Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

Содержание

Гамартома легкого: что это, причины, симптомы, лечение

Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

   Гамартома легкого относится к доброкачественным опухолям врожденного происхождения. Доброкачественность подтверждается тем, что разрастается не один вид ткани как при злокачественной опухоли, а в ее составе фиксируются все составляющие – хрящевая, фиброзная, жировая, а также сосудистая структуры.

В составе опухоли нет чужеродных, относящихся к другим органам элементов (как в случае, если бы имела место тератома). Просто элементы легкого в эмбриональном периоде получили неправильное расположение.

Частота выявления гамартомы среди доброкачественных новообразований легкого составляет до 64%. Эта цифра определяет лидирующие позиции гамартомы. Диагностируется гамартома у пациентов после 25-ти лет. Причем у мужчин чаще, чем у женщин почти в четыре раза.

Что такое гамартома

Гамартома – это опухолевидное образование, которое может поражать любой орган. Если перевести данный термин с древнегреческого дословно, то выйдет «ошибка» и «опухоль».

Этот вид новообразования действительно считают доброкачественной опухолью. Ошибка же заключается в том, что при гамартоме ткани органа начинают развиваться не так, как должны, еще в эмбриогенезе.

Образуется ошибочная, неправильная ткань в каком-либо органе, которая растет по мере роста организма.

Гамартома может возникнуть абсолютно в любом органе. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы: легкие, печень, почки. При этом в одной их части вместо нормальной паренхимы возникают атипичные тканевые элементы. Они могут быть представлены аномальной тканью того же органа, например, печеночные клетки в печени большего размера, с большим количеством стромы вокруг.

Иногда гамартома представлена клетками той ткани, которая есть в органе, но в малых количествах. Например, хрящевая гамартома в легком.

Гамартома легкого код по мкб 10 — D14.3. Патология представлена в разделе мальформации, то есть, аномалии развития какого-то органа или его части. Это еще раз подчеркивает, что данная опухоль является не приобретенной, а врожденной. Очень редко гамартомы малигнизируются и превращаются в гамартобластомы.

Гамартома легких что это

   Гамартома легких – это одно из наиболее распространенных доброкачественных образований дыхательной системы. Встречается она приблизительно у 2 -3 человек на 1000 населения. У мужчин выявляются в несколько раз чаще, чем у женщин.

Несмотря на то, что гамартома начинает развиваться еще до рождения ребенка, первые её признаки появляются в возрасте около 30 лет. Иногда же её находят совершенно случайно при плановом обследовании, при этом пациент не имеет никаких симптомов.

Впервые гамартому легкого обнаружили еще в 40-ых годах XIX века на вскрытии умершего пациента. Позже появились методы визуализации легочной ткани, и диагностика этой патологии стала возможной еще при жизни.

Внимание. Вопреки мнению многих врачей позапрошлого века, гамартома не может явиться причиной смерти пациента, поскольку существенного влияния на его здоровье не оказывает.

Чаще всего гамартома легкого возникает из хрящевой ткани. Она может быть центральной, связанной с бронхом, или периферической и находиться среди альвеол. Это доброкачественное новообразование может иметь и другие виды тканей:

  • соединительную,
  • альвеолярную,
  • эпителиальную и др.

Справочно. Чаще диаметр гамартомы составляет около 4см, но известны случаи гигантских образований до 10 см в диаметре.

Этиология данного заболевания полностью не выяснена до сих пор. Закладка эмбриональной ткани плода в легких происходит на 3-4 недели внутриутробного развития. В этот период формируются трахеи и главные бронхи. Воздействие патогенных факторов на эмбрион в этот период может привести к возникновению центральной гамартомы.

Справочно. На 6-7 неделе внутриутробной жизни развиваются мелкие бронхи и закладываются альвеолы, в этот период возможно развитие периферической гамартомы.

Вероятнее всего, возