заключаются не только в поносе и рвоте. Также возникают и такие заболевания, как:

Так как болезнь Аддисона влияет и на водно-солевой баланс в теле человека, может нарушаться работа ЦНС. Связанно это прежде всего с обезвоживанием организма. Клиническая картина на фоне этого проявляется следующими признаками:

  • онемение окончаний фаланг пальцев;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • слабость в мышечной мускулатуре;
  • ухудшение уровня рефлексных реакций.

Вследствие всех симптомов недуга внешний вид человека становится довольно уставшим.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона?

Эти два термина соответствуют либо неполноценной выработке гормонов коры надпочечников, либо же нарушениям гипоталамо-гипофизарного регулирования организма:

  • Болезнь Аддисона по своей сути — это только лишь первичный гипокортицизм, который представляет собой наследственный аутоиммунный процесс. У больного человека нарушается толерантность к собственной ткани коры надпочечников, что вызывается специфическую реакцию на нее.
  • На сегодняшний день существует также вторичный гипокортицизм. Он имеет свои особенности течения и факторы развития. Вторичная недостаточность развивается вследствие таких причин, как:
  1. опухоли, локализирующиеся в головном мозге;
  2. некоторые типы инфекций;
  3. травмы и поражения мозга;
  4. гипофизит аутоиммунного характера;
  5. тромбоз кавернозного синуса;
  6. обширные кровоизлияния в головном мозге.

Основа вторичного гипокортицизма заключается в недостаточности такого вещества, как кортикотропин. Нередко эта патология сочетается с отсутствием других гормонов тропного ряда. Лечение болезни подразумевает продолжительное лечение кортикостероидными препаратами, что в свою очередь приводит к атрофии коры надпочечников.

  • Отдельно также выделяют третичный гипокортицизм. Он возникает, как следствие снижения секреции такого гормона, как кортиколиберина. Преимущественно это происходит из-за опухоли или же ишемии гипоталамической области. Также привести к подобным последствиям могут проведенные курсы лучевой и химиотерапии, операции, нервная анорексия и интоксикации.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что болезнь Аддисона — это всего гипокортицизм, но не всегда гипокортицизм является болезнью Аддисона.

Диагностика

Для того чтобы осуществить диагностику болезнь Аддисона, необходимо провести осмотр и опрос пациента, а также осуществить несколько инструментальных и лабораторных типов обследования. Только на фоне всех результатов можно сделать заключение о том, что за конкретный недуг поразил человека.

Лабораторное исследование при диагностике болезни Аддисона подразумевает выполнение следующих типов обследований:

  • стандартных общих типов анализов (крови и мочи);
  • биохимии крови;
  • тестов на уровень содержания в крови гормонов.

В качестве инструментальных методик используются такие типы обследований:

  • электрокардиограмма;
  • компьютерная диагностика;
  • магнитно-резонансная томография.

Только лишь на основании всех вышеперечисленных типов диагностики можно сделать вывод о том, есть ли у человека болезнь Аддисона или же другой заболевание.

Лечение

При выявлении болезни Аддисона на самых ранних этапах ее развития, можно в итоге предотвратить развитие неблагоприятных осложнений данного недуга, а также существенным образом улучшить общее состояние здоровья человека.

Медикаментозная терапия заболевания преимущественно подразумевается использования только лишь двух средств, которые способны замещать недостаток выработки гормонов надпочечниками. Специалисты больным пациентам рекомендуют принимать следующие медикаменты:

  • глюкокортикостериды;
  • минералокортикостероиды.

Таким образом можно говорить, что в плане лечения используется только лишь заместительная гормональная терапия. Если у больного слишком мало кортизола, то врачи ему рекомендуют гидрокортизон, если понижается уровень альдостерона — флудрокортизон ацетат в виде Флоринефа или Кортинеффа (120 рублей).

Также отдельно стоит отметить о необходимости соблюдения строгой диеты:

  • На фоне этого важно поддерживать должный уровень водно-солевого баланса в организме.
  • Вследствие этого врачи рекомендуют внутривенно ставить капельницы больным людям с физиологическим раствором.
  • Если же у пациента наблюдается снижение уровня глюкозы, то также внутривенно может вводится данное вещество в концентрации 5%.

Самолечение при болезни Аддисона категорически запрещается. Подбором препаратов, а также их дозировками должен заниматься только лишь квалифицированный врач.

Основываться нужно на том, какие функции надпочечников на данный момент сохранены, и насколько понижены уровни тех или иных гормонов.

Ежедневная доза для одного пациента обычно составляет 50-200 мкг, то есть 0,05-0,2 мг препарата. Медикаменты выпускаются преимущественно в таблетированной форме.

Ввиду того, что болезнь Аддисона способна приводить к различным заболеваниям всего тела, в процессе терапии стоит также проводить консультации со смежными специалистами и решать возникающие проблемы по мере их появления. О том как поэтапно течет болезнь вы можете узнать из этого видео.

Источник: https://bolyatpochki.ru/nadpochechniki/bolezn-addisona-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-bronzovaya-bolezn.html

Что такое Синдром Аддисона? Причины появления, симптомы и лечение

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов.

Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины болезни Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко.

Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны.

Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: альдостерон и кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены.

Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует АКТГ — аденокортикотропный гормон, действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов.

Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов.

Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Аддисона

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

  • дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
  • микозные патологии;
  • травмы;
  • удаление надпочечников;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • опухоли;
  • инфекции железы при сниженном иммунитете;
  • дисфункция гипофиза;
  • наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
  • СПИД;
  • сифилис.

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз, наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

  • глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
  • ошибка в дозировании гормонотерапии;
  • острое инфекционное поражение;
  • травма желез;
  • патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
  • отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых.

Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов.

При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин.

Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения.

Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

  • гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
  • общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
  • дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
  • проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
  • рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
  • мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
  • в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин нехватка тестостерона оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, падение уровня сахара, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней.

Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: тиреотоксикоз, тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

Что такое непереносимость лактозы? Симптомы, лечение и диета

Диагностика болезни Аддисона

При появлении изменения пигментации кожи необходимо сразу пройти диагностику состояния коры надпочечников.

Сначала определяется способность желез увеличивать синтез кортизола после введения АКТГ. Замеряется уровень кортизола в крови сначала до введения АКТГ, а потом через полчаса после (короткая проба). При нормальном состоянии желез концентрация кортизола повышается. При недостаточности уровень кортизола не изменяется. Аналогичное исследование проводится с мочой.

Более точной является стандартная проба — исследование проводится в течение 8 часов. АКТГ вводится в 21-22 часа вечера, а замер уровня кортизола проводится в 8 утра.

Дополнительно проводятся ОАК и ОАМ и сдается анализ на биохимию крови. Диагностируются — гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Также показаны:

  • КТ брюшных органов и УЗИ измеряется размер органа;
  • рентген брюшной полости — выявление кальцификации надпочечников;
  • ЭКГ.

При заболевании фиксируется изменение размера надпочечников. На ранних стадиях различных инфекционных процессов железа увеличивается. На поздних стадиях аддисоновой болезни размеры железы уменьшаются в результате дистрофии органа.

Лечение болезни аддисона

Лечение болезни Аддисона проводится амбулаторно. При диагностировании заболевания немедленно назначается заместительная гормонотерапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Дозировка гидрокортизона: 10 мг с утра и 5 мг после обеда внутрь каждый день (у взрослых дозировка может достигать 20–30 мг в сутки).

Можно разбить прием препарата на 3 раза: самая большая доза принимается с утра, поменьше в обед, самая маленькая — вечером (за 4 часа до сна, чтобы избежать проблем с засыпанием. Флудрокортизон назначается по 0,1–0,2 мг раз в день.

Если повышается АД, дозировки уменьшаются, при развившемся остром заболевании дозировка удваивается до улучшения самочувствия.

