Достижения в лечении болезни Иценко–Кушинга

Содержание

Болезнь Иценко – Кушинга

Достижения в лечении болезни Иценко–Кушинга

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию.

В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов.

В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично.

Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет).

Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.

У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов.

Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза.

Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.

При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.

Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе.

Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми.

Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция.

Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов.

Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы.

Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы.

При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия.

Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла).

Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.

В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому.

Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин.

Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках.

Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов.

Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем.

Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами.

В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция.

После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление.

Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз.

Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Достижения в лечении болезни Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г.

, невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль.

На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения Патогенез болезни Иценко-Кушинга Симптомы болезни Иценко-Кушинга – Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга – Изменения подкожной жировой ткани – Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга – Симптомы патологи со стороны дыхательной системы – Мышечная система – Признаки патологии со стороны пищеварительной системы – Нарушения сердечно-сосудистой системы – Симптомы расстройств нервной системы – Изменения в мочевыделительной системе – Симптомы со стороны половой и эндокринной системы 4. Диагностика и виды 5. Лечение болезни Иценко-Кушинга 6. Прогноз 7. Осложнения

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол.

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период полового созревания, и у детей.

Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины.

Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

  • Стремительная перестройка организма, при которой фиксируются сбои в работе гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего наблюдается она при беременности, родах, при наступлении климакса, в период полового созревания.
  • Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные ушибы.
  • Возникновение и развитие инфекции головного мозга (энцефалит, менингит), вследствие чего происходит общая интоксикация организма.
  • Аденома, или опухоль, возникшая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (является причиной развития недуга в 85% случаев).

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомыболезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные стрии (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и гирсутизм.

Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой.

Возможны также гнойники, язвы, фурункулы.

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается ожирение, причем накопление жира по телу неоднородно. Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости.

Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости.

Вследствие этого развивается остеопороз, влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск переломов, у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается иммунитет. Организм чаще подвергается бронхитам, пневмониям. Возможно развитие туберкулеза.

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изжога, язва желудка и кишечника – выраженные признаки болезни Иценко-Кушинга. Под влияние гормонов также ухудшается работа печени.

Нарушения сердечно-сосудистой системы

У больных, прежде всего, повышается артериальное давление, а если он его игнорирует, развивается сердечная недостаточность. При этом ток крови по сосудам замедляется, а органы и системы начинают испытывать нехватку кислорода. При отсутствии квалифицированной помощи в результате этого может наступить летальный исход.

Симптомы расстройств нервной системы

Ломкость костей провоцирует давление на нервы, которые проходят в непосредственной близости к ним.

Вследствие этого у человека возникает сильнейшая боль, локализующаяся в конечностях и мешающая ему полноценно ходить, поднимать грузы.

В то же время диагностируется ухудшение памяти, интеллекта, появляется депрессия, отмечается повышенная возбудимость или, наоборот, апатия, безразличие ко всему. В случае отсутствия квалифицированной помощи у пациента рождаются мысли о суициде.

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию пиелонефрита. Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию мочекаменной болезни. Гипертония провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга  со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается сахарный диабет, диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс.

Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах.

Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

  • легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
  • средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
  • тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

  • Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
  • МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
  • УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

  • Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
  • Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
  • В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

  • при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
  • при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
  • при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
  • при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
  • для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают.

Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

  • сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;
  • остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
  • сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
  • ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
  • язве желудка;
  • ожирении;
  • мочекаменной болезни.

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

6,558  12 

(192 голос., 4,65 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-icenko-kushinga-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Достижения в лечении болезни Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).

Лечебная программа при болезни Иценко-Кушинга.

  1. Патогенетическое лечение.
    1. Лучевая терапия.
    2. Хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление кортикотропиномы гипофиза, — адреналэктомия, деструкция надпочечника).
    3. Медикаментозная терапия.
      1. Препараты, подавляющие секрецию кортикотропина.
      2. Препараты, блокирующие биосинтез стероидов в надпочечниках.
  2. Симптоматическое лечение гиперкортицизма.

1. Патогенетическое лечение

Основная задача патогенетического лечения — нормализация нарушенных гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Для этого применяют лучевую терапию, хирургическое и медикаментозное лечение.

1.1. Лучевая терапия

Из методов лучевой терапии в настоящее время применяют гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия применяется как самостоятельный метод лечения и в комбинации с хирургическим и медикаментозным лечением.

Гамма-терапия — облучение гипоталамо-гипофизарной области с помощью гамма-аппарата, в котором источником излучения является 60Со. Как самостоятельный метод показана при легкой и нерезко выраженной среднетяжелой формах болезни Иценко-Кушинга.

