Дифференциальная диагностика отосклероза

Отосклероз: причины, симптомы и лечение

Дифференциальная диагностика отосклероза

Отосклерозом называют неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее вследствие нарушения функций слуховых косточек, расположенных в среднем ухе, проявляющееся шумом в ушах, головокружением и постепенным ухудшением слуха.

Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины.

Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.

Почему развивается отосклероз

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости.

Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты.

Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с беременностью, родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

  • аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
  • хронические воспалительные заболевания среднего уха;
  • болезнь Педжета;
  • физические и психоэмоциональные перегрузки;
  • работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

  • наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
  • среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
  • внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему.

Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки.

Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость.

В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз.  В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта.

Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

  • фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
  • кохлеарный отосклероз – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
  • смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

  • скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
  • медленную – у 68 % больных;
  • скачкообразную – у 21 % больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

  • отоспонгиозную (активную);
  • склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.

Клинические проявления отосклероза

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

  • начальный период;
  • период яркой клинической симптоматики;
  • терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет.

Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам.

На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

  1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
  2. Шум в ухе. Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
  3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках лабиринтита следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
  4. Боль в ухе. Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха.

Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими.

Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика отосклероза

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

  • аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
  • камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
  • исследование порога чувствительности к ультразвуку;
  • акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
  • методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
  • рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
  • компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
  • консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

Лечение отосклероза

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика отосклероза

К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»:

Источник: https://otolaryngologist.ru/587

Отосклероз

Дифференциальная диагностика отосклероза

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха.

Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью.

При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория.

В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом.

Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу.

Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью.

Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации.

При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов.

Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах.

Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость.

Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться.

Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости.

Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов.

При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке.

Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче.

Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено.

Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация).

Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению.

Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости.

Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе.

Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса).

В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости.

При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

метрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком.

При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% – гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы

Дифференциальная диагностика отосклероза

Обновление: Март 2018

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

  • При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
  • тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
  • Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
  • Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов.

Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения.

Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

По формам отосклероза:

  • тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
  • смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
  • смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
  • кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

  • фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
  • кохлеарная (поражена капсула улитки);
  • смешанная.

По стадии процесса:

  • активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
  • неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

  • медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
  • молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
  • затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты.

Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни.

Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине.

Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления.

К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Главные диагностические критерии отосклероза:

  • двусторонняя кондуктивная тугоухость;
  • нормальная проходимость слуховых труб;
  • нормальное состояние барабанных перепонок;
  • семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. грамма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

  • семейная история;
  • симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
  • хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
  • начало болезни в относительно молодом возрасте;
  • прогрессирование тугоухости без видимых причин.
  • изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

  • снижена плотность капсулы улитки;
  • стремя толще 0,6 мм;
  • передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

  • бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
  • фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
  • препараты кальция;
  • альфакльцидол – предшественник витамина D3, который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко.

Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек.

Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек.

Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

  • жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
  • кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
  • барабанная перепонка не перфорирована;
  • отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

  • активная фаза отосклеротического процесса;
  • ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Категорически противопоказано вмешательство при инфекции наружного или среднего уха и соматических инфекциях (ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.)

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

  • Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
  • На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
  • На четвертый день меняют повязку.
  • Через неделю удаляют тампон.
  • Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

  • допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
  • трясти головой, наклоняться вниз головой;
  • болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
  • вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

  • поднимать тяжести (более 10 кг);
  • бегать и прыгать;
  • летать на самолете;
  • прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Источник: http://zdravotvet.ru/otoskleroz-lechenie-operaciya-simptomy-formy/

Причины

Однозначные причины развития заболевания неизвестны. Наиболее распространены три теории. Наиболее вероятная среди них –наследственная, т.к. заболевание часто приобретает семейный характер, часто имеют место генетические дефекты.

Большое значение придается также резкому ухудшению у беременных женщин, особенно в совокупности с фактом распространенности этого заболевания, прежде всего, среди женщин.

Поэтому нельзя исключить связь отосклероза с различными эндокринными изменениями (в частности со стороны щитовидной и паращитовидных желез) которым больше подвержены женщины и которые резко меняются при физиологических гормональных сдвигах во время беременности.

Имеется теория и об инфекционном агенте, который может запускать отосклероз у лиц генетически к нему предрасположенных. В частности, таким агентом может являться корь.

Есть ряд мнений о роли акустических травм хронического характера: работа в шумных цехах, проживание в «загрязненных» шумом районах, о роли хронических нарушений кровообращения в костной капсуле лабиринта, о роли предрасположенности к кальцинозу хряща и т.д.

Патогенез отосклероза чуть более ясен. Особенность костной капсулы лабиринта – первичное ее окостенение в процессе эмбриогенеза, при этом вторичной оссификации (как это происходит в обычных костях) не происходит.

При этом при отосклерозе запускаются процессы повторного окостенения и образуется вторично оссифицированная кость, вначале незрелая спонгиозная (богатая сосудами), в активную фазу заболевания, далее идет образование «зрелой» костной ткани.

При этом очаги образование такой костной ткани имеют тенденцию к множественности, в половине случаев участок отосклероза имеет место в области окна преддверия, в трети случаев – в капсуле улитки, в шестой части случаев – в полукружных каналах.

Очаг склерозирования в преддверии приводит к переходу процесса на стремечко, с развитием его неподвижности, в результате чего нарушается звукопроводящая функция среднего уха и развивается кондуктивная тугоухость. При локализации очагов отосклероза в лестнице лабиринта, нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что приводит к нейросенсорной тугоухости по своим характеристикам.

Симптомы

Симптомы отосклероза несколько различаются в зависимости от формы заболевания. Классифицировать отосклероз можно на три основные формы: кондуктивный, кохлеарный и смешанный.

При кондуктивной форме отосклероза происходит нарушение только проведения звука, при этом при исследовании (аудиограмма) определяется увеличение порога воздушность звуковой проводимости, костное проведение практически нормальное. Прогностически наиболее благоприятный тип заболевания, при котором хирургические вмешательства дают часто полноценный (полное восстановление слуха) и стойкий эффект.

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется значительным нарушением функции восприятия звука. Регистрирующийся при аудиограмме порог костного проведения превышает 40 дБ. Хирургическое лечение с этим типом заболевания не приводит к адекватному восстановлению слуха (требуемому для общения), возможно лишь восстановить уровень костного проведения (и то, не всегда адекватно).

Смешанная форма отосклероза проявляется снижением слуха за счет нарушений звуковосприятия в сочетании с расстройствами звукопроведения. грамма обнаруживает повышение порогов и костного, и воздушного проведения. Хирургическое лечение данного типа отосклероза восстанавливает слух только до уровня костного проведения.

Также классифицировать можно заболевания по темпам развития: медленный (большая часть случаев, около 70%), скачкообразный (когда темп прогрессирования идет скачкам около 20%), быстрый (неуклонное быстрое прогрессирование, десятая часть всех случаев).

Также выделяют три периода отосклероза: начальные проявления, выраженные клинические проявления, терминальный период.

Очень часто отосклероз развивается на первых этапах бессимптомно, данный период можно зафиксировать лишь гистологически.

При этом уже происходят перестройки в костной ткани лабиринта, незначительные снижение слуха по аудиограммы можно определить 2-3 года, клинически человек не ощущает ухудшений.

Очень редко отосклероз быстро прогрессирует с самого начала и приводит сразу же к развитию нейросенсорным нарушениям.

Тугоухость при отосклерозе является главным симптомом, при этом она, как правило, развивается постепенно, характерно изначально снижение восприятия низких тонов, при этом восприятие высокой тональности сохранено или даже повышено. Часто отмечается феномен, что пациент не воспринимает мужскую речь, но женщин или детей слышит хорошо.

Также может наблюдаться паракузис Виллиса (временное и мнимое улучшение слуха при нахождении в обстановке с высоким уровнем фонового шума). Обусловлен данный феномен тем, что в шумной обстановке собеседник старается говорить громче, чтобы преодолеть шумовой фон.

Также очень характерным для отосклероза является паракузис Вебера – ухудшается слух при передаче в улитку звуков, идущих по тканям тела пациента (во время ходьбы, пережевывания пищи).

По прошествии времени слух снижается на все частоты. При этом на стадии выраженных нарушений утрачивается восприятие шепотной речи, понимание обычной речи крайне затруднено. Тугоухость при этом никогда не способна на регресс.

Прогрессирование же может провоцироваться эндокринными сдвигами при беременности и родах, менструальных нарушениях, а также общим переутомлением.

Также следует помнить о том, что абсолютная глухота при отосклерозе не наступает, хотя возможно достижения третье степени тугоухости.

Шум в ушах имеет место в 4 из 5 случаев отосклероза. Выраженность шума при этом не пропорциональна имеющейся тугоухости. Шум при отосклерозе больше напоминает шелест листвы или так называемый «белый шум». Считается, что шум развивается в силу метаболических и дисциркуляторных нарушений в лабиринте и улитке.

Болевые ощущения в ухе имеют место при обострениях отосклеротического процесса. По своему характеру боль распирающая, чаще локализуется в области сосцевидного отростка. Чаще всего, после развития выраженной боли наступает резкое снижение слуха.

Головокружение при отосклерозе отмечается достаточно редко. По характеру оно системное, чаще имеет преходящий характер, интенсивность его, как правило, незначительная. При выраженных головокружениях и прогрессирующей тугоухости следует заподозрить другую причину, как пример, специфическое инфекционное поражение лабиринта (сифилис).

Астено-невротические симптомы вызываются непосредственно снижением слуха и ухудшением качества жизни. Чаще данные явления наблюдаются у пациентов с наличием значимого шума в пораженном ухе.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется врачами ЛОР-профиля. Дифференциальная диагностика проводится с серной пробкой, опухолевыми поражениями среднего уха, болезнью Меньера, лабиринтитами, адгезивным и гнойным средним отитом, анкилозом стремени при системных поражениях.

Объективно проводят отоскопическое исследование, позволяющее выявить совокупность симптомов, названную триадой Холмгрена (по описавшему их автору): сухость и атрофию кожи слухового прохода, отсутствие ушной серы, снижение чувствительности кожи на раздражении. Барабанная перепонка обычно интактна.

метрия позволяет выявить наличие при отосклерозе снижения восприятия шепота. Камертональные пробы показывают нормальную или повышенную костную проводимость, а также снижение проведение по воздуху.

Показатели пороговой аудиометрии различаются в зависимости от той или иной формы заболевания.

Также дополнительно можно провести акустическую импедансометрию, а также исследование на восприятие ультразвука, снижение которого отмечается при кохлеарном неврите, при отосклерозе же ультразвук воспринимается нормально.

Проведение исследований на сохранность вестибулярной функции (стабилометрия, вестибулометрия) у большинства пациентов указывает гипорефлексию, у 10-17% гиперрефлексию. В пятой части всех случаев отосклероз не сопровождается вестибулярными нарушениями. При наличии симптома головокружения важна консультация вестибулолога и отоневролога.

Важно проведение прицельной МСКТ черепа и лабиринта, позволяющая визуализировать отосклеротические очаги. Иногда их можно определить по прицельной краниографии.

Лечение

Консервативного лечения отосклероза не существует на данный момент и находится лишь на стадиях разработок.

В настоящее время используются хирургические методики лечения, которые корректируют механизм передачи звука со слуховых косточек среднего уха на перилимфу улитки и лабиринта.

Операция показана при снижении костной проводимости не ниже 25 децибел и воздушной до 50 децибел. Однако оперативные методики противопоказаны в активной стадии заболевания, при которой снижение слуха прогрессирует.

Наиболее часто применяется три методики: стапедопластика, мобилизация стремени, фенестрация лабиринта. Стапедопластика представляет собой имплантацию протеза стремечка, при этом стапедэктомия может как производиться, так и не осуществляться, в зависимости от ситуации.

Если стапдэктомия не производится, то фиксация протеза к наковальне осуществляется через проделанное в основании стремени отверстие. Протез изготовливается из костной или хрящевой ткани пациента, титана, керамики или тефлона. Стапедопластику выполняет на ухе. Которое слышит хуже производится на том ухе, которое хуже слышит.

При положительном эффекте от проведенного вмешательства второе ухо оперируют не ранее чем через полгода. Мобилизация стремени направлена на освобождение стремени от костных сращений, которые его обездвиживают, фенестрация лабиринта приводит к созданию искусственного окна в стенке преддверия лабиринта.

Последние два типа вмешательств редко приводят к стойким эффектам. Улучшение слуха после них может сохраняется несколько лет, но далее происходит повторное (и быстрое) прогрессирование снижения слуха.

Стапедопластика у 70-80 % пациентов приводит к стабильному улучшению, однако методика является сугубо симптоматической и не избавляет челлвека от отосклеротических процессов. Поэтому в настоящее время активно идет поиск эффективных методик консервативного лечения.

В современной научной практике исследуется длительная комбинированная терапия фторидом натрия, витамином D3 и кальцием.

Исходя из биохимических процессов, протекающих в организме человека, такая терапия должна останавливать деменерализацию очагов отосклероза по их периферии, останавливая тем самым их распространение.

При смешанном и кохлеарном типе отосклероза в дополнение к хирургическому вмешательству может применяться слухопротезирование.

Источник: https://vertigonet.ru/otoskleroz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.