Гидрокортизон Кортинеф

Курс терапии предусматривает нормализацию водно-солевого баланса. Больному внутривенно вводится физраствор. Обязательно больному рекомендуется достаточное употребление соли. При пониженном содержании глюкозы в крови назначается внутривенно 5%-ная глюкоза.

Если болезнь Аддисона вызвана инфекционным заболеванием, курс терапии направлен на его излечение. Лечение в этом случае проводится эндокринологом, фтизиатром и инфекционистом.

Лечение проводится пожизненно. Необходим регулярный врачебный контроль для оценки адекватности проводимой терапии.

Диета

Диете при бронзовой болезни отводится важная роль. Больной должен получать достаточное количество витаминов — в рацион вводятся яблоки, цитрусовые, печень. Нужно ввести в рацион питания больше соли — до 20 г в сутки.

Следует ограничить поступление в организм калийсодержащих продуктов: бобовых, картофеля, грибов, сухофруктов, кофе, шоколада и орехов. Должен быть полностью исключен алкоголь. Мясные, овощные, рыбные блюда должны готовиться преимущественно варкой или на пару. Следует придерживаться дробного режима питания, перед сном необходим легкий ужин.

Народные рецепты

Лечение болезни Аддисона народными средствами должно быть направлено на стимуляцию работы коры надпочечников. Применяются отвары и настои корня солодки, цветков подснежника и герани, травы хвоща и медуницы, череды, эхинации, шелковицы, ракитника, плодов шиповника. Отлично стимулирует работу надпочечников горчица.

Прогноз болезни Аддисона

Прогноз течения болезни при своевременной терапии благоприятный. На продолжительность жизни болезнь не влияет, качество жизни с началом лечения значительно улучшается. Привести к смерти больного может только состояние аддисонического криза.

Источник: http://GormonyInfo.com/bolezni/bolezn-addisona-chto-eto-takoe

Болезнь Аддисона – что это такое, симптомы заболевания у женщин

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит кортикостероидных гормонов – кортизола и альдостерона, которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм, и защищают организм от стресса. Заболевание поражает людей разного возраста, но чаще всего диагностируется у женщин 30–50 лет.

Причины недостаточности коры надпочечников

Болезнь Аддисона – что это такое, почему появляется недуг? Патологию классифицируют на первичную и вторичную, а также врожденную и приобретенную. К причинам развития первичного поражения коры надпочечников относится:

  • аутоиммунные процессы в организме;
  • туберкулез надпочечников;
  • врожденные аномалии;
  • гипоплазия;
  • сифилис;
  • хирургическое удаление надпочечника;
  • СПИД;
  • грибковые болезни – диссеминированный гистоплазмоз, бластомикоз;
  • снижение чувствительности надпочечников к адренокортикотропному гормону;
  • раковые опухоли или метастазы.

Секреция гормонов нарушается из-за деструктивных процессов в тканях коры надпочечников. В тяжелых случаях может полностью прекратиться выработка кортикостероидов. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению клеток органа патологическими антителами. Это является наиболее распространенной причиной недуга, такие симптомы встречаются у 70–80% пациентов.

Вторичная форма болезни Аддисона наблюдается при нарушении гипоталамо-гипофизарной связи. Передняя доля гипофиза в недостаточном объеме синтезирует адренокортикотропный гормон, который стимулирует выработку кортизола и альдостерона в коре надпочечников.

Причины вторичной болезни Аддисона:

  • ишемия;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • механические травмы;
  • менингит, энцефалит;
  • облучение головного мозга в области гипофиза.

Ятрогенные симптомы Аддисоновой болезни появляются на фоне длительного приема цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, или после их резкой отмены. Терапия вызывает атрофию тканей коры надпочечников, что является причиной нарушения секреции гормонов. Болезнь Аддисона нередко сочетается с сахарным диабетом, толерантностью к глюкозе, и гипотиреоидитом.

Генетическая предрасположенность

Болезнь Аддисона может быть вызвана генными факторами. Если близкие родственники пациента страдали аутоиммунными недугами, то риск развития недостаточности коры надпочечников составляет 25%.

