Генерализованный судорожный эпилептический статус

Что такое эпистатус?

Генерализованный судорожный эпилептический статус

Многие слышали про диагноз «эпилепсия», но не все знают, что такое «эпистатус».

Эпистатус (эпилептический статус) – это осложнение эпилептического синдрома. Представляет собой такое состояние, когда  один эпилептический припадок еще не закончился, а уже наступает следующий. Т.е. больной не приходит в себя, идет группа припадков один за другим, сознание не восстанавливается.

Второй вариант этого недуга — если один припадок длится 30 минут и более. Эпистатус может развиться в результате разных причин, в том числе и быть первым проявлением эпилепсии. Если он сопровождается судорогами, то представляет угрозу для жизни больного и требует немедленной медицинской помощи.

  • 1 Причины эпистатуса
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Лечение

Причины эпистатуса

К развитию эпистатуса может приводить употребление алкоголя или наркотических веществ.

К эпистатусу могут приводить:

  • резкое прекращение приема противосудорожных препаратов;
  • замена оригинальных препаратов на дженерики (генерики). Генерики – это лекарства-копии, содержащие то же действующее вещество, что и оригинал, но производимые другой фирмой по другим требованиям;
  • злоупотребление лекарственными средствами, которые могут изменять эффекты противосудорожных средств (снотворные, седативные и др.);
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • опухоли головного мозга;
  • резкое снижение содержания сахара в крови;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • менингит или энцефалит;
  • черепно-мозговые травмы (особенно с наличием гематом);
  • рубцово-спаечные процессы в головном мозге;
  • метаболические расстройства (например, гипонатриемия, уремия);
  • отравления;
  • острая надпочечниковая недостаточность;
  • тяжело протекающие инфекционные заболевания с выраженной интоксикацией и высокой температурой.

Таким образом, становится понятно, что эпистатус не всегда является следствием эпилепсии. Он может возникать и при совершенно других заболеваниях.

От эпистатуса следует отличать серию эпилептических припадков. О серийности говорят, когда приступы следуют один за другим, но между ними состояние больного улучшается, восстанавливается сознание, дыхание, и нормализуется сердечная деятельность. Серия эпиприпадков,  в конце концов,  может перейти в эпистатус.

При развитии эпистатуса возникают расстройства всех систем жизнеобеспечения организма. Во время судорог возникает остановка дыхания (апноэ),  и к органам и тканям не поступает кислород, содержание углекислого газа в крови повышается. После судорог дыхание компенсаторно учащается (гиперпноэ), чтобы восстановить потребности организма.

Снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа, чередование фаз апноэ и гиперпноэ повышают судорожную готовность мозга. Порог возбуждения после одного припадка и так снижен, а дополнительные факторы извне только способствуют возникновению повторной электрической активности. Круг замыкается.

Импульсы циркулируют по нейронам коры головного мозга непрерывно, возникают новые и новые припадки.

В бессознательном состоянии возможно снижение или утрата глоточного рефлекса. Из-за этого может возникнуть попадание содержимого желудка и слюны в дыхательные пути, что усиливает расстройство дыхания.

Кроме того, каждый эпиприпадок  сопровождается повышением частоты сердечных сокращений, повышением артериального давления. Повторные судороги приводят к распаду мышечных волокон, их частицы попадают в кровь и заносятся в почки, «забивая» канальцы и нарушая образование мочи.

Такую «сверхнагрузку» организм не может переносить долго. Если не оказать больному неотложную медицинскую помощь, то возможен даже летальный исход.

Клиническая картина

Теоретически существует столько клинических форм эпистатуса, сколько видов припадков. На практике предпочтительнее выделение двух видов: судорожных и бессудорожных.

Судорожный эпистатус – следствие непрекращающихся генерализованных эпиприпадков. Особенно опасен статус генерализованных тонико-клонических эпиприступов. Он, к сожалению, встречается чаще всего.

Клинически судорожный эпилептический статус проявляется следующим образом. После одного припадка с судорогами больной не успевает прийти в себя, сознание не восстанавливается полностью. Чаще оно нарушено по типу сопора (когда произвольная деятельность отсутствует, но защитная реакция организма на свет, звук, боль сохранена).

И тут же развивается новый генерализованный припадок. Снова полная  потеря сознания, тонические, затем клонические судороги. Тонические судороги сопровождаются криком, очень сильным сжатием челюстей, прикусыванием языка. Туловище изгибается дугой.

Клонические судороги представляют собой поочередное сокращение мышц сгибателей и разгибателей, из-за чего руки и ноги «дергаются», голова бьется о пол, выделяется пена изо рта. Повторяющиеся судороги могут привести даже к переломам конечностей, настолько сильными бывают мышечные сокращения.

Когда судороги прекращаются, больной не приходит в себя, а впадает в кому. Через какое-то время судороги вновь повторяются. Частота судорожных припадков может колебаться от 3 до 20 за час.

