Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении

Содержание

Несахарный диабет – все особенности редкой болезни

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении

Под диабетом подразумевают заболевание, для которого характерно повышенное мочеотделение. Существует два вида диабета со сходным названием: сахарный и несахарный, однако, кроме схожести названий, эти болезни имеют мало общего, а в чем-то являются противоположностями. Несахарный диабет имеет другую этиологию, проявляется иными признаками и нуждается в особой системе лечения.

Сахарный и несахарный диабет – отличия

Сахарный и несахарный диабет характеризуются усиленным мочеотделением. Сам термин диабет переводится, как «проходить сквозь». При этом между сахарным и несахарным диабетом существует ряд важных отличий:

  1. Распространенность. Несахарный диабет встречается гораздо реже сахарного и относится к редчайшим патологиям.
  2. Причина. К появлению сахарного диабета может привести неправильный образ жизни, сбой в обменных процессах. Причинами несахарного диабета могут выступать травмы, нейрохиругические вмешательства, нарушения кровообращения, опухолевые процессы мозга, заболевания почек.
  3. Гормоны. Больные сахарным диабетом имеют дефицит гормона инсулина, а несахарным – вазопрессина.
  4. Избыток вещества. При сахарном диабете отмечается увеличение глюкозы, а при несахарном – солей, электролитов.
  5. Причина усиленного мочеиспускания. При сахарном диабете – избыток глюкозы, от которой организм пытается избавиться, повысив мочеотделение. При несахарном любом диабете – почки не могут взаимодействовать с антимочегонным гормоном или не получают его.

Формы несахарного диабета

Несахарный диабет развивается при недостаточной работе гормона вазопрессина. В зависимости от того, в каком участке организма имеются нарушения, выделяют такие две формы заболевания:

  1. Центральная форма. Данный вид диабета образуется в результате нарушений в работе отделов головного мозга. Антидиуретический гормон перестает вырабатываться или не передается в кровь.
  2. Почечная форма. Диабет развивается из-за неспособности почек принять вазопрессин.

Почечный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет считается редким заболеванием. Он образуется в результате генетических изменений или как побочный эффект приема лекарств.

Почки перестают реагировать на гормон и образуют большое количество гипотонической мочи. Организм теряет в недопустимых количествах жидкость и соль, поэтому больной начинает часто испытывать жажду.

Не назначенное вовремя лечение может привести у детей к отставанию в развитии, а у взрослых – к неврологическим нарушениям.

Центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет, патогенез и лечение стали усиленно изучать в последнее время по причине увеличения количества заболеваний. Это связано с ростом количества операций на головном мозге и травм головы.

Гормон вазопрессин выделяется организмом по мере необходимости и реагирует на мельчайшие изменения в состоянии плазмы крови.

При центральном несахарном диабете отмечается дефект секреции вазопрессина, в результате чего моча выделяется постоянно.

Несахарный диабет – причины

Диабет несахарного типа может возникать вследствие различных причин. В редких случаях врачам не удается выявить этиологию, повлекшую за собой повышенное мочеотделение. Распространенными причинами заболевания являются:

  • сбой в работе гипоталамуса как осложнение после инфекционных заболеваний;
  • сотрясение, опухоли или воспаление мозга, травмы головы;
  • осложнение после нейрохирургических операций;
  • нарушение кровообращения в головном мозге;
  • заболевания почек: опухоли, воспаления, кисты, дегенеративные изменения;
  • побочное действие лекарственных средств;
  • врожденные патологии почек или отделов головного мозга.

Несахарный диабет – симптомы

Несахарный диабет, признаки которого проявляют себя очень остро, диагностируется уже на первых порах появления заболевания. Основными симптомами несахарного типа этого заболевания являются жажда и частое мочеиспускание. Мочи может выделяться до 30 литров в день, что причиняет больному неудобства и вызывает у него беспокойство. Другими симптомами несахарного диабета являются:

  • увеличенный размер мочевого пузыря;
  • тревожность, нервозность;
  • сонливость либо проблемы со сном;
  • сниженная выработка пота;
  • недостаточное артериальное давление;
  • слабый аппетит;
  • сухая кожа и слизистые по причине обезвоживания;
  • нарушения менструального цикла у женщин и слабая потенция у мужчин.

Несахарный диабет – диагностика

Диагноз «несахарный диабет» врач может заподозрить, опираясь на жалобы пациента. Постоянная жажда и выделение большого количества мочи являются основными признаками наличия данного заболевания. Для подтверждения подозрения назначают такие виды диагностики:

  • пробу Зимницкого, которая помогает уточнить количество выделяемой мочи, относительную плотность и гипонатрийурию;
  • анализ крови на содержание кальция, калия и глюкозы;
  • тест с сухоядением;
  • рентген и МРТ головного мозга;
  • УЗИ и КТ почек, в редких случаях – биопсия почек.

Несахарный диабет – анализы

Гипергликемия, гипогликемия – несахарный диабет схожи некоторыми основными симптомами. При подозрении на несахарный диабет следует провести ряд анализов:

  • общий анализ крови (будет повышен гемоглобин, количество эритроцитов и лейкоцитов);
  • общий анализ мочи для того, чтобы убедиться в отсутствии ацетона и сахара;
  • анализ крови на биохимию и гормоны (несахарный диабет характеризуется увеличением количества натрия, калия, хлоридов, ренина);
  • глюкозотолерантный тест для определения уровня сахара;
  • тест с адиурекрином или питуитрином: уменьшение чувства жажды и количества мочеиспусканий подскажет о наличии несахарного диабета;
  • тест с сухоядением;
  • тест с десмопрессином.

Перед тем, как лечить несахарный диабет, важно установить, какова первопричина заболевания.

При заболевании, проистекающем из-за проблем в выработке головным мозгом гормона вазопрессина, назначаются препараты с синтетическим аналогом гормона.

Если источник болезни кроется в нарушении усвоения гормона почками, врач назначает прием тиазидных диуретиков, задача которых заключается в контроле выработки мочи. Несахарный диабет – клинические рекомендации

Для тех пациентов, которым поставлен диагноз несахарный диабет, рекомендации, как себя вести и как питаться, играют важную роль. Врачи советуют таким больным обратить внимание на следующие аспекты:

  1. Нельзя ограничивать себя в жидкости.
  2. Для утоления жажды лучше использовать морсы, соки, компоты.
  3. Питаться следует часто, но дробно.
  4. Необходимо соблюдать специальную диету.
  5. Для улучшения сна можно воспользоваться народными рецептами.
  6. Важно принимать все препараты, назначенные врачом.

Несахарный диабет – лечение, препараты

Основные лекарства при несахарном диабете – это препараты, заменяющие гормон вазопрессин. Искусственный гормон имеет продолжительное действие и малое количество побочных эффектов. Он находится в таких лекарствах:

  • Адиуретин – капли в нос, обладающие длительным действием;
  • Десмопрессин – таблетки, с более низкой биологической активностью по сравнению с каплями;
  • Минирин – лекарство, активно применяющееся при полиурии любой природы;
  • Эмосинт – препарат для инъекций.

Названные препараты применяются при несахарном диабете центральной формы. Несахарный диабет, возникший на фоне воспаления, лечится при помощи антибиотиков и нестероидных противовоспалительных средств: Ибупрофена, Индометацина. При нефрогенной форме диабета назначают лечение тиазидными диуретиками:

  1. Индапамид (Ионик, Памид, Тензар) – имеет умеренное длительное действие;
  2. Гидрохлоротиазид (Гипотиазид) – имеет среднее и интенсивное действие.

Несахарный диабет – народные средства лечения

Заболевание несахарный диабет, имеющий нефрогенную или центральную формы, не поддается полному излечению. С помощью народных средств можно уменьшить чувство жажды, улучшить работу головного мозга, избавиться от бессонницы.

  1. Для снижения чувства жажды рекомендуется пить отвар листьев грецкого ореха. На стакан кипятка требуется 5 г сухих измельченных листьев. Настой выпивают в течение дня.
  2. Для улучшения работы мозга народная медицина советует съедать по 1 ч.л. гороховой муки в сутки.
  3. Для улучшения сна рекомендуется настой из пустырника, тмина и корня валерианы. Все компоненты смешиваются и отделяется 2 ст.л. смеси. Травы заливают 350 мл кипятка и настаивают несколько часов. Пить настой надо за час до сна и при сильной раздражительности.
  4. Снижения количества мочеиспусканий, уменьшения обезвоживания можно добиться с помощью сухих соцветий бессмертника и живокости. Травы надо взять в равной мере в количестве 1 ст.л., залить полулитром кипятка и настоять 8 часов. Пьют по трети стакана через 4 часа.

Несахарный диабет – диета

Диета при несахарном диабете является противоположностью питания при сахарной форме заболевания. Рацион больного должен включать быстрые и трудно расщепляемые углеводы, жиры и небольшое количество белковых продуктов.

Задача питания при таком заболевании – восполнение потребностей организма, насыщение необходимыми витаминами и микроэлементами. Сухофрукты, рыба, кисломолочная продукция и орехи помогут поддержать ослабленный организм.

Питаться следует маленькими порциями через 3 часа, что составит 6 приемов пищи за сутки. Приготовление пищи лучше осуществлять на пару или в духовке. Следует избегать жареных, острых, соленых и копченых блюд.

Пить при этом необходимо не менее 2,5 литров в день. Больному не приходится напоминать о необходимости употребления жидкости, так как жажда является его постоянным спутником.

Из жидкости полезно употреблять морсы, соки, компоты, кисели. фото4

Несахарный диабет – осложнения

Осложнения несахарного диабета опасны обезвоживанием и всеми исходящими из этого последствиями.

По мере развития заболевания болезнь образует замкнутый круг: растет жажда, но чем больше больной пьет жидкости, тем сильнее вода выделяется, не восполняя потребности организма.

Как следствие, у пациента наблюдается слабость, учащенное сердцебиение, неврологические нарушения, одышка. Если не предпринять в этот период действий для лечения, организм погибает от отсутствия необходимой жидкости.