Симптомы патологии возникают при следующих наследственных состояниях:

  • дефекты глюкокортикоидных рецепторов;
  • синдром Оллгрова;
  • адренолейкодистрофия – нарушение обмена жирных кислот;
  • недостаточность ферментов;
  • аутоиммунный полигландулярный синдром;
  • семейная гипоплазия коры надпочечников.

Клинические симптомы заболевания

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению водно-солевого обмена, в крови повышается уровень калия, кальция, снижается содержание натрия. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма, ацидозу.

Из-за дефицита кортизола нарушается обмен веществ, снижается уровень глюкозы, повышается концентрация эозинофилов. Организм не справляется со стрессом, плохо усваиваются питательные вещества.

На начальных стадиях симптомы болезни Аддисона проявляются слабо, их тяжело дифференцировать от других недугов.

По этой причине правильный диагноз чаще всего определяется уже при запущенной форме заболевания, когда поражено более 90% коры надпочечников.

Нарушение обмена веществ

Характерные признаки болезни Аддисона:

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость, недомогание, головокружение;
  • отсутствие аппетита, снижение массы тела;
  • рвота, диарея приводит к обезвоживанию организма;
  • пересыхание кожи, слизистых оболочек;
  • низкое артериальное давление, особенно в положении стоя;
  • раздражительность, беспокойство, склонность к депрессии;
  • мелазмы Аддисона – гиперпигментированные пятна на коже и слизистых оболочках, из-за этого болезнь называют бронзовой;
  • желание есть соленую, кислую пищу, усиление вкусовых ощущений;
  • увеличенный объем выделяемой мочи;
  • тремор кистей рук, головы;
  • сильное чувство жажды;
  • судороги, усиливающиеся после употребления молока;
  • ослабление иммунитета: частые простудные, инфекционные болезни;
  • снижение чувствительности конечностей, паралич, вызванный гиперкалиемией;
  • у женщин нарушается менструальный цикл, могут полностью прекратиться месячные, выпадают волосы в области лобка, подмышечных впадин;
  • у мужчин уменьшается половое влечение, развивается импотенция;
  • больным трудно глотать пищу.

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках.

Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин.

При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. Метаболический синдром вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

  • аутоиммунные антитела;
  • уровень альдостерона;
  • кортизола;
  • тестостерона;
  • адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем АКТГ и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично.

При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит — значит, нарушена работа органа.

Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Если болезнь Аддисона вызвана нарушением работы гипофиза, делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

  • опухоли головного мозга;
  • метастазы;
  • кровоизлияния;
  • и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Аддисона имеет схожие симптомы с другими недугами, поэтому важно правильно установить диагноз для проведения адекватного лечения. Заболевание дифференцируют:

  • отравление тяжелыми металлами;
  • хронические дерматозы;
  • нейропсихические расстройства;
  • бронхогенная карцинома;
  • гемохроматоз;
  • нейрогенная анорексия;
  • синдром Пейтца-Егерса;
  • сахарный диабет 2 типа;
  • болезни сердца;
  • нефриты, нефропатии.

Симптомы отравления солями тяжелых металлов

При аддисонизме присутствуют характерные симптомы Аддисоновой болезни (пигментация кожи и слизистых оболочек, гипотония), но не наблюдается поражение коры надпочечников. Правильный диагноз устанавливается после проведения лабораторных исследований.

Лечение Аддисоновой болезни

Недостаток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов вызывает повышение калия в крови, поэтому больным рекомендуется исключить из рациона продукты, содержащие данный микроэлемент. Это:

  • орехи;
  • бананы;
  • горох;
  • сухофрукты;
  • кофе;
  • грибы;
  • картофель.

Полезно употреблять белок, жиры, углеводы, витамины С, В₁. Поддержать обменный процесс помогает морковь, печень, яйца, фасоль, цельнозерновые крупы, бобовые, свежие овощи и фрукты. Питаться нужно дробными порциями по 5–6 раз в день. Пациентам, страдающим болезнью Аддисона, запрещается заниматься тяжелым физическим трудом, следует избегать стрессовых ситуаций.

