Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Дерматомиозит

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://MyMedNews.ru/dermatomiozit/

Паранеопластический дерматомиозит: описание клинического случая

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Описан клинический случай развития паранеопластического дерматомиозита на фоне рака пищевода. Злокачественное новообразование диагностировано в процессе онкопоиска у пациента с классической клинической картиной воспалительной миопатии. Оцениваются отдельные клинические и лабораторные данные, выявленные у пациента, с точки зрения прогноза обнаружения опухолевого процесса.

Введение

Паранеопластическим синдромом (ПНС) называют клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем, продукцией эктопической опухолью биологически активных веществ и не связанные непосредственно с локальным ростом первичной или метастатической опухоли [1].

Дерматомиозит встречается наиболее часто среди ПНС в ревматологии и обычно входит в используемую классификацию дерматомиозита/полимиозита A. Bohan и J. Peter (1975) [2].

Осведомленность врачей о ПНС имеет большое значение для раннего выявления опухолей, поскольку развитие классической клинической картины дерматомиозита/полимиозита может предшествовать клинической манифестации рака (в 40% случаев); возникнуть одновременно с ним (26%), и только в 34% случаев диагностика опухоли предшествует проявлениям дерматомиозита/полимиозита [3]. В литературе наиболее частыми локализациями опухолевого процесса указывается рак носоглотки, яичников, легкого, молочной железы, матки, толстой кишки, желудка, предстательной железы, лимфомы [4, 5].

Представленный клинический случай описывает развитие паранеопластического дерматомиозита (ПнМ) на фоне рака пищевода.

Клинический случай

Больной Ш.

61 года поступил в ревматологическое отделение Кировской областной клинической больницы с жалобами на недомогание, слабость, зябкость кистей, посинение их на холоде, образование на кончиках пальцев болезненных язв; боль в суставах кистей, плечевых, коленных суставах, мышцах верхних и нижних конечностей, мышечную слабость.

Отмечал появление высыпаний в виде эритемы на сгибательных поверхностях предплечий, спине, в области плечевого пояса, на животе, с зудом и шелушением. Беспокоили сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке, затруднения при приеме твердой пищи (необходимость запивать водой). Похудел на 2 кг при сниженном аппетите.

Клинические признаки синдрома Рейно в виде повышенной зябкости кистей, посинения на холоде беспокоили в течение 3 лет, дискомфорт при приеме твердой пищи появился год назад.

Отметил ухудшение в течение последних 6 месяцев: усилились проявления синдрома Рейно, стала беспокоить боль в вышеперечисленных суставах, слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, стал передвигаться с посторонней помощью.

Через 2 месяца появилась эритема на коже конечностей, язвы на кончиках пальцев. В клиническом анализе крови наблюдалось повышение СОЭ до 40 мм/ч (при норме 0–15 мм/ч), лейкоцитоз – 11×109/л (4–9×109/л).

В течение последующих 2 месяцев СОЭ увеличилась до 58 мм/ч, число лейкоцитов – до 22×109/л, тромбоцитов – до 590×109/л (при норме 150–400×109/л). В клиническом анализе мочи выявлена протеинурия 0,6 г/л (при норме 0,12 г/л), мочевой осадок без изменений.

Состояние при поступлении средней тяжести. Температура тела – 38,3°С.

При осмотре: бледная эритема на спинке носа, нижних веках, в области декольте, гиперпигментация кожи с лиловым оттенком над мелкими суставами кистей, лучезапястными суставами.

На коже конечностей, спине, передней брюшной стенке, в области плечевого пояса эритема с элементами округлой формы до 5 см в диаметре. При пальпации мышцы плечевого пояса, бедер тестоватой консистенции, умеренно болезненные, сила мышц снижена.

Пальпировались мелкие лимфатические узлы в подмышечной области, на передней поверхности шеи. Аускультативно со стороны легких выслушивалось жесткое дыхание в верхних отделах, в нижних – ослабленное везикулярное дыхание, перкуторный тон с коробочным оттенком.