СМ. ТАКЖЕ:  Приступы эпилепсии: причины, лечение

Первые 30 минут эпистатуса защитные возможности нейронов головного мозга находятся на пределе своих возможностей,  следующие 30 минут клетки мозга  еще могут противостоять процессу разрушения, но с большим трудом. Если статус длится более 60 минут, то повреждение головного мозга становится необратимым.

Скачки артериального давления, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения, остановка дыхания, резкое повышение внутричерепного давления, отек головного мозга, распад мышечной ткани с формированием почечной недостаточности, нарушение свертываемости крови – все эти процессы, которые развиваются в процессе статуса, представляют угрозу для жизни больного.

Существует несколько условное деление периодов статуса: ранний (первые 30 минут), установившийся статус (30-60 минут), рефрактерный (после 60-90 минут). Подобная классификация по времени нужна для определения объема лечебных мероприятий, вида применяемых лекарственных препаратов.

Бессудорожный эпилептический статус представляет меньшую угрозу для жизни. Нарушение сознания колеблется от сопора до комы, возможна просто спутанность сознания. Характерны расстройства поведения от незначительных (умеренное возбуждение) до резко выраженных в виде психозов, шизофреноподобных состояний.

Больные могут достаточно долго пребывать в таком состоянии. Описаны случаи, когда бессудорожный статус длился более суток. В этом состоянии больные со стороны выглядят просто немного заторможенными, но производят впечатление вполне адекватных. Они  выполняют обычные действия в быту, пользуются общественным транспортом, готовят есть.

Просто их поведение и действия отличаются от обычных (например, начальник отдела вдруг отправляется бродяжничать, ковыряться в мусоре). Получается, что больные как бы ведут «вторую жизнь». Очень часто их принимают за психически нездоровых людей. Бессудорожный эпистатус очень сложен для диагностики.

Иногда правильный диагноз можно выставить только после проведения электроэнцефалографии.

Лечение

Эпилептический статус требует немедленной медицинской помощи. Без вмешательства медиков смертность от генерализованного тонико-клонического эпистатуса может достигать 50%.

Мероприятия по выводу больного из статуса начинаются сразу на месте обнаружения больного, продолжаются в машине скорой помощи, а затем в приемном и реанимационном отделениях.

В самом начале необходимо обеспечить проходимость верхних дыхательных путей: устранить западение языка, удалить зубные протезы или другие инородные предметы (если таковые имеются в полости рта), удалить слюну, ввести воздуховод.

Далее нужно добиться внутривенного доступа (желательна катетеризация периферической вены), что весьма сложно в период многочисленных судорог. Внутримышечные инъекции препаратов в случае эпистатуса не эффективны.

После получения доступа к вене немедленно вводится Сибазон (Седуксен, Реланиум, Диазепам) 10-20 мг в смеси с  20 мл 40% глюкозы.

Препарат нужно вводить очень медленно, чтобы не спровоцировать рефлекторную остановку дыхания и резкое падение артериального давления (скорость введения не должна превышать 2-5 мг в минуту).

Если судороги прекращаются после однократной инъекции, то больного доставляют в приемное отделение, где он будет осмотрен невропатологом. Если судороги не купируются однократным введением Сибазона, то инъекцию повторяют (или используют Лоразепам 4 мг внутривенно). Сибазон имеет более короткий промежуток действия, чем Лоразепам. Лоразепам действует около 12 ч, не вызывает угнетения дыхания и снижения давления, поэтому предпочтение отдают ему.

В приемном отделении неотложные мероприятия не прекращают, оказание неотложной помощи проводится одновременно с осмотром и диагностическими процедурами.

Берется кровь для проведения биохимического анализа (содержание сахара, калия, магния, натрия, кальция, печеночные пробы, креатинин, остаточный азот, мочевина, общий белок и т.д.), коагулограммы, определения содержания алкоголя.

В диагностический минимум входят общий анализ крови, общий анализ мочи, электроэнцефалография, ЭКГ. Желательна по возможности компьютерная томография (или хотя бы эхоэнцефалография), осмотр нейрохирурга, окулиста. Весь комплекс дополнительных методов исследования направлен на установление причины эпистатуса.

Ведь если эпистатус является симптоматическим (т.е. вызван другим заболеванием, а не непосредственно эпилепсией), то требуется и лечение основного заболевания, а иногда и оперативное вмешательство (например, при внутримозговой гематоме, аневризме и др.).

СМ. ТАКЖЕ:  Эпилепсия у взрослых: диагностика и лечение

Если предыдущие действия  не остановили судороги, то тогда переходят на внутривенно капельное введение Сибазона (100 мг препарата растворяют в 500 мл 5% раствора глюкозы, вводят со скоростью 40 мл в час), что позволяет поддерживать постоянную концентрацию препарата в крови. Все эти мероприятия осуществляют в раннюю стадию эпистатуса.

В периоде установившегося статуса в стационаре (в реанимационном отделении) наряду с Сибазоном вводят Фенитоин 15 мг/кг со скоростью 50 мг в минуту или Фенобарбитал 10 мг/кг со скоростью 100 мг в минуту. Если по истечении часа судороги не прекращаются, то статус переходит в рефрактерную стадию.

При отсутствии эффекта от Фенобарбитала или Фенитоина больному необходим общий наркоз.

Для этого используют Тиопентал натрия: вводят 100-250 мг за 20-30 секунд внутривенно на физрастворе, затем каждые 2-3 минуты по 50 мг до прекращения судорог, а затем капают поддерживающую дозу 3-5 мг/кг, пока по данным электроэнцефалографии присутствует эпилептическая активность в мозге.

После последнего судорожного приступа наркоз продолжают еще 12-24 ч. Возможно также использование Пропофола (есть данные о его большей эффективности) вместо Тиопентала: сразу 2мг/кг, затем 5-10мг/кг в час, а после купирования судорог 1мг/кг в час.

Если введение Тиопентала натрия или Пропофола также не дает результата, тогда применяют наркоз с использованием закиси азота и кислорода.

Наряду с применением средств для устранения судорожного синдрома используют лекарственные препараты для поддержания жизненно важных функций организма: сердечные средства (Коргликон, Эуфиллин), кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), препараты для снижения артериального давления (Клофелин, Клонидин), стимуляторы дыхания (Кордиамин), средства для профилактики отека мозга (Маннитол, Маннит, Диакарб, Лазикс), препараты для коррекции кислотно-щелочного баланса крови (бикарбонат натрия), препараты для коррекции свертывающих свойств крови (Гепарин, Курантил), ингибиторы протеолитических ферментов (Контрикал, Гордокс), жаропонижающие, витамины (особенно В6).  При необходимости проводят интубацию трахеи и ИВЛ (искусственную вентиляцию легких).

Когда эпилептический статус будет купирован, больному продолжают лечение осложнений, которые могли возникнуть за время его существования (аспирационная пневмония, венозный тромбоз, тромбофлебит, переломы костей, почечная, печеночная недостаточность и др.), а также основного заболевания, которое послужило причиной развития эпистатуса.

Эпилептический статус – это в большинстве случаев  угрожающее жизни больного состояние, требующее немедленной медицинской помощи, а иногда и реанимационных мероприятий.  Чем быстрее будет оказана помощь, тем меньше последствий будет для пациента.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/chto-takoe-epistatus

Эпилептический статус

Генерализованный судорожный эпилептический статус

Эпилептический статус — это состояние, которое может возникнуть не только у пациентов с эпилепсией, но и при других поражениях головного мозга (черепно-мозговых травмах, интоксикациях, внутричерепных объемных образованиях, ОНМК, инфекциях, гидроцефалии и др.).

Случаи возникновения статуса без наличия в анамнезе указаний на эпилептические пароксизмы составляют примерно 50%. Частота встречаемости эпистатуса не превышает 20 случаев на 100 тыс. населения. Дети раннего возраста более склонны к его развитию, на них приходится половина всех случаев.

Среди пациентов с эпилепсией эпилептический статус чаще наблюдается у детей (10-25%), в то время как среди взрослых эпилептиков статус отмечается лишь у 5%.

Эпилептический статус является ургентным состояниям, столкнуться с которым могут специалисты, работающие в различных областях медицины: неврологии, травматологии, онкологии, реаниматологии, наркологии, психиатрии, инфектологии.

Причины эпилептического статуса

В половине случаев эпилептический статус возникает на фоне уже имеющейся эпилепсии. В таких ситуациях причиной статуса, как правило, является резкая отмена или нерегулярность антиконвульсантной (противоэпилептической) терапии.

Причиной может выступать относительное снижение дозы применяемого антиконвульсанта при резком наборе веса или возникновении заболеваний с нарушением кишечного всасывания (мальабсорбцией). Предрасполагающими факторами бывают: нарушение режима, соматические заболевания, инфекции, беременность.

Эпилептический статус может возникать как манифестация впервые возникшей эпилепсии.

Среди причин не связанного с эпилепсией симптоматического эпистатуса можно назвать ЧМТ, расстройства ликвородинамики (например, окклюзионную гидроцефалию), опухоли головного мозга, церебральные кисты, гематомы, инсульты, энцефалиты, менингоэнцефалиты, инфекционные заболевания, протекающие с выраженной гипертермией и интоксикацией.

Сюда же относятся отравления и дисметаболические нарушения: ОПН и уремия, алкогольный абстинентный синдром, декомпенсированный сахарный диабет, гипотиреоз, гипогликемия, порфирия, гипонатриемия, эклампсия, липоидоз, ганглиозидоз. Инициировать статус способна резкая отмена наркотических или седативных фармпрепаратов, которые длительно принимались пациентом.

У детей раннего возраста эпистатус возможен как следствие пороков развития головного мозга.

Патогенетический субстрат эпилептического статуса составляет беспрерывная или быстро следующая друг за другом пароксизмальная биоэлектрическая активность церебральных нейронов. Она может охватывать различные участки мозга и иметь вариабельную степень генерализации.

Эпистатус, особенно при его большой продолжительности, является крайне опасным состоянием, поскольку обуславливает целый ряд патологических процессов в организме: церебральных (гипоксия головного мозга и гибель нейронов, отек мозга), респираторных (гипоксия, аспирационная пневмония, обструкция дыхательных путей, отек легких), дисциркуляторных (артериальная гипертензия или гипотония, аритмия, коллапс), метаболических (ацидоз, гипогликемия, гиперкапния, гипоглюкокортикемия), гемостатических (тромбозы, облигатный ДВС-синдром). Чем больше длительность статуса, тем выше вероятность развития необратимых церебральных изменений (гибели части нейронов) с формированием стойкого неврологического дефицита.

Вариативность видов эпилептических пароксизмов обуславливает существование различных клинических форм эпистатуса. Все они классифицируются на 2 большие группы: судорожные и бессудорожные. Статус генерализованных судорожных пароксизмов характеризуется развернутыми тонико-клоническими судорогами (grand mal) с полным отключением сознания.

Статус неполностью генерализованных пароксизмов проявляется атипичными мышечными сокращениями (изолированно тоническими или изолированно клоническими, судорогами отдельных групп мышц) с полной утратой сознания.

Тонический статус более характерен для детей с синдромом Леннокса-Гасто; может наблюдаться в различном возрасте, как проявление эпилептогенного очага префронтальной коры мозга.

Клонический статус отмечается при эпилепсии младенческого возраста (в том числе при синдроме Веста), фебрильных судорогах у детей младшего возраста.

Статус фокальных пароксизмов протекает по типу джексоновской эпилепсии с сокращениями мышц определенной локализации (только мимические, только 1 руки или половины туловища), может не сопровождаться отключением сознания. Сюда же можно отнести миоклонический эпилептический статус, для которого типичны постоянные или серийные миоклонии — мышечные подергивания.

К бессудорожным относится статус абсансов (petit mal) и статус сложных парциальных пароксизмов.

Первый характеризуется полной утратой сознания без мышечных сокращений, второй — неосознанными действиями или автоматизмами при полном или частичном отключении сознания.

Бессудорожные статусы имеют наиболее легкое течение, однако, в связи с отсутствием судорог, существуют определенные трудности в их диагностике.

Об эпилептическом статусе говорят, когда эпиприступ длится более 30 мин.

или дольше этого периода наблюдается несколько пароксизмов, в промежутках между которыми не происходит полного восстановления сознания.

Следует отличать статус от серийных пароксизмов, в паузах между которыми отмечается полное или почти полное восстановление сознания и относительная нормализация общего состояния пациента.

В клиническом течении судорожного эпилептического статуса можно выделить 2 фазы. В первой происходят компенсаторные изменения, направленные на поддержание кровообращения и метаболизма, в виде усиления кровотока, повышения артериального давления, тахикардии.

Наряду с судорогами наблюдается рвота, недержание мочи и кала. Вторая фаза наступает спустя 30-60 мин и знаменуется срывом компенсации.

Отмечается артериальная гипотония, брадикардия, нарушения со стороны соматических органов: дыхательная недостаточность, ТЭЛА, сердечная недостаточность, аритмия, ОПН, острая печеночная недостаточность и пр.

На фоне нарастающих дыхательных и сосудистых расстройств наступает эпилептическая прострация: судороги прекращаются, зрачки расширены, рот полуоткрыт, взгляд безучастен. В таком состоянии возможен летальный исход.

Бессудорожный эпилептический статус характеризуется различной глубины расстройством сознания. При статусе абсансов пациент отрешен и обездвижен, что напоминает состояние транса.

При статусе сложных парциальных пароксизмов наблюдается изменение поведения, спутанность сознания, возможны признаки психоза.

Подобные симптомы бессудорожного эпистатуса зачастую обуславливают ошибочную диагностику состояния как психиатрической патологии.

Судорожный эпилептический статус может привести к ушибам и переломам конечностей. Его осложнениями могут быть внутричерепная гипертензия, отек мозга, ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз внутричерепных вен, аспирационная пневмония, ТЭЛА, отек легких, кардиогенный шок, почечная и печеночная недостаточность, интеркуррентные инфекции, тромбофлебит и др.

Диагностика и лечение эпилептического статуса

Поскольку эпилептический статус является ургентным состоянием, то на его диагностику должно быть потрачено минимум времени. Важное значение имеет выяснение эпилептического анамнеза с определением вида и доз ранее принимаемых пациентом антиконвульсантов.

В основном диагноз устанавливается с учетом анамнеза (травма, интоксикация, эпилепсия и т. д.) и по клинической картине. Дополнительные обследования необходимы для выяснения этиологии и оценки состояния соматических систем организма.

Возможно срочное проведение биохимического анализа крови, анализа мочи, исследования газового состава крови; осуществление мониторинга ЭЭГ и артериального давления. Диагностике бессудорожных форм статуса производится по данным электроэнцефалографии.

Точная диагностика причины симптоматического эпистатуса может быть осуществлена при помощи МРТ, МСКТ или КТ головного мозга.

Терапия эпилептического статуса является неотложной и может проводиться эпилептологом, неврологом, травматологом, реаниматологом, нейрохирургом и др. специалистами. По возможности пациента следует разместить в реанимационном отделении. Чтобы обезопасить его, необходимо фиксировать конечности.

Первоочередной задачей является восстановление проходимости дыхательных путей и купирование гипоксии вплоть до использования ИВЛ. Практически одновременно необходимо внутривенное введение диазепама.

В большинстве случаев 1-2-х кратное введение позволяет, если не полностью купировать, то хотя бы прервать течение эпистатуса.

В случаях, когда эпилептический статус не удалось купировать, переходят к постоянному введению диазепама при помощи автоматического дозатора или капельницы.

Параллельно проводят борьбу с отеком головного мозга (капельно вводят маннит, внутрь или через зонд – ацетазоламид) и симптоматическую терапию (введение кортикостероидов, сердечно-сосудистых средств, никетамида, гепарина при ДВС-синдроме).

Если эпилептический статус возник на фоне эпилепсии, продолжают антиконвульсантную терапию применяемым ранее препаратом с увеличением его дозы в 1,5 раза.

Отсутствие эффекта проводимого лечения является показанием к применению резервных методов: тиопенталового наркоза, краниоцеребральной гипотермии, внутривенного болюсного введения глюкокортикостероидов и др.

Если эпилептический статус обусловлен объемным внутричерепным образованием, необходимо ургентное нейрохирургическое вмешательство: декомпрессивная трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы, остановка внутричерепного кровотечения и т. п.

Прогноз и профилактика эпилептического статуса

Исход и последствия эпистатуса во многом определяются его этиологией, длительностью и видом. Так, летальные исходы при развитии статуса у эпилептиков составляют менее 5%, а смертность при симптоматическом эпистатусе доходит до 30-50%.

Смерть наступает вследствие необратимых сердечно-сосудистых, дыхательных, метаболических, церебральных нарушений. У выживших пациентов при длительности статуса свыше 30 мин отмечаются стойкие неврологические и нейропсихические расстройства. В детском возрасте возможна задержка психического развития и олигофрения.

Бессудорожный эпилептический статус не столь опасен как генерализованный судорожный статус, однако он может повлечь за собой когнитивные нарушения.

Предупредить эпилептический статус у пациентов, страдающих эпилепсией, возможно путем адекватного подбора и соблюдения правил антиконвульсантной терапии.

Профилактика симптоматического эпистатуса заключается в корректном и своевременном лечении ЧМТ, нейроинфекций и общих инфекционных заболеваний; проведении правильной антипиретической терапии (особенно у детей младшего возраста); коррекции дисметаболических расстройств; предупреждении интоксикаций; борьбе с алкоголизмом и наркоманией.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/status-epilepticus

Варианты Эпистатуса: Эпилептический статус (развернутых судорожных припадков)

Генерализованный судорожный эпилептический статус

Это регулярноповторяющиеся припадки с тонической иклонической фазами и полным выключениемсознания или неполностью генерализованныхсудорожных припадков.

Но могут быть ирегулярно повторяющиеся припадки сатипичной мышечной активностью (например,изолированные сокращения отдельныхмышечных групп, только тоническиесудорогиили только клоническиесудороги)и полным выключением сознания.

Патологическая ситуация угрожает жизни,когда тонико-клонические судорогивызывают гипертермиюи ацидоз(из-за длительной мышечной активности)или, реже, когда гипоксияи повреждение мозга возникают вследствиедыхательной или сердечно-сосудистойнедостаточности.

В данном случае речьидет об непрекращающейся активностисудорожного очага на фоне высокойсудорожной готовности мозга.«Генерализованные», «судорожные» формыстатуса указывают лишь на вовлечениев эпиактивность коры премоторных зонмозга, отвечающих за движения мышц.Проявления пароксизмальной активностидругих зон мозга нам просто не видныбез ЭЭГ.

Эпилептический статус абсансов «petit mal» (малых припадков)

Статус абсансов,(регулярно повторяющиеся припадки безмышечной активности, но с полнымвыключением сознания) может длитьсячасами незаметно для окружающих (убольных имеется некоторая спутанностьсознания,невнимательность, реже — кома,но без судорог.

В этом случае создаетсявпечатление, что у больного (обычно эторебенок) сумеречноесостояние сознания.В данном случае речь идет о высокойсудорожной готовности мозга приотсутствии судорожного очага.

На ЭЭГрегистрируются непрерывные комплексы,характерные для малого приступа, либосочетания множественных комплексовпик-волна.

Сложный парциальный «эпилептический статус»

Статус парциальныхэпилептических припадков (обычнодвигательных, реже — чувствительных)еще принято называть epilepsia partialis continua.