Прогноз несахарного диабета

Ответ на вопрос о том, можно ли вылечить несахарный диабет у взрослых и детей, зависит от того, каково происхождение заболевания:

  1. Если болезнь появилась во время беременности или в послеоперационный период, она зачастую проходит с течением времени при надлежащем лечении.
  2. Если диабет возник на фоне малярии, сифилиса, туберкулеза, то болезнь отступит по мере выздоровления от основного заболевания.
  3. Несахарный диабет, вызванный опухолью, может постепенно исчезнуть после ее удаления.
  4. Редко встречаются случаи избавления от нефрогенной формы этого заболевания в детском возрасте.
  5. Правильное лечение помогает пациентам жить привычной жизнью и выполнять свои обязанности.
Что такое геморрой, и как лечить все виды заболевания? Зная, что такое геморрой и какие опасности таит в себе данный недуг, можно уберечь себя от серьезных проблем со здоровьем. Полезно изучить причины развития этого заболевания и характерные для него симптомы. Болит горло – чем лечить, и как быстро избавиться от боли? Узнайте, что делать, когда болит горло – чем лечить в зависимости от причины возникновения этого симптома. Выберите самые быстродействующие фармакологические препараты, приготовьте эффективные народные средства по проверенным рецептам.
Стафилококк – что это такое, и всегда ли опасна бактерия? Не всем известно, стафилококк – что это за инфекция, какие виды бактерий несут угрозу здоровью человека. В зависимости от штамма может отличаться и клиническая картина, и методы лечения, среди которых самой эффективной является антибиотическая терапия. Лучевая болезнь – причины и лечение острой и хронической форм Лучевая болезнь – крайне опасная патология, которая часто приводит к быстрому летальному исходу. Прочитайте о формах и причинах этого заболевания, его специфических симптомах. Запомните процедуру первой помощи при поражении радиацией.

Источник: https://womanadvice.ru/nesaharnyy-diabet-vse-osobennosti-redkoy-bolezni

Центральный несахарный диабет Анциферов М.Б., Маркина Н.В

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении

Центральный несахарный диабет (ЦНД) – это тяжелое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, имеющее в своей основе дефект синтеза или секреции антидиуретического гормона (АДГ). Распространенность ЦНД варьирует от 0,004–0,01%. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и начинается в 20–30-летнем возрасте [17].

Синтез и секреция антидиуретического гормона

Антидиуретический гормон вазопрессин синтезируется в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Связываясь с белком-носителем нейрофизином, комплекс АДГ-нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения. В контактирующих с капиллярами окончаниях аксонов происходит накопление АДГ.

 Секреция АДГ зависит от осмоляльности плазмы, циркулирующего объема крови и уровня АД. На изменения электролитного состава крови реагируют осмотически чувствительные клетки, находящиеся в околожелудочковых отделах переднего гипоталамуса.

Повышенная активность осморецепторов при повышении осмоляльности крови стимулирует вазопрессинергические нейроны, из окончаний которых в общий кровоток выделяется вазопрессин. В физиологических условиях осмоляльность плазмы находится в пределах 282–300 мОсм/кг [5]. В норме порогом для секреции АДГ является осмоляльность плазмы крови начиная с 280 мОсм/кг.

 Более низкие значения для секреции АДГ могут наблюдаться при беременности, острых психозах, онкологических заболеваниях. Снижение осмоляльности плазмы, вызванное приемом большого количества жидкости, подавляет секрецию АДГ. При уровне осмоляльности плазмы более 295 мОсм/кг отмечаются повышение секреции АДГ и активация центра жажды (рис. 1).

Контролируемый осморецепторами сосудистого сплетения передней части гипоталамуса активированный центр жажды и АДГ препятствует дегидратации организма [18].

Рис 1. Регуляция-секреции-АДГ.

Регуляция секреции вазопрессина зависит и от изменений объема крови. При кровотечениях существенное влияние на секрецию вазопрессина оказывают волюморецепторы, расположенные в левом предсердии. В сосудах АД действует через V1-бароосморецепторы, которые располагаются на гладкомышечных клетках сосудов.

Вазоконстрикторное действие вазопрессина при кровопотере обусловлено сокращением гладкомышечного слоя сосуда, что препятствует падению АД. При снижении АД более чем на 40% отмечается повышение уровня АДГ, в 100 раз превышающее значение его базальной концентрации [1, 3].

На повышение АД реагируют барорецепторы, расположенные в каротидном синусе и дуге аорты, что в конечном итоге приводит к снижению секреции АДГ. Кроме этого, АДГ участвует в регуляции гемостаза, синтезе простагландинов, способствует высвобождению ренина [6]. Ионы натрия и маннитол являются мощными стимуляторами секреции вазопрессина.

Мочевина не влияет на секрецию гормона, а глюкоза приводит к торможению его секреции [3].

Механизм действия антидиуретического гормона

АДГ является самым важным регулятором задержки воды и обеспечивает гомеостаз жидкости совместно с предсердным натрийуретическим гормоном, альдостероном и ангиотензином II.

Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции реабсорбции воды в собирательных канальцах коркового и мозгового слоя почек против осмотического градиента давления [6].

В клетках почечных канальцев АДГ действует через V2-барорецепторы (вазопрессиновые рецепторы 2 типа), которые располагаются на базолатеральных мембранах клеток собирательных канальцев.

Взаимодействие АДГ с V2-рецепторами приводит к активации вазопрессинчувствительной аденилатциклазы и повышению продукции циклического аденозинмонофосфата (АМФ).

Циклический АМФ активизирует протеинкиназу, А, которая в свою очередь стимулирует встраивание белков водных каналов, аквапорина-2 в апикальную мембрану клеток. Это обеспечивает транспорт воды из просвета собирательных трубочек в клетку и далее: через находящиеся на базолатеральной мембране белки водных каналов аквапорина-3 и аквапорина-4 вода транспортируется в межклеточное пространство, а затем в кровеносные сосуды. В результате образуется концентрированная моча с высокой осмоляльностью (рис. 2). 

Рис 2. Механизмы действия АДГ в клетках почечных канальцев

Осмотическая концентрация — это суммарная концентрация всех растворенных частиц. Она может трактоваться как осмолярность и измеряться в осмоль/л или как осмоляльность — в осмоль/кг. Различие между осмолярностью и осмоляльностью заключается в способе получения данной величины. Для осмолярности — это расчетный способ по концентрации основных электролитов в измеряемой жидкости.

Формула расчета осмолярности: Осмолярность = 2 х {Na (ммоль/л) + К (ммоль/л)} + глюкоза (ммоль/л) + мочевина (ммоль/л) + 0,03 х общий белок (г/л) [5].

Осмоляльность плазмы, мочи и других биологических жидкостей — это осмотическое давление, зависящее от количества ионов, глюкозы и мочевины, которое определяется с помощью прибора осмометра. Осмоляльность меньше осмолярности на величину онкотического давления.

При нормальной секреции АДГ осмолярность мочи всегда выше 300 мОсм/л и может увеличиваться даже до 1200 мОсм/л и выше. При дефиците АДГ осмолярность мочи ниже 200 мосм/л [4, 5].

Этиологические факторы центрального несахарного диабета

Среди первичных причин развития ЦНД выделяют наследственную семейную форму заболевания, передаваемую по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования.

Наличие заболевания прослеживается в нескольких поколениях и может затрагивать ряд членов семьи, оно обусловлено мутациями, приводящими к изменениям в строении АДГ (DIDMOAD- синдром). Врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга также могут быть первичными причинами развития ЦНД.

В 50–60% случаев первичную причину ЦНД установить не удается — это так называемый идиопатический несахарный диабет [17]. Среди вторичных причин, приводящих к развитию ЦНД, называют черепно-мозговую травму (сотрясение головного мозга, травма глазницы, перелом основания черепа).

Развитие вторичного НСД может быть связано с состояниями после транскраниальной или транссфеноидальной операций на гипофизе по поводу таких опухолей головного мозга, как кранио-фарингиома, пинеалома, герминома, приводящих к сдавлению и атрофии задней доли гипофиза [12].

Воспалительные изменения гипоталамуса, супраоптикогипофизарного тракта, воронки, ножки, задней доли гипофиза также являются вторичными причинами развития ЦНД. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция.

Среди острых инфекционных заболеваний выделяют грипп, энцефалит, менингит, ангину, скарлатину, коклюш; среди хронических инфекционных заболеваний — туберкулез, бруцеллез, сифилис, малярию, ревматизм [9, 10]. Среди сосудистых причин ЦНД можно назвать синдром Шиена, нарушения кровоснабжения нейро-гипофиза, тромбозы, аневризмы.

В зависимости от анатомической локализации ЦНД может быть постоянным или транзиторным. При повреждении супраоптического и паравентрикулярных ядер функция АДГ не восстанавливается. В основе развития нефрогенного НД лежат врожденные рецепторные или ферментативные нарушения дистальных канальцев почек, приводящие к резистентности рецепторов к действию АДГ.

 При этом содержание эндогенного АДГ может быть нормальным или повышенным, а прием АДГ не устраняет симптомы заболевания. Нефрогенный НД может встречаться при длительно текущих хронических инфекциях мочевыводящих путей, мочекаменной болезни (МКБ), аденоме предстательной железы. Симптоматический нефрогенный НД может развиться при заболеваниях, сопровождающихся повреждением дистальных канальцев почек, таких как серповидно-клеточная анемия, саркоидоз, амилоидоз. В условиях гиперкальциемии снижается чувствительность к АДГ и уменьшается реабсорбция воды.
[table “16” not found /]

Психогенная полидипсия развивается на нервной почве преимущественно у женщин менопаузального возраста (табл. 1). Первичное возникновение жажды обусловлено функциональными нарушениями в центре жажды [14]. Под влиянием большого количества жидкости и увеличения объема циркулирующей плазмы посредством барорецепторного механизма происходит снижение секреции АДГ.