Облучение производится на статических (АГАТ-С), ротационных (АГАТ-Р) и ротационно-конвергентных (“Рокус”) установках. Используют фракционную методику облучения в дозе 1.5-1.8Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза составляет 40-50 Гр.

Эффект от гамма-терапии начинает проявляться через 3-6 месяцев после окончания курса лечения и достигает максимума через 12-24 месяца.

Гамма-терапия вызывает наступление ремиссии в 60% случаев, причем эффект более выражен у больных в возрасте до 40 лет.

Преимуществом гамма-терапии является малое число лучевых осложнений и очень редкое развитие после луче во го гипопитуитаризма.

Недостатками гамма-терапии являются длительность курса лечения, медленное развитие терапевтического эффекта, слабая эффективность при средних и тяжелых формах болезни Иценко-Кушинга без использования других методов лечения.

В последние 10-15 лет для лечения болезни Иценко-Кушинга применяется облучение гипофиза узкими пучками тяжелых заряженных частиц высоких энергий. Эти пучки формируются на ускорителях элементарных частиц.

Показаниями для лечения протонным облучением гипофиза являются легкая и средняя формы болезни Иценко-Кушинга.

Для облучения больных используют многопольно-конвергентную методику. Облучение проводят дискретно с 15-25 полей височной области способом “напролет”. Применяют круглые пучки диаметром 6-25 мм или овальные 7×9 мм’ Сеанс облучения занимает 20 мин и легко переносится больными. Суммарная очаговая доза при болезни Иценко-Кушинга колеблется от 80 до 100 Гр.

Протонное облучение гипофиза обладает следующими преимуществами по сравнению с гамма-терапией:

  • возможность локального облучения гипофиза    большой дозой;
  • отсутствие повреждения окружающих тканей;
  • однократный сеанс облучения;
  • возможность повторного облучения гипофиза через 6 месяцев и более;
  • эффективность протонотерапии при легкой и среднетяжелой формах болезни Иценко-Кушинга достигает 80-90%;
  • послелучевой пангипопитуитаризм не характерен или наблюдается чрезвычайно редко.

Развитие клинического улучшения или полной ремиссии обычно происходит через 6-8 месяцев, крайний срок наступления ремиссии — 2 года.

Протонотерапию можно применять для лечения болезни Иценко-Кушинга и в том случае, если уже был ранее проведен неэффективный курс рентгено- или гамма-терапии.

Однако метод протонотерапии имеет следующие ограничения:

  • протонотерапия применяется только для лечения больных болезнью Иценко-Кушинга с эндоселлярными аденомами или гиперпластическими процессами в гипофизе;
  • размеры турецкого седла не должны превышать 15 мм при круглой его форме;
  • протонотерапию не рекомендуется применять у лиц с травмами головы и внутричерепной гипертензией, а также при выраженной одышке, кашле, повышенной нервной возбудимости.

При аденомах гипофиза с супра- и параселлярным ростом, при их диаметре более 15 мм или овальной форме, не соответствующей сечениям протонных пучков, методом выбора лучевой терапии остается гамма-терапия.

Лучевая терапия (гамма- или протонотерапия) может применяться также в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.

По данным Е. И. Маровой (1991), в большинстве случаев при средней тяжести болезни Иценко-Кушинга применяется комбинированная оперативно-лучевая терапия: оперативное удаление одного надпочечника и лучевая терапия межуточно-гипофизарной области.

1.2.7. Транссфеноидольноя аденомэктомия

В связи с интенсивным развитием и внедрением микрохирургической техники одним из наиболее оптимальных методов лечения болезни Иценко-Кушинга является транссфеноидальная аденомэктомия (С. Ю. Серпуховитин, Л. Е. Кирпатовская, И. С. Ко-молов, 1995).

Транссфеноидально удаляют микроаденомы и небольшие аденомы гипофиза. Ремиссия при успешном удалении микроаденомы наступает более чем в 60% случаев, а по данным Boggan (1988) — в 90% случаев. При этом сохраняется секреция других тройных гормонов, а уровень кортикотропина в крови нормализуется через 6-12 месяцев после операции.

Показанием к транссфеноидальному удалению кортикотропиномы являются легкие и среднетяжелые формы болезни Иценко-Кушинга.

Следует, однако, помнить о том, что если микроаденома гипофиза развилась в результате длительной гиперстимуляции ней-рогипоталамических механизмов, контролирующих секрецию кортикотропина, то возможен рецидив болезни после операции.

При наличии макроаденомы гипофиза производится трансфронтальная аденомэктомия.