Сложный парциальный эпилептическийстатус (статус «фокальных» или«джексоновских» (то есть соматомоторных)припадков) с изолированными непрекращающимисясудорогами в определенной группе мышц(лицо, одна конечность, судорогигеми-типа), протекает без выключениясознания.

В данном случае речь идет оне прекращающейся высокой активностисудорожного очага на фоне полногоотсутствия судорожной готовности мозга.

Это делает неправомочным включениеэтого состояния в понятие «Эпилептическийстатус», так как бессознательноесостояние в промежутке между приступамиявляется ключевым компонентом впостановке этого диагноза. Но, тем неменее, обычно это состояние рассматриваетсявместе с эпилептическим статусом илидаже в его рамках, так как в данном случаеимеется не прекращающаяся активностьсудорожного очага, хотя и на фоне полногоотсутствия судорожной готовности мозга.

3. Дополнительные методы исследования при миастении и миопатии

Миопатии(миодистрофия, мышечная дистрофия) -группа наследственных болезней,проявляющихся постепенной атрофией идегенерацией мышц.

Длямногих заболеваний мышц, нервно-мышечныхсинапсов, периферических нервов имотонейронов разработано этиологическоеи патогенетическое лечение. В остальныхслучаях терапия направлена на то, чтобыоблегчить симптомы, замедлитьпрогрессирование заболевания, продлитьремиссию и повысить качество жизнибольного.

Поэтомуважным элементом ведения больногоявляется точная и своевременнаядиагностика.

1.Выявление ванамнезе и при осмотре у детей и подростковпрогрессирующей слабости и похуданиямышц позволяет заподозрить миопатию.

Однако по клиническим данным невозможнополностью отличить миопатию от амиотрофии.

Различные типы миопатий отличаютсядруг от друга преимущественным поражениемтех или иных мышечных групп, скоростьюпрогрессирования и другими клиническимипроявлениями

2.Биопсия мышц подтверждаетдиагноз миопатии и позволяет отличитьтяжелые прогрессирующие миопатии отдоброкачественных непрогрессирующих(например, от болезни центральногостержня или немалиновой миопатии).

Биоптат берут из пораженной, но ненаиболее ослабленной мышцы.

Чаще всегопри миопатиях исследуют дельтовиднуюи икроножную мышцы, хотя целесообразнейпроводить биопсию прямой мышцы живота -это не нарушает двигательную активностьбольного и не приводит к дальнейшемунарастанию слабости вследствиебездействия.

3.ИсследованиеДНКлейкоцитовс помощьюПЦРвыявляет дефект у 70% больныхс миопатией Дюшенна и Беккера. Даннымметодом можно также исследовать культуруткани плода.

Исследование дистрофинав мышечном биоптате позволяет отличитьмиопатии Дюшенна и Беккера друг от другаи от других миопатий, при которыхсодержание и структура дистрофина неменяются.

Хотя сочетание этих двухметодов значительно повышает точностьдиагноза, в большинстве случаев биопсиюне проводят, если при исследованииДНКлейкоцитовобнаружена характерная делеция.

Помимоуказанных методов для постановкидиагноза используют следующие:генеалогический анализ, особенностьклинических проявлений, данныхбиохимических исследований(значительноеповышение активности КФК при дистрофииДюшена, Беккера(также повышена активностьЛДГ)), игольчатой электромиографии иморфологических результатов, позволяющихвыявить первично-мышечный тип изменений.

Миастения,астенический бульбарный параличхарактеризуется выраженной слабостьюи утомляемостью мышц. При этом заболеваниипоражаются холинорецепторы постсинаптическихмембран. В процесс может вовлекатьсялюбая мышца тела, однако имеется тенденцияк преимущественному поражению мышцлица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиологияокончательно не выяснена. Возможнысемейные случаи, но наследственныйхарактер заболевания не доказан. Нередкоимеется сочетание миастении с гиперплазиейили опухолью вилочковой железы. Иногданаблюдаются миастенические синдромыпри органических заболеваниях нервнойсистемы (боковой амиотрофический склерози др.

), полии дерматомиозите, а такжераке легкого, молочной железы, яичника,предстательной железы. Женщины заболеваютчаще, чем мужчины. Наиболее часто болезньначинается в возрасте 20—30 лет.

Миастения– аутоиммунное заболевание, посколькумножественные аутоантитела, антителак рецепторам постсинаптической мембранынервно-мышечного синапса найдены всыворотке таких больных.

Диагностикаи дифференциальный диагноз.Миастения диагностируется на основаниижалоб на утомляемость, усиление имеющихсярасстройств к вечеру и при физическойнагрузке. Важное значение имеетпрозериновая проба: резкое уменьшениесимптомов через 30—60 мин после введения1—2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно.

Типично изменение электровозбудимостимышц: быстрое истощение их сокращенияпри повторных раздражениях током свосстановлением возбудимости послеотдыха. Весьма ценным методом в диагностикемиастении является электромиографическоеисследование.

При стимуляционнойэлектромиографии регистрируетсянормальный суммарный вызванный потенциалдействия мышцы, амплитуда которогоуменьшается при ритмической стимуляциичастотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с.