Для возмещения дефицита гормонов коры надпочечников проводят заместительную гормональную терапию аналогами альдостерона и кортизола (Кортизон). Дозировку препаратов врач подбирает индивидуально для каждого пациента. Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы заболевания.

При болезни Аддисона прием глюкокортикостероидов начинают с физиологических доз, затем постепенно повышают количество употребляемого препарата до нормализации уровня гормонального фона. При симптомах острого криза лекарство вводят внутривенно. При стрессах, после хирургического вмешательства, на фоне сопутствующих воспалительных заболеваний дозировку гормонов повышают.

Через 2 месяца проводят контрольный анализ крови для оценки эффективности лечения. При необходимости корректируют дозировку лекарственных средств.

В случае туберкулезной природы болезни Аддисона терапия проводится с помощью Стрептомицина, Рифампицина, Изониазида. За состоянием пациента следит эндокринолог и фтизиатр.

Симптомы аддисонического криза

В результате неправильного лечения, несвоевременной диагностики заболевания или резкой отмены глюкокортикостероидов может развиться аддисонический криз. Провоцирующими факторами острой недостаточности коры надпочечников могут послужить стрессы, травмы, инфекционные, вирусные заболевания, перенесенные хирургические операции, тяжелые физические нагрузки.

Аддисонический криз

Криз развивается от нескольких часов до 2 дней, его основные симптомы:

  • резкая боль в области поясницы, живота, ног;
  • неукротимая рвота, диарея, которые приводят к обезвоживанию организма, пересыханию кожи, на слизистых оболочках, языке появляются трещины, налет коричневого цвета;
  • снижение артериального давления, усиленное потоотделение, холодные руки и ноги;
  • сначала уменьшается объем выделяемой мочи, затем наступает анурия;
  • лихорадка, повышение температуры тела;
  • спутанность сознания, галлюцинации;
  • потеря сознания, кома.

Кора надпочечников полностью прекращает вырабатывать гормоны, уменьшается объем циркулирующей крови, происходит сильное обезвоживание организма, в крови накапливаются ионы калия. Гиперкалиемия ухудшает работу сердечной мышцы. Нарушение углеводного обмена вызывает снижение уровня сахара в крови, повышает чувствительность клеток к инсулину.

Если больному не оказать срочную помощь, то криз может привести к летальному исходу. Пациентам вводят внутривенно глюкокортикоиды, физраствор, декстрозу. При сопутствующем инфекционном, воспалительном заболевании показан курс антибиотиков.

К осложнениям острой недостаточности коры надпочечников относится:

  • отек мозга;
  • парестезии;
  • паралич конечностей;
  • тиреотоксикоз;
  • тиреоидит;
  • гипопаратиреоз;
  • анемия;
  • дисфункция яичников;
  • хронический кандидоз.

Болезнь Аддисона приводит к нарушению работы многих систем и органов. Своевременно проведенное лечение поможет устранить симптомы недуга и предотвратить тяжелые осложнения.

  1. Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет; Макаров О.В., Бахарева И.В.(Ганковская Л.В., Ганковская О.А., Ковальчук Л.В.)-«ГЭОТАР — Медиа».- Москва.- 73 с.-2007.
  2. Козлова В.И., Пухнер А.Ф. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врачей. Санкт -Петербург 2000.-574 с.
  3. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врача. — М.: Информационно-издательский дом «Филинъ», 1997. -536 с.
  4. Раковская И.В., Вульфович Ю.В. Микоплазменные инфекции урогенитального тракта. — М.: Медицина, 1995.
  5. Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
  6. Адамян Л.В. и др. Пороки развития матки и влагалища. — М.: Медицина, 1998.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения.

С 2007 по 2008 год — сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг.

Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, OGormone.ru

Источник: https://ogormone.ru/bolezni/bolezn-addisona.html

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона
 

Синонимы: болезнь Аддисона, “бронзовая болезнь”, хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона – эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).

  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.

  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). – Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/addison

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.