Если опухоль в турецком седле не диагностируется, то может быть показана гемигипофизэктомия, но предварительно необходимо установить с помощью билатеральной катетеризации кавернозных синусов сторону локализации гиперсекреторной активности. Положительный результат операции наблюдается у 42% больных (Leavens, 1992).

1.2.2. Адреналэктомия

Адреналэктомия при болезни Иценко-Кушинга может быть односторонней или двусторонней.

Односторонняя адреналэктомия не является самостоятельным методом лечения, потому что после удаления одного надпочечника под влиянием продолжительной гиперсекреции кортикотропина начинает еще активнее функционировать оставшийся надпочечник. Поэтому односторонняя адреналэктомия должна сочетаться с облучением гипофиза.

Сочетание лучевой терапии и односторонней адреналэктомии показано при среднетяжелых формах болезни Иценко-Кушинга при отсутствии эффекта от проведенной ранее лучевой терапии. В этом случае одностороннюю адреналэктомию выполняют через год, а при прогрессировании симптоматики болезни Иценко-Кушинга — даже через 6 месяцев после лучевой терапии.

Двусторонняя адреналэктомия показана при тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга и прогрессировании осложнений гиперкортицизма. Операция производится в два этапа.

На первом этапе удаляют один надпочечник, после заживления операционной раны приступают ко второму этапу — удалению второго надпочечника с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку с целью уменьшения дозы заместительной гормональной терапии.

После двусторонней адреналэктомии больным пожизненно назначается заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами аналогично тому, как это описано в гл. “Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников”.

У 33% больных после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона — рост опухоли гипофиза (вследствие гиперпродукции кортикотропина в условиях отсутствия надпочечников) с гиперпигментацией кожи, слизистых оболочек и хронической надпочечниковой недостаточностью.

Для профилактики синдрома Нельсона после тотальной двусторонней адреналэктомии проводится гамма- или протонотерапия на область гипофиза, если это не было сделано ранее.

Для лечения синдрома Нельсона используют препараты, блокирующие секрецию кортикотропина — ципрогептадин, бромэргокриптин, натрия вальпроат (см. ниже), лучевую терапию и оперативное удаление аденомы.

1.2.3. Деструкция надпочечников

Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника (апоплексии) путем введения в него контрастного вещества или этанола. Метод применяется только в комплексной терапии (т.е. в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией). Эффективность при комбинированной терапии — 50-60%.

1.3. Медикаментозная терапия болезни Ицеико-Кушиига

Для лечения болезни Иценко-Кушинга используются препараты, подавляющие секрецию гипофизом кортикотропина и функцию коры надпочечников.

13.1. Препараты, подавляющие секрецию кортикотропина

Препараты этой группы, снижая секрецию кортикотропина и улучшая течение болезни Иценко-Кушинга, могут применяться только как дополнение к основным методам лечения. Нельзя начинать лечение болезни Иценко-Кушинга с этих препаратов или применять их до лучевой терапии, так как это снижает ее эффективность.

Парлодел  (бромэргокриптин, бромэргон, абергин) — агонист дофаминовых рецепторов, тормозит секрецию гормонов аденогипофиза: кортикотропина, соматотропина, пролактина.

Препарат применяется при лечении болезни Иценко-Кушинга после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блока торами стероидогенеза в надпочечниках.

Парлодел особенно показан при повышенном уровне пролактина в крови. Выпускается в таблетках по 2.5 мг.

Начинают лечение парлоделом с суточной дозы 0.5-1 мг, постепенно повышая ее до 5-7.5 мг в течение 10-15 дней. Поддерживающая суточная доза препарата может составить 2.5-5 мг, лечение продолжают в течение 6-24 месяцев. Действие препарата прекращается вскоре после его отмены.

Возможные побочные действия парлодела: тошнота, иногда рвота, понижение АД.

Перитол (ципрогептадин) — антисеротониновый препарат, снижает секрецию кортикотропина путем воздействия на серотонинергическую систему. Эффективная суточная доза составляет 8-24 мг. Препарат может вызывать сонливость, повышение аппетита, прибавку массы тела. Применяется как вспомогательное средство. Выпускается в таблетках по 0.004 г.

ГАМК-ергические препараты

ГАМК (γ-аминомасляная кислота) является основным центральным тормозным нейромедиатором.

ГАМК-ергические препараты проявляют действие, подобное действию γ-аминомасляной кислоты, и понижают продукцию кортикотропина. Они наиболее эффективны при исходно пониженном уровне ГАМК в крови.

ГАМК-ергические препараты оказывают положительное влияние при энцефалопатии и показаны для лечения больных болезнью Иценко-Кушинга после лучевой терапии и при синдроме Нельсона.