Границы сердца расширены влево на 2 см, тоны сердца приглушены. Частота сердечных сокращений – 110 в минуту, артериальное давление – 90/50 мм рт.ст. Со стороны желудочно-кишечного тракта изменений не выявлено.

При дообследовании выявлено: повышение СОЭ – 81 мм/ч, гемоглобин – 114 г/л (при норме 130–160 г/л), тромбоциты – 625×109/л, лейкоциты – 15,8×109/л.

В биохимическом анализе крови: повышение концентрации С-реативного белка до 211,1 мг/дл (при норме 0–5), креатинфосфокиназы (КФК) – до 4836 ЕД/л (при норме 0–171), общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ) – до 820,4 ЕД/л (при норме 1–248), ЛДГ1 – до 592,7 ЕД/л (при норме 70–182), аспартатаминотрансферазы (АСТ) – до 260,5 ЕД/л (при норме 0–41), аланинаминотрансферазы (АЛТ) – 246,8 ЕД/л (при норме 0–41). В клиническом анализе мочи протеинурия – 1,32 г/л, эритроциты – 3 в поле зрения (при норме 0–2). Иммунологическое исследование выявило повышение уровней циркулирующих иммунных комплексов до 287 ед.опт.пл. (при норме 0–20), гипергаммаглобулинемию – 32,7% (при норме 16,3–19,7%). Антиядерные антитела к антигену Jo-1 отрицательные. По данным игольчатой электромиографии обнаружены первично-мышечные изменения с умеренной денервационной активностью.

В рамках диагностического поиска проведено дообследование для исключения паранеопластичекого синдрома. Онкомаркеры – карбоантиген 125, α-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, простатспецифический антиген в пределах нормальных значений.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости выявило лимфаденопатию: позади головки поджелудочной железы визуализировались гипоэхогенные образования 35×12 мм, 36×33, 20×12 мм. УЗИ щитовидной железы, почек, простаты, мочевого пузыря – без патологии.

На рентгенограмме легких обнаружен диффузный пневмосклероз (легочный рисунок усилен, деформирован, сетчатый, неравномерной фиброзной тяжистости), компрессионный перелом Th10 позвонка. При проведении фиброгастродуоденоскопии на расстоянии 30 см от резцов обнаружена бугристая опухоль, занимающая ½ окружности пищевода протяженностью 3 см.

Проведена биопсия. Заключение патогистологического исследования: инвазивный рост плоскоклеточного рака. Для уточнения распространенности процесса проведена мультиспиральная компьютерная томография грудного отдела позвоночника.

Заключение: компрессионный перелом тела Th10, интерстициальные изменения в легких, лимфаденопатия средостения (паратрахеально, парааортально визуализируются множественные лимфатические узлы до 9 мм по короткой оси, сливающиеся в конгломерат до 12 мм в поперечнике), забрюшинная лимфаденопатия.

Поставлен диагноз «рак средней трети пищевода Т3N2M1, mts-поражение лимфоузлов средостения, забрюшинных лимфоузлов. Дисфагия I–II степеней, IV клиническая группа. Вторичный ПнМ, острое течение, активность 3-й степени, дерматит, миозит с миастеническим синдромом, синдром Рейно».

У пациента в течение 2 суток с момента поступления сохранялась фебрильная лихорадка с повышением температуры тела до 38,5°С.

С учетом тяжести состояния был назначен метилпреднизолон в дозе 48 мг, проведена симптоматическая терапия (ингибиторы протонной помпы, антиагреганты, препараты железа, препараты кальция и витамина D3) с нормализацией температуры тела в последующие дни.

Уменьшился кожный зуд, общая слабость, сохранялась слабость в мышцах. Лабораторно зарегистрировано снижение СОЭ до 30 мм/ч, КФК – до 1800 ЕД/л, нормализация концентрации гемоглобина; остальные мышечные ферменты без положительной динамики.