Источник: https://StudFiles.net/preview/1782933/page:2/

Эпилептический статус: что это за состояние и чем оно опасно?

Генерализованный судорожный эпилептический статус

Самое серьезное осложнение эпилепсии — эпилептический статус.

При этом состоянии одни эпилептические припадки сменяются другими, не давая больному прийти в сознание.

У пациента прогрессирует нарушение центральной нервной системы, так как она не успевает восстановиться от предыдущего приступа.

Причины патологии

Эпилептический статус проявляется как осложнения эпилепсии, но может быть и ее манифестом. Приступы длятся более 30 минут и представляют прямую угрозу жизни человека.

Эпистатус чаще всего развивается при симптоматической форме эпилепсии, может возникнуть и при идиопатической.

Следует дифференцировать эпилептический статус от серийных эпилептических припадков, между которыми сознание пациента восстанавливается и не происходит нарушения работы органов и систем. Однако, серийные припадки могут привести к эпистатусу.

Недуг возникает вследствие непрерывной электрической активности мозговых нейронов. Патологическое возбуждение распространяется по нейронным кругам, которые поддерживают эту активность.

Получается порочный круг, который непросто разорвать. Отличие эпистатуса от генерализованного приступа в том, что последний имеет четко выраженные фазы: тоническую и клоническую.

При эпилептическом статусе эти фазы невозможно различить. Больной находится без сознания, у него наблюдается полная арефлексия.

Причинами появления недуга могут быть:

  • резкое прекращение приема противоэпилептических средств;
  • одновременный прием противосудорожных средств и седативных или снотворных препаратов;
  • употребление спиртных напитков;
  • новообразования в головном мозге;
  • инсульты;
  • травмы головы;
  • инфекции (энцефалит, менингит, полиомиелит, грипп);
  • гипогликемия;
  • интоксикация в результате воздействия вредных химических веществ;
  • дисметаболические нарушения (уремия, гипонатриемия);
  • острая почечная и надпочечниковая недостаточность.

Таким образом, возникновение патологии не всегда связано с эпилепсией. Дети больше подвержены недугу.

Иногда такие приступы у детей являются следствием тяжелого течения гриппа, когда температура поднимается до критических значений.

Часто у малышей эпистатус свидетельствует о врожденных патологиях развития головного мозга.

Классификация, симптомы и клиника

В медицине выделяют несколько видов эпилептического статуса в зависимости от типа припадков:

  1. Генерализованный ЭС развернутых (конвульсивных) судорожных припадков. Это серия приступов с тоническими и клоническими судорогами и полной потерей сознания.
  2. Генерализованный ЭС абсансов. При этом приступы регулярно повторяются, но у больного не возникает судорог. Сознание может выключаться (по типу комы) или сохраняться. В этом случае приступы протекают незаметно для окружающих. Больной выглядит немного странно, но способен выполнять обычные действия. Известны случаи пребывания пациентов в таком состоянии больше суток. У человека присутствует небольшая заторможенность и спутанность сознания.
  3. Парциальный ЭС. Бывает двух видов:
    • ЭС простых парциальных припадков. Обычно им предшествует аура: появление запахов, ощущений звуков. Это длится несколько секунд, больной не успевает пожаловаться на свое состояние. Затем у пациента начинают подергиваться углы рта, язык, лицевые мышцы, далее судороги распространяются на все тело;
    • ЭС сложных парциальных припадков. Представляют собой сочетание сумеречного сознания с автоматизмами (неконтролируемыми действиями). Это могут быть: глотательные или жевательные движения, потирания рук, бессмысленная речь, лунатизм. Больной может бежать куда-то, сбивая все на своем пути. Такие приступы длятся около 40 минут, после них наступает полная амнезия.
  4. Неонатальный ЭС. Встречается у детей первых дней жизни. Характеризуется возникновением серии сгибательных и разгибательных движений, запрокидыванием головы, закатыванием глаз.
  5. Инициальный ЭС. Характеризуется внезапной потерей сознания, криком и судорожными сокращениями грудной клетки.
  6. Клонический ЭС. Может быть следствием эпилепсии или возникнуть при сильном повышении температуры (у детей). Наблюдаются сокращения мышц конечностей, шумное дыхание, прикусывание языка, конвульсии.
  7. Тонический ЭС. Чаще встречается у детей, больных эпилепсией. Начинается с гипернапряжения мышц, запрокидывания головы, остановки дыхания.
  8. Миоклонический ЭС. Судороги происходят в верхней части туловища (дергаются руки, голова, плечи). Больной может находиться в сознании.
  9. ЭС судорожных припадков. Встречается чаще всего. После одного приступа сознание не возвращается или возвращается частично, затем снова развивается приступ. Мышечные сокращения настолько сильные, что могут привести к переломам костей. Пациент сжимает зубы, выгибается дугой, у него идет пена изо рта. Часто эпилептик кричит во время приступа от сильной боли. После прекращения судорог наступает кома, сознание не возвращается, начинается новый приступ.