 Исследование мочи по Зимницкому у этих пациентов выявляет снижение относительной плотности, тогда как концентрация натрия и осмолярность крови остается нормальной или пониженной.

При ограничении употребления жидкости самочувствие больных остается удовлетворительным, при этом уменьшается количество мочи, а ее осмолярность повышается до физиологических пределов [11].

Клиническая картина центрального несахарного диабета

Для манифестации НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85% [2, 8]. Основными симптомами НД являются обильное учащенное мочеиспускание и сильная жажда. Часто объем мочи превышает 5 л, может даже достигать 8–10 л в сутки. Гиперосмолярность плазмы крови стимулирует центр жажды.

Пациент не может обходиться без приема жидкости более 30 мин. Количество выпитой жидкости при легкой форме заболевания обычно достигает 3–5 л, при средней степени тяжести — 5–8 л, при тяжелой форме — 10 л и более. Моча обесцвечена, ее относительная плотность — 1000–1003 г/л.

В условиях избыточного употребления жидкости у больных снижается аппетит, происходит перерастяжение желудка, снижается желудочно-кишечная секреция, замедляется моторика ЖКТ, развиваются запоры.

При поражении гипоталамической области вос-палительным или травматическим процессом наряду с НД могут наблюдаться и другие нарушения, такие как ожирение, патология роста, галакторея, гипотиреоз, сахарный диабет (СД) [3, 5].

При прогрессировании заболевания обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, уменьшению слюно- и потоотделения, развитию стоматитов и назофарингитов. При резком обезвоживании начинают нарастать общая слабость, сердцебиение, отмечается снижение АД, быстро усиливается головная боль, появляется тошнота. Больные становятся раздражительными, могут быть галлюцинации, судороги, коллаптоидные состояния.

Диагностика центрального несахарного диабета

Для подтверждения диагноза на первом этапе обследования должны быть исключены наиболее частые причины нефрогенного НД (сахарный диабет, гиперкальциемия, гипокалиемия, воспалительные заболевания почек).

При выявлении гиперосмолярности плазмы (более 3000 мОсм/кг), гипернатриемии и гипоосмолярности мочи (100–200 мОсм/кг) переходят ко второму этапу обследования [5]. На этом этапе обследования проводят пробу с дегидратацией (проба с сухоедением) для исключения первичной полидипсии и тест с десмопрессином для исключения нефрогенного НД.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч. До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи.

Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы. Если в ходе пробы осмоляльность крови > 300 мОсм/кг, уровень натрия >145 ммоль/л, при этом осмоляльность мочи

Источник: https://nesaharnyj-diabet.ru/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-anciferov-m-b-markina-n-v/

Центральный несахарный диабет. Диагностика и лечение

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении

Центральный несахарный диабет связан с нарушением синтеза и секреции антидиуретического гормона гипоталамуса (АДГ). В медицине различают первичные и вторичные причины развития данного заболевания.

Первичная причина связана с прямым наследованием несахарного диабета, которое передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В этом случае заболевание имеется в нескольких поколениях.

При этом имеется дефект гена, который кодирует синтез АДГ. Кроме этого, среди первичных причин наблюдаются анатомические дефекты в строении мозга, но в 50-60 % причину все-таки не удается установить, поэтому такой центральный сахарный диабет называют идиопатическим.

Вторичными причинами могут быть:

  • сотрясение головного мозга
  • травма глазницы
  • перелом основания черепа
  • операции на головном мозге
  • воспалительные заболевания гипоталамуса
  • инфекции центральной нервной системы
  • синдром Шиена-Симондса
  • нарушение кровоснабжения

Напомню, что кроме центрального несахарного диабета имеются и другие виды, такие как нефрогенный, гестагенный, ятрогенный и психогенный несахарный диабет, о которых можно прочитать здесь.

Симптомы центрального несахарного диабета

Для того, чтобы появились первые признаки заболевания необходимо, чтобы секреторная активность гипоталамуса снизилась на 85 %. До этого времени работают компенсаторные механизмы и симптомов пока нет.

Среди симптомов несахарного диабета выделяют два основных:

  1. Частое мочеиспускание
  2. Нестерпимая жажда

Объем мочи в сутки достигает до 5 литров, а в некоторых случаях и 8-10 литров.

Поскольку при этом заболевании повышается гиперосмолярность, она стимулирует центр жажды и человек не может обходиться без воды больше 30 минут.

При легкой степени недостаточности АДГ человек выпивает примерно 3-5 литров жидкости в сутки, при средней степени — 5-8 литров с сутки, при тяжелом дефиците гормона — 10 литров и больше.

При этом человек очень часто мочится. Моча бесцветная, удельный вес не превышает 1000-1003 г/л. У пациента снижается аппетит, его желудок перерастянут, моторика замедлена, может развиться запор. При инфекции и травме гипоталамуса будут и другие нарушения, такие как:

  • ожирение
  • патология роста
  • галакторея (выделение молока из сосков)
  • гипотиреоз

Если заболевание не лечить, то обезвоживание может привести к сухости кожи и слизистых, возникновению коньюктивитов, ринитов и стоматитов, поскольку снижается секреция слизи ротовой полости, слезы и потоотделение. Нарастает общая слабость, снижается артериальное давление, появляется тошнота и сердцебиение. В более тяжелых случаях могут развиться галлюцинации, судороги и коллапс.

Диагностика и лечение центрального несахарного диабета

Для того чтобы поставить диагноз несахарного диабета центрального генеза, нужно опровергнуть наличие нефрогенной причины заболевания. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как:

  • сахарный диабет
  • гиперкальциемия
  • гипокалиемия
  • воспалительные заболевания почек

Прежде чем начать лечение нужно доказать наличие данного заболевания. Для несахарного диабета характерно наличие гиперосмолярности крови (более 3000 мОсм/кг), повышенное содержания натрия и гипоосмолярность мочи (100–200 мОсм/кг). После того, как обнаружены лабораторные признаки дефицита АДГ,  необходимо провести пробу с сухоедением.

Классическая проба с сухоедением заключается в запрещении употребления любой жидкости в течение 6–14 ч.

До и в ходе теста (каждые 1–2 ч) измеряются масса тела, АД, пульс, определяется осмоляльность плазмы крови, содержание натрия в плазме крови, объем и осмоляльность мочи.

Проба с сухоедением прекращается при потере пациентом массы тела более 5%, невыносимой жажде, нарастании содержания натрия и повышении осмоляльности крови выше границ нормы.

Чтобы отличить нефрогенный несахарный диабет от центрального, проводят пробу с десмопрессином (искусственным АДГ).

Для этого пациент принимает 10 мкг или 0,1 мг десмопрессина или п/к, в/м или в/в вводится эквивалентная доза, равная 2 мкг десмопрессина. Пациенту разрешается выпить жидкости, по объему не превышающей 1,5-кратный объем выделенной мочи во время пробы с сухоедением. Через 2 и 4 ч собирается моча для определения объема и осмоляльности.

Если в процессе пробы осмолярность мочи увеличивается более чем на 50 %, то это центральная форма. Если меньше 50 % — это нефрогенная форма. Когда диагноз центрального несахарного диабета подтвержден, пациенту проводят МРТ головного мозга для выявления патологических процессов, приведших к этому заболеванию.

 Лечение центрального несахарного диабета

Лечение заключается в назначении заместительной терапии синтетическим аналогом АДГ -десмопрессином, который ничем не отличается от настоящего антидиуретического гормона. Существует несколько лекарственных форм: таблетированная пероральная, таблетированная подъязычная и интраназальный спрей.

В среднем суточная доза десмопресина в таблетках составляет 0,1-1,6 мг. При ипользовании подъязычной формы начальная доза 60 мкг/сутки, далее может быть увеличена до 360 мг/сутки. При интраназальном введении суточная доза — 10-40 мкг/сутки. Кратность приема при всех формах введения 2-3 раза в сутки.

Самым быстрым способом доставления десмопрессина является интраназальный спрей и сублингвальные таблетки. Действие подъязычных форм начинается через 15-45 минут, интраназального спрея — уже через 15-20 минут.

При использовании сублингвальных таблеток нужно сделать перерыв 5-10 минут перед приемом пищи.

При использовании таблеток нужно выдерживать промежуток между приемом пищи около 30-45 минут или можно принимать через 2 часа после еды, эффект начинается через 1-2 часа.

Доза в начале лечения некоторое время подбирается индивидуально по самочувствию пациента, т. е. титруется. Это позволяет достичь оптимального результата, а именно клинической и лабораторной компенсации заболевания.

Если вы переходите с одной формы препарата на другую, то нужно делать перерасчет дозы. Как именно, вы можете увидеть в таблице ниже.

На этом у меня все. Желаю вам здоровья и долголетия.

С уважением, эндокринолог Диляра Лебедева

Источник: http://gormonivnorme.ru/centralnyj-nesaxarnyj-diabet-diagnostika-i-lechenie.html

Несахарный диабет: 4 клинических формы, 2 главных симптома, о методах диагностики и направлениях лечения

Центральный несахарный диабет – современные представления о диагностике и лечении

Несахарный диабет (с латинского diabetes insipidus) — это заболевание, в основе которого лежит нарушение функции почек и таких важных отделов головного мозга, как гипоталамус, гипофиз.

Развивается он на фоне относительного или абсолютного дефицита антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина). Наиболее часто встречается в возрасте от 17 до 26 лет, но может возникать абсолютно у каждого человека, даже у детей первого года жизни.

Является редкой патологией с частотой встречаемости около 3 случаев на 100 000 населения.

Другое название заболевание — несахарное мочеизнурение.

В сутки человек, страдающий данным заболеванием, может выделять до пятнадцати литров мочи, при этом испытывая колоссальное чувство жажды.

Как возникает несахарный диабет?