Осмотрен онкологом-радиологом, торакальным хирургом. Пациенту не показано радикальное хирургическое лечение, проведение специфического лечения ввиду распространенности опухолевого процесса и тяжести общего состояния.

Пациент выписан на лечебной дозе метилпреднизолона 48 мг/сут с рекомендацией к постепенному снижению дозы до 16 мг/сут под диспансерным наблюдением и симптоматическим лечением у терапевта и онколога по месту жительства.

Обсуждение

Приведенный нами клинический случай не только описывает проявления паранеопластической реакции в виде дерматомиозита, но и демонстрирует позднюю диагностику опухолевого процесса.

Наблюдаемая у пациента дисфагия была, очевидно, обусловлена наличием злокачественного новообразования пищевода.

Поскольку затруднения при приеме твердой пищи пациентом наблюдались в течение года до появления мышечного синдрома и носили стертый характер, это не послужило поводом для обращения за медицинской помощью.

В настоящее время отсутствуют специфические признаки, свидетельствующие о наличии у больного ассоциации опухоли и дерматомиозита, однако описаны некоторые клинико-лабораторные особенности течения ПнМ.

Так, например, в литературе указывается на низкий и нормальный уровень КФК при ПнМ; описываемый случай демонстрирует высокие уровни мышечных ферментов, включая КФК [6].

Феномен Рейно, артралгии/артриты относятся некоторыми авторами к числу благоприятных признаков, при наличии которых снижается риск выявления злокачественных новообразований [7]. Данный клинический пример этого не подтверждает.

В то же время такие признаки у нашего пациента, как возраст старше 50 лет, быстрое нарастание клинической картины дерматомиозита, повышение СОЭ более 35 мм/ч и концентрации С-реактивного белка, распространенный дерматит с зудом, полиморфизм кожных проявлений, серонегативность по анти-Jo-1, относятся к неблагоприятным факторам, повышающим риск выявления злокачественного новообразования [5, 8]. Умеренный положительный эффект на терапию преднизолоном при ПнМ в виде нарастания мышечной силы, уменьшения активности КФК согласуется с данными литературы [5]. В целом, как показывает практика, вероятность выявления злокачественных новообразований наиболее высока в течение первого года от дебюта дерматомиозита/полимиозита, что подтверждается данным клиническим наблюдением.

Заключение

Таким образом, опухолевый дерматомиозит – не редкость в клинической практике и представляет собой наиболее яркий и характерный пример паранеопластической реакции при ревматических заболеваниях, частота которой с возрастом увеличивается.

ПнМ может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Причиной вторичного дерматомиозита может быть опухоль любой локализации. При этом клинические проявления ПнМ могут не отличаться от идиопатического.

В отсутствие онкологической настороженности любые признаки опухолевого процесса могут быть расценены как системные проявления дерматомиозита, а положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами не исключает вероятности паранеопластической реакции.

Поэтому очень важно следовать существующему алгоритму диагностического поиска при системных заболеваниях соединительной ткани (в т.ч.

при дерматомиозите) и тщательно обследовать пациента для исключения онкологической патологии, особенно у лиц старше 40 лет при дерматомиозите, рефрактерном к лечению.

1. Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы. М., 2000.

2. Bohan A., Peter J. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N. Engl. J. Med. 1975;292:344–47.

3. Burns T., Breathnach S., Cox N., Griffiths C. The connective tissue diseases. In: Rook’s Textbook of Dermatology. 8th ed.Chichester, West Sussex: John Wiley & Sons. 2004.

4. Chen D., Yuan S., Wu X., et al. Incidence and predictive factors for malignancies with dermatomyositis: a cohort from southern China. Clin. Exp. Rheumatol. 2014;32(5):615–21.

5. Антелава О.А., Хелковская-Сергеева А.Н., Чичасова Н.В. и др. Миозит, ассоцииро-ванный со злокачественными опухолями. Научно-практическая ревматология. 2016;(54)3:289–99.

6. Wakata N., Kurihara T., Saito E., Kinoshita M. Polymyositis and dermatomyositis associat-ed with malignancy: a 30-year retrospective study. Int. J. Dermatol. 2002;41(11):729–34.

7. Andras C., Ponyi A., Constantin T., et al. Dermatomyositis and polymyositis associated with malignancy: a 21-year retrospective study. J. Rheumatol. 2008;35:438–44.

8. Fardet. L., Dupuy A., Gain M., et al. Factors associated with underlying malignancy in a retrospective cohort of 121 patients with dermatomyositis. Medicine. 2009;88:91–7.

Автор для связи: Л.А. Смирнова – к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии, Кировский государственный медицинский университет, Киров, Россия; e-mail: estola70@mail.ru

Источник: https://lib.medvestnik.ru/articles/Paraneoplasticheskii-dermatomiozit-opisanie-klinicheskogo-sluchaya.html

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы | Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Дерматомиозит (ДМ) – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи. У 60% населения с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно, крайне редко отмечается форма ДМ, проявляющаяся поражением только кожи.

ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли и стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани после системной склеродермии. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Частота заболеваемости в популяции составляет 1,8 случаев на 100 000 пациентов в год.

В этиопатогенезе заболевания значимыми являются иммунная и инфекционная теории. В данной статье описывается случай редко встречающейся формы амиопатического ДМ, для которого характерно поражения кожи, без типичного для ДМ поражения мышц. По разным данным, длительность поражения кожи миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения.

Рассматриваются  актуализированные вопросы этиологии и патогенеза, приведена современная международная классификация, описан алгоритм диагностического поиска и лечения данного заболевания.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, дерматомиозит, амиопатический дерматомиозит, кожные симптомы, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона, признак «шали», симптом «кобуры», «рука механика», синдром Тибьержа-Вейссенбаха,  мышечная слабость, актуальное лечение.

Для цитирования: Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // РМЖ. Медицинское обозрение. 2017. №11. С. 850-852

Dermatomyositis: a clinical case and literature review
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) is a systemic progressive disease characterized by a predominant lesion of the striated and smooth musculature with impaired motor function and skin lesion.

In 60% of the population with classical DM the lesions of the skin and muscles appear simultaneously, the form of DM which manifests itself only by the skin lesion is extremely rare.

DM is common in all climatic and geographical zones of the earth and takes the third place after systemic scleroderma among systemic diseases of connective tissue. The disease can develop at any age, and it is more common in women. The incidence rate in the population is 1.8 cases per 100,000 patients per year.

The immune and infectious theories are significant in the etiopathogenesis of the disease. This article describes the case of a rare form of amiopathic dermatomyositis, which is characterized by skin lesions, without a typical DM lesion of the muscles.

According to various data, the duration of skin lesions without symptoms of myositis is 6 to 24 months and more. It is more common in the Asian population. The article considers the actual issues of etiology and pathogenesis, the modern international classification, the algorithm of diagnostic search and treatment of this disease.

Key words: autoimmune disease, dermatomyositis, amiopathic dermatomyositis, skin symptoms, heliotrope rash, Gottron sign, «shawl» symptom, «holster» symptom, «Mechanic hand», Tibierge-Weissenbach syndrome, muscle weakness, topical treatment.
For citation: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: a clinical case and literature review // RMJ.  2017. № 11. P. 850–852.

Статья посвящена проблеме дерматомиозита

    Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью [1]. Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год [2]. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет [3, 4]. 

    Этиопатогенез

    Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.

      Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) [5].

    Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа [6].

      Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия [7].     Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:     1)  классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;     2)  ювенильный ДМ;

    3)  амиопатический ДМ (КАДМ) [8]. 

   Клиническая картина

    У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи [9].

      Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:      • симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;     • симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.

    Кожные проявления ДМ разнообразны:     • признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;     • симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;     • симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;     • «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;     • симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;     • синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;

    • шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией [6].

    Диагностика

    Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).

    Кожные критерии:     • гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);     • симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);     • эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).