Неотложная помощь при эпиприступе

Эпилептический статус требует неотложной помощи и интенсивной терапии.

Приступ нужно срочно купировать, иначе произойдет гибель нейронов мозга, так как возбуждающие аминокислоты выбрасываются непрерывно.

Алгоритм первой помощи больному:

  1. Вызов скорой.
  2. Обеспечение проходимости дыхательных путей (удаление зубных протезов, очищение от рвотных масс).
  3. Защита пациента от травм. Больного следует уложить на мягкую поверхность, голову повернуть набок, подложить под голову подушку.
  4. Если произошла остановка дыхания, сделать искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.

В отделении реанимации больному, по необходимости, подключают ИВЛ. Затем вводят раствор глюкозы и тиамина. Также делают анализ крови на сахар, электролиты, алкоголь, наркотики, проводят почечные и печеночные пробы.

Чтобы остановить приступ, внутривенно вводят раствор Диазепама. Обычно хватает однократного введения.

Препараты для лечения и средства для купирования

Терапию патологии подбирают в зависимости от причины. Если причина кроется в мозговой опухоли, то решают вопрос хирургического удаления образования.

В остальных случаях пациенту вводятся следующие препараты:

  1. Противосудорожные: Диазепам — транквилизатор с противосудорожным, противоотечным действием. Миорелаксант. Сибазон — миорелаксант с седативным действием.
  2. Диуретики (для предотвращения отека мозга). Маннит. Ацетазоламид.
  3. Барбитураты. Фенобарбитал — противосудорожный седативный препарат. Подавляет сенсорную зону коры головного мозга.

Наряду с противосудорожными, больному вводят средства, поддреживающие жизненно важные функции:

  1. Кортикостероиды (Преднизолон). Показаны при диабете, отравлениях, инфекциях.
  2. Снижающие давление (Клофелин).
  3. Сердечно-сосудистые лекарства (Эуфиллин).
  4. Стимулирующие дыхательную функцию (Кордиамин).
  5. Предотвращающие свертывание крови (Курантил, Гепарин).
  6. Витамины (В6).

Если приступ не удается купировать в течение часа, то больному дают общий наркоз с помощью Тиопентала или Пропофола. Наркоз продолжают в течение суток после последнего приступа.

Когда ЭС купирован, пациенту назначается терапия согласно тяжести осложнений. Если статус вызван эпилепсией, то пациенту требуется пожизненный прием противоэпилептических препаратов.

Таким образом, терапия ЭС проводится в несколько этапов:

  1. Купирование приступа.
  2. Установление причины патологии.
  3. Введение противосудорожных препаратов.
  4. Симптоматическая помощь.
  5. Обнаружение и лечение осложнений.
  6. Назначение длительного лечения.

О лечении эпистатуса в этом видео:

Последствия

Эпилептический статус — это угрожающее жизни состояние. Непрекращающиеся приступы приводят к расстройствам всех органов и систем:

  1. Из-за остановки дыхания кислород не поступает к мозгу, возникает гипоксия.
  2. Во время приступа нарушается глотательный рефлекс, содержимое желудка может попасть в дыхательные пути и привести к удушью.
  3. При каждом приступе повышается давление и частота сердечных сокращений до критических отметок. У больного может случиться инсульт или инфаркт, развиться острая сердечная недостаточность.
  4. Во время постоянных судорог распадаются мышечные волокна. Продукты распада с кровью попадают в почки, забивая канальцы и затрудняя мочеобразование.
  5. Вследствие гипоксии развивается дыхательная недостаточность, отек легких.
  6. Во время судорог нередко бывают переломы костей или серьезные травмы.
  7. Из-за сгущение крови образуются тромбы. Больной может погибнуть от тромбоэмболии.
  8. Самое серьезное и быстро развивающееся осложнение — отек мозга. Смерть от этого случается в течение нескольких минут.
  9. У детей часто наблюдается остановка физического и умственного развития.

Прогноз и клинические рекомендации

Прогноз недуга зависит от причины, длительности и вида приступов.

При эпилепсии смертность от ЭС составляет 5%.

Если эпистатус вызван другими причинами, то летальный исход бывает в 40-50%. Смерть больного обычно наступает от отека мозга, легких, остановки сердца.

У тех пациентов, которым удалось выжить, в 40% случаев происходят необратимые изменения в мозге, что приводит к нарушению психики, серьезным неврологическим расстройствам.

Профилактика недуга заключается в следующем:

  • прием противоэпилептических препаратов строго по назначению врача;
  • избегание и своевременное лечение травм головы, нейроинфекций;
  • предупреждение отравлений химическими веществами;
  • отказ от приема алкоголя и наркотиков.

Эпилептический статус — это состояние, серьезно угрожающее жизни больного. Оно требует неотложной помощи, реанимационных мероприятий и интенсивной терапии.

Исход болезни будет зависеть от своевременного и правильного лечения.

Эпилептический статус от А до Я:

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/pristup/epilepticheskij-status.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.