Вазопрессин, или антидиуретический гормон вырабатывается в головном мозге, а именно в гипоталамусе. Из последнего он поступает в гипофиз, откуда при необходимости поступает в почки. Он нужен для контроля за одной из важнейших систем организма — ренин-ангиотензин-альдостероновой, которая отвечает за следующие функции:

  • нормализацию сосудистого тонуса;
  • регуляцию уровня артериального давления;
  • контроль уровня натрия и объёма жидкости в организме.

За одни сутки в почках образуется около 150 литров первичной мочи, в которой растворено множество необходимых для организма веществ.

Но выделяется всего, примерно, 1,5 — 2 литра. За этот процесс отвечает антидиуретический гормон.

В почках, а именно в их структурной единице — нефроне, в дистальных канальцах (конечном отделе) располагаются собирательные трубочки (грубо говоря, специфические «люки»), при помощи которых в общий кровоток обратно всасывается часть первичной мочи.

А чтобы открыть «задвижки» на этих люках (в качестве них выступают белки-аквапорины) и необходим вазопрессин или антидиуретический гормон. Но, если существуют различные нарушения в почках или головном мозге, то возможно развитие такой серьёзной патологии, как несахарный диабет.

Виды несахарного диабета

В настоящее время выделяются следующие формы несахарного диабета:

  • центральную;
  • нефрогенную (почечную) или периферическую;
  • идиопатическую.

Центральная форма

Возникает если из гипоталамуса или задней доли гипофиза в кровь вазопрессин выделяется в малых количествах или не выделяется вовсе. Причинами данного состояния могут быть:

  • доброкачественные либо злокачественные опухоли гипоталамической или гипофизарной области (краниофарингиома, менингиома, пинеалома);
  • врождённые дефекты развития промежуточного и среднего отдела мозга;
  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • посттравматические кисты зоны гипофиза;
  • метастатическое поражение (занос опухолевых клеток из других органов — печени, лёгких, щитовидной или молочной железы, желудка и т.д.);
  • тяжёлые инфекционные заболевания головного мозга или его оболочек (энцефалит или менингит различной этиологии, например, после гриппа, кори, коклюша, скарлатины);
  • поражение сосудов головного мозга, питающих область гипофиза и гипоталамуса — при васкулитах (воспалении стенок вен, артерий), аневризмах, системной красной волчанке, синдроме Шиена и других аутоиммунных заболеваниях.

Каждый пятый случай центрального несахарного диабета связан с нейрохирургическим вмешательством.

Нефрогенная форма

Характеризуется полной резистентностью почечной ткани ввиду ферментативной или рецепторной недостаточности, несмотря на адекватное поступление антидиуретического гормона. Является самой редкой формой заболевания. Причины:

  • приобретённые и врождённые аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефрит — воспалительный процесс с преимущественным поражением клубочков почек;
  • серповидно-клеточная анемия — врождённое заболевание, характеризующееся изменением формы эритроцитов;
  • поликистоз — образование в почечной ткани множества округлых заболеваний, заполненных жидкостью;
  • амилоидоз — отложение специфического белка амилоида в различных органах, в том числе и в почках;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • длительный приём нефротоксичных лекарственных средств (Демеклоциклин, препараты лития, Амфотерицин В);
  • гиперкальциемия и гипокалиемия (увеличение кальция и уменьшение калия) — снижается чувствительность к антидиуретическому гормону.

Обязательным условием является поражение обеих почек, так как наличие одной здоровой почки способно обеспечить потребность всего организма.

Идиопатический несахарный диабет

Идиопатическая, или криптогенная форма несахарного диабета выставляется, если точную причину возникновения заболевания выяснить не удалось. Является достаточно распространённой и выявляется более чем в 30% случаев. Данный диагноз чаще всего устанавливается пожилым больным с множественными эндокринными патологиями.

Гестационный несахарный диабет

Кроме того существует гестационный несахарный диабет, который проявляется во время беременности.

Его возникновение связано с тем, что плацента (орган, при помощи которого плод получает необходимые ему питательные вещества), способна выделять особые вещества-ферменты, которые могут разрушать антидиуретический гормон. В результате формируется его относительная недостаточность.

Но важной особенностью данной формы является то, что она проходит в подавляющем большинстве случаев самостоятельно к концу беременности (III триместре) или сразу после родов.

Существует множество серьёзных причин, приводящих к несахарному диабету и в каждом конкретном случае лучше обратиться к грамотному специалисту.

Как проявляется несахарный диабет?

Выраженность симптомов заболевания будет зависеть от:

  • уровня антидиуретического гормона в крови;
  • чувствительности к нему специфических рецепторных структур, располагающихся в канальцах почек.

Основные признаки наличия заболевания

Главными проявлениями заболевания будет обильное и частое мочеиспускание (полиурия) до 5 — 25 литров; мучительная жажда (полидипсия), проявляющаяся даже в ночное время, при которой человек может потреблять 10 — 15 литров воды в сутки, а в отдельных случаях и до 40 литров. Кроме того возникают следующие проявления:

  • уменьшение потоотделения;
  • отсутствие аппетита;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • сильная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • эмоциональная неуравновешенность;
  • боли в мышцах;
  • сухость кожного покрова и слизистых оболочек;
  • выраженное похудание;
  • увеличение в размерах мочевого пузыря;
  • опущение и растягивание стенок желудка и, как следствие, нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта.