    Критерии ПМ:     • проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);     • повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;     • мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);     • миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;     • положительные анти-Jo1-аутоантитела;      • недеструктивный артрит или артралгии;     • признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).     Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) [10].     В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения [11]. По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий [12].      Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:       • типичная для ДМ сыпь;      • гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;     • гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;     • отсутствие мышечной слабости;     • нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);

    • нормальная ЭМГ-картина [13].

    Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн [14]. 

    Клиническое наблюдение

    Больная Е., 64 года,

Источник: https://MedBlog.su/prochie-tematiki/dermatomiozit-klinicheskij-sluchaj-i-obzor-literatury-orlova-e-v-plieva-l-r-pyatilova-p-m-novosartyan-m-g.html

????????????? ??????????????? ???????: ?????????? ????? ??????? ? ????? ??????????

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Bushu Harna1*, Preeti Sharma2, Divyanshu Dutt Dwivedi1 and Dhananjaya Sabat1

1Department of Orthopaedics, Maulana Azad Medical College and Lok Nayak Hospital, New Delhi, India

2Department of Dermatology, Dr Ram Manohar Lohia Hospital, New Delhi, India

*Corresponding Bushu Harna Department of OrthopaedicsMaulana Azad Medical College and Lok Nayak HospitalNew Delhi, India

Tel: + 91 9540837585

E-mail: [email protected]

Received date: July 22, 2017; Accepted date: August 10, 2017; Published date: August 16, 2017

Citation: Harna B, Sharma P, Dwivedi DD, Sabat D (2017) Dermatomyositis a Diagnositic Delimma: An Interesting Case Series and Review ofLiterature. J Clin Exp Dermatol Res 8:414. doi: 10.4172/2155-9554.1000414

Copyright: © 2017 Harna B, et al. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.

Посетите другие статьи по теме: Журнал клинических и экспериментальных исследований дерматологии

Просмотр PDF Загрузить PDF-файл

Абстрактные

Dermatomyositisявляется редкой идиопатической воспалительной миопатией с характерными кожными результатами, которые возникают у детей и взрослых. Мы сообщаем серию случаев редкого заболевания дерматомиозита и дилемму, связанную с диагнозом.

Все три случая, которые мы обсуждали, были трудно диагностировать и имели диагностическую дилемму. В этом семействе случаев проводится исследование, требующее диагностики такого заболевания.

Основная цель статьи – создатьorthopaediciansиметь клиническое подозрение на дермактомиозит в случаях диффузной дистрофической кальцификации.

Ключевые слова

дерматомиозит; Гелиотропная сыпь; Мышечная слабость; Жесткость;Стероиды

Introduction

Dermatomyositis is the least common among idiopathic inflammatory myopathy with characteristic cutaneous findings that occur in children and adults. The condition can affect both adults and children. In adults, dermatomyositis usually occurs from the late 40s to early 60’s.

In children, it most often appears between 5 and 15 years of age. Dermatomyositis affects more females than male. It affects skin, muscle, subcutaneous tissue & blood vessels. Muscle weakness may occur concurrently or after weeks to years [1].

DM may be associated with systemic manifestations malaise, arthralgia, dyspnoea, etc. However, subcutaneous calcifications are especially common in children [2]. The outcome of this disease is altered by early diagnosis and aggressive pharmacologic corticosteroid treatment [3].

It is a rare diagnosis which is commonly missed, leading to delay in diagnosis. The delayed diagnosis can leave the case untreated and therefore is often accompanied by continued and increasing inflammation with potential systemic damage [4].

The symptoms can vary from malaise, skin lesion to muscle weakness and wasting. Later on systemic involvement can be seen. The skin biopsy and muscle biopsy was done by dermatologist.

Case 1

An 8 year male child reported in Orthopaedics Opd with complains of stiffness in all joints and generalized weakness. The child developed generalized weakness 3years back, which was insidious in onset and progressive in nature. Initially child had weakness in lower limb, which leads to difficulty in walking, getting up from squatting position and climbing stairs.