Аминалон (γ-аминомасляная кислота) — выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день, длительность курса лечения — до 2-6 месяцев.

Фенибут — фенильное производное у-аминомасляной кислоты, выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день в течение 2-3 месяцев.

Конвулекс (ацедипрол, орфирил) — натриевая соль вальпроевой кислоты, ингибирует фермент, инактивирующий γ-аминомасляную кислоту, в результате чего происходит накопление последней в клетках ЦНС. Выпускается в таблетках по 0.3 г и назначается по 1 таблетке 3 раза в день в течение 1-2 месяцев.

1.3.2. Блокаторы стероидогенеза в надпочечниках

Блокаторы стероидогенеза в надпочечниках подразделяются на препараты, блокирующие биосинтез кортикостероидов и вызывающие деструкцию клеток коры надпочечников (хлодитан, мито-тан), и препараты, блокирующие только биосинтез стероидов (мамомит, ориметен, элиптен).

Хлодитан — о,n-дихлорфенилдихлорэтан. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников, подавляет секрецию кортикостероидов. Выпускается в таблетках по 0.5 г.

Хлодитан применяется в сочетании с лучевой терапией при средней степени тяжести гиперкортицизма как до, так и после лучевой терапии, а также при среднетяжелой форме заболевания после односторонней адреналэктомии и лучевой терапии.

Хлодитан назначается также для временной нормализации функции коры надпочечников при подготовке тяжелых больных к одно- или двусторонней адреналэктомии. Кроме того, хлодитан применяется при синдроме Иценко-Кушинга в случае неоперабельности злокачественной опухоли.

Препарат назначают в суточной дозе 2-4 г до нормализации функции коры надпочечников, а затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г в сутки в течение 6-12 месяцев.

Побочные действия хлодитана: тошнота, снижение аппетита, головная боль, сонливость. Для улучшения переносимости препарата необходимо одновременно принимать сбалансированные поливитаминные комплексы.

Аминоглютетимид (мамомит, элиптен) — ингибирует синтез кортикостероидов, в первую очередь кортизола, дает достаточно быстрый эффект.

Назначается препарат как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, а также в течение 1-2 месяцев до лучевой терапии и в течение 5-6 месяцев после лучевой терапии в дозах 0.75-1.5 г в сутки при нерезко выраженном гиперкортицизме средней тяжести.

Лечение блокаторами стероидогенеза в надпочечниках следует проводить под контролем функции печени и содержания тромбоцитов в крови, так как эти показатели могут снижаться. При лечении блокаторами стероидогенеза целесообразно одновременно принимать гепатопротекторы (эссенциале, карсил).

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://auno.kz/lechenie-boleznej-vnutrennix-organov-tom-2/317-lechenie-bolezni-icenko-kushinga.html

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

Достижения в лечении болезни Иценко–Кушинга

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

Перепроизводство гормонов коры надпочечников приводит к нарушениям функций организма.

Хроническое увеличение секреции в медицине получило два названия: «синдром Кушинга» и «гиперкортицизм».

В случае аденомы или карциномы коры надпочечников повышается секреция кортикостероидов (ГКС).

Появление доброкачественной опухоли гипофиза вызывает увеличение выработки адренокортикотропного гормона.

Причины развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром гиперкортицизма получил название в честь основоположника современной нейрохирургии американца Харви Уильямса Кушинга и советского профессора Николая Иценко.

У больных постепенно возрастает содержание глюкозы в крови, что вызывает особую форму диабета.

*Также читайте: Синдром Гийена Барре, симптомы и лечение

Подавляются функции иммунной системы, поэтому человек сильнее подвержен инфекциям. Возникают и другие серьезные изменения.

При синдроме Кушинга нарушаются следующие функции кортизола:

  • регуляция углеводного, белкового и жирового обмена;
  • поддержание водного и минерального баланса;
  • нормализация АД;
  • адаптация метаболизма к меняющимся условиям;
  • воздействие на мышцы, кости, кожу, ЖКТ, иммунную, нервную системы.

Повышение уровня гормонов коры надпочечников возникает вследствие действия эндогенных либо экзогенных факторов.

Часто причиной развития синдрома Кушинга является опухоль гипофиза.

Это приводит к нарушению производства гормона, который стимулирует выработку кортизола корой надпочечников.

Наиболее распространенной экзогенной причиной является прием повышенных доз ГКС. После отмены лечения симптомы полностью или частично исчезают.

Симптомокомплекс Иценко-Кушинга

Превышение уровня кортизола вызывает серьезные метаболические и сосудистые отклонения.

Нарушается углеводный обмен, отмечается повышенный аппетит, беспокоят жажда и частое мочеиспускание.

Строение надпочедников

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется сочетанием недостатков роста и развития с избыточным весом.

Ожирение

Повышение веса тела встречается у 90% заболевших людей.

Наиболее распространенными признаками являются: лунообразное лицо, жировая прослойка в области шеи и между лопатками («бизоний горб»). При увеличении корпуса, руки и ноги остаются тонкими.

Атрофия мышц

Увеличение выработки кортизола приводит к повышению кровяного давления с одновременным снижением уровня калия в организме. Ранний признак этого состояния — мышечная слабость.

Затрудняются функции поддержания регулярного сердечного ритма. Уменьшается мышечная масса, руки и ноги становятся тонкими. Больному трудно вставать из положения на корточках, сложно подниматься по лестнице.

Кожа

Возникают на бедрах, животе и плечах растяжки (стрии). Участки атрофии структур кожи часто выглядят как полосы красного цвета.

Появляются угри, повышается хрупкость сосудов, медленно заживают повреждения кожи. При синдроме Кушинга кожный покров напоминает тонкий пергамент.

Нервная система

Повышенный уровень кортизола отрицательно влияет на психическую, эмоциональную сферу человека.

Возникают перепады настроения, тревожные и депрессивные мысли. Возможны параличи, нарушения походки.

Синдром Кушинга часто проявляется болью в спине, восприимчивостью к переломам. Кости подвергаются разрушительному воздействию избытка кортизола.

Наблюдается усиленное выведение кальция, уменьшение массы костной ткани, снижение ее прочности. У детей происходят искривления костей. Этот комплекс симптомов получил название «остеопороз».

Симптомы синдрома Кушинга

Как правило, у больного накапливается жир на туловище, а конечности становятся тоньше. Нарушается менструальный цикл: месячные у женщин нерегулярные или отсутствуют (аменорея).

Мужчины страдают от импотенции. Примерно в половине случаев отмечается выпадение волос на голове и обильный волосяной покров на теле. Похожие симптомы, возникающие при алкоголизме, депрессии, получили названия «синдром псевдо-Кушинга».

Диагностика синдрома гиперкортицизма

При подозрении на болезнь Кушинга сначала проверяют, не были ли превышены больным дозы ГКС.

Затем определяют уровни гормонов с помощью лабораторного исследования образцов крови, мочи, слюны.

Существует также стандартный тест подавления дексаметазоном.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Пациенту назначают прием этого препарата, а утром следующего дня проводится проверка уровня гормона в организме.

Синдром Кушинга — диагностика в медицинских центрах (перечень основных исследований):

  1. осмотр кожных покровов больного;
  2. общие анализы крови, мочи;
  3. контроль АД;
  4. УЗИ, КТ, МРТ;
  5. тест подавления дексаметазоном;
  6. исследование уровня гормона и глюкозы в кровяной сыворотке.

Применяются современные методики аппаратной диагностики для определения причин перепроизводства гормонов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявить аденому коры надпочечников. Рентгенография черепа, КТ головного мозга проводятся для выявления опухолей гипофиза.

Лечение гиперкортицизма

Терапия синдрома Кушинга зависит от причины. Случается, что симптомы заболевания появляются после лечения гормонами.

Больного постепенно переводят на меньшую дозу, только затем отменяют эти лекарства.

Эндогенные причины тоже вызывают синдром Кушинга, лечение в этом случае предполагает блокирование производства стероидов надпочечниками.

Врачи могут назначить медикаментозную терапию временно, в качестве этапа подготовки к операции.

Лекарства для блокирования синтеза ГКС:

  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Аминоглутетимид;
  • Кетоконазол;
  • Трилостан.

Аденому надпочечников и опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем.

После операции здоровье большинства пациентов полностью восстанавливается, но это длительный процесс. Лучевая терапия повышает эффективность других видов лечения.

Медикаменты, избавление от опухоли не всегда помогает снизить производство гормона.

Тогда удаляют оба надпочечника. После операции больному необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.

Заключение

Синдром Кушинга, симптомы этого заболевания связаны с опасными последствиями для жизни.

Однако и хирургическое удаление опухоли железы не всегда способствует полному восстановлению функций пораженных органов и систем.

Чтобы вовремя распознать заболевание, рекомендуется проконсультироваться с эндокринологом. При подозрении на синдром Кушинга нужно пройти анализ на кортизол и другие гормональные исследования.

: Болезнь Иценко-Кушинга

Источник: http://noalone.ru/infocentr/zdorove/sindrom-kushinga/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.