Грубо говоря, человек превращается в «фабрику по переработке воды».

Гендерные особенности

Отдельно у мужчин возникает снижение потенции, а у представительниц слабого пола — нарушение менструального цикла, аменорея (отсутствие «месячных»), бесплодие.

При отсутствии возможности выпивать достаточное для людей, страдающих несахарным диабетом, количество жидкости, появляются признаки обезвоживания — снижение цифр артериального давления, увеличение числа сердечных сокращений (тахикардия), головная боль, тошнота, иногда рвота, психические нарушения.

Но, стоит отметить, что проявления несахарного диабета необходимо дифференцировать с психиатрическим расстройством, при котором человек пьёт неадекватно большое количество воды (психогенная полидипсия). В некоторых случаях создаётся большой риск фатальных осложнений, так как из организма, в таком случае, выводится слишком большое количество натрия.

Несахарный диабет у детей

Причинами его развития зачастую являются аномалии развития центральной нервной системы, врождённые патологии.

Главными признаками несахарного диабета у детей являются западение родничков, «сухой» плач, отсутствие голоса, крика, судороги и эпизоды потери сознания.

Кроме того возможны следующие проявления:

  • малыш начинает предпочитать воду вместо материнского грудного молока;
  • энурез (недержание мочи из-за перерастяжения сфинктеров мочевого пузыря);
  • снижение тургора кожи (если взять её в складку, то она будет заметно медленнее возвращаться в исходное положение);
  • учащение сердечного ритма;
  • заметная потеря массы тела ребёнка;
  • возможно повышение температуры тела;
  • судороги.

Иногда у малышей вместо частого мочеиспускания может возникать жидкий стул. У детей старше трёх лет клиническая картина заболевания не отличается от таковой у взрослых, но заметно их отставание в физическом и умственном развитии.

Диагностика несахарного диабета

Выявлением несахарного диабета занимаются врачи-терапевты, эндокринологи.

При необходимости возможна консультация психотерапевта. Начинают диагностику со сбора жалоб (в особенности стоит уточнить количество выделенной мочи и употребляемой жидкости).

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза используют следующие лабораторные анализы и инструментальные виды исследований:

  • общий анализ мочи. Характерно снижение относительной плотности ниже 1003;
  • определение уровня сахара в моче и крови — для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом;
  • пробу Зимницкого — суточный диурез, наиболее достоверный метод определения плотности мочи;
  • биохимический анализ крови. Определяют уровень натрия, калия, кальция, мочевины, креатинина;
  • ультразвуковое исследование почек;
  • рентгенографию черепа и области турецкого седла с целью выявления доброкачественных или злокачественных опухолей;
  • магнитно-резонансную томографию. Позволяет определить аномалии развития, наличие опухолей и других заболеваний мозга.

Проба с сухоядением

Важным аспектом диагностики несахарного диабета является проведение пробы с сухоядением. После ночного сна пациента взвешивают, определяют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, натрий крови и относительную плотность мочи. Пациенту ограничивают употребление жидкости в течение 6 — 14 часов. В ходе теста вышеперечисленные показатели перепроверяются. Пробу прекращают, если:

  • ухудшается общее состояние (появляется тахикардия, тошнота, рвота);
  • масса тела снижается более чем на 3 — 5%;
  • возникает невыносимая жажда;
  • уровень натрия превышает допустимые значения.

Отсутствие снижение веса, нормальный уровень натрия и уменьшение количества выделяемой мочи свидетельствуют в пользу нефрогенного несахарного диабета. Снижение натрия крови и потеря в весе более 3 — 5% говорит о центральной форме.

Проба с Десмопрессином

Кроме того для диагностики используется проба с Десмопрессином — препаратом для лечения данного заболевания. Он является синтетическим аналогом антидиуретического гормона.

Если после его введения увеличивается относительная плотность мочи и уменьшается количество её выведения, то диагностируется центральная форма заболевания, при нефрогенном типе данные показатели практически не изменяются.

Современное представление о лечении

Если причиной развития патологии являются различные опухоли, прибегают к хирургическому и химиотерапевтическому лечению, которое подбирается в зависимости от локализации, размера и типа новообразования.

Для терапии центральной формы несахарного диабета используются препараты Десмопрессина-Адиуретина в виде интраназальных капель или Минирина в форме таблеток.

В лечении почечной формы используют различные виды диуретических препаратов:

  • калийсберегающих — Спиронолактон;
  • тиазидных — Гидрохлортиазид;
  • комбинированных — Амилоретик, Изобар.

Потребление соли ограничивают до 2 г в сутки.

Заключение

Несахарный диабет является серьёзной патологией, но адекватно проведённое лечение сохраняет благоприятный прогноз для жизни. А при успешном устранении причины, приведшей к заболеванию, возможно и полное выздоровление.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 5,00 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/endokrinologiya/nesaharnyj-diabet

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.