The muscle weakness then progressed and involves upper limbs. The child had difficulty in overhead abduction of both upper limbs. The proximal muscle weakness progressed and child was bed ridden. For the past 6 months child was walking with support for 20-50 meters only. The weakness was lower motor neuron type of weakness associated with muscle wasting.

There was no sensory loss associated with it. Bladder and bowel of the child was never involved. The child also skin lesion for 3 years. Skin lesions include darkening on his face, eyelids & cheeks. Later child developed hyperpigmentation and thickening of skin around knuckles, wrist, elbow and knees and bilateral dorsum of feet. Skin became scaly, shiny and edematous with loss of hair.

On examination, multiple subcutaneous nodules, heliotropic purple discoloration of upper eyelids, Gottron’s sign, rash on extensor surface of elbow and mechanics hand present. The child developed stiffness of all joints mainly bilateral knee, hip, ankle and elbow joints (Figure 1).

On the basis of all these clinical findings myositis ossificans progressiva and dystrophic calcinosis were thought of. Investigations were done to ascertain the diagnosis. CBC showed TLC of 15400/mm3, Hb of 7.6 g/dl, peripheral smear suggested of microcytic hypochromic anaemia. Other laboratory investigations showed LDH of 470 U/L, CPK of 600 U/L, CK-MB of 96 U/L, iCalcium of 1.

07, ALP of 560 U/L and ANA was positive. EMG showed increased spontaneous muscle activity with fibrillations, complex repetitive discharges. X-rays of knees, hips, elbow and neck showed dystrophic calcification. Skin biopsy demonstrated mild atrophy of the epidermis with vacuolar changes in the basal keratinocyte layer, as well as a perivascular lymphocytic infiltrate in the dermis.

This leads to the diagnosis of dermatomyositis. Child was managed with steroids and physiotherapy. The child was followed up for 6 months. The condition of patient was same and lost to follow up after 6 months.

Figure 1: Case 1 clinical findings and X-rays of hands, hips andknees.

Case 2

A 12 year male child presented in the Orthopaedics (Opd) with complaints of stiffness of knees and ankle joints. The stiffness was insidious in onset and progressively increasing over 2 years. Child had difficulty in walking and squatting. Quadriceps and calf muscle wasting was present. The ankle joints were fixed in 40 degree of equinus and there was jog of movement present in both the knees.

The upper limbs of the child were normal. The child had on and off episodes of low grade fever, malaise and weight loss. The patient had erythema of the mid face, skin thickening and pigmentation over knuckles of both hands. Laboratory investigations demonstrated Hb of 8.2 g/dl, TLC of 12,600/mm3, LDH of 655 U/L, CPK of 206 U/L, CKMB of 68 U/L and ANA was positive (Figure 2).

Figure 2: Case 2 with foot fixed in equinus and X-Rays of Knees,Ankle (AP & Lateral Views)

Patient was initially started on Tab Indomethacin for provisional diagnosis of myositis ossificans. But later on muscle biopsy was done which suggested interfascicular inflammatory infiltrates with muscle fiber degeneration. This leads to the diagnosis of dermatomyositis.

The child was managed with prednisolone and physiotherapy. Later on surgical excision of dystrophic calcinosis around the knees was planned but parents of the child refused. The child was under the supervised follow up for 6 months.

The general condition and joint stiffness improved with medication and physiotherapy.

Case 3

An 11 year male patient reported to Orthopaedics (Opd) with complaints of swelling around the left hip and stiffness of both hip joints (more on left side). The stiffness progressively increased over 3 years.

Child had difficulty in performing activities of daily living squatting, climbing stairs and toilet going. Patient also complained of malaise and low grade fever. Keeping all symptoms in consideration, provisional diagnosis of Juvenile idiopathic arthritis was made.

Laboratory investigations suggested of ESR of 25, C-reactive protein of 13.6 (N

Источник: https://russia.omicsonline.org/open-access/dermatomyositis-a-diagnositic-delimma-an-interesting-case-series-and-review-of-literature-2155-9554-1000414.php?aid=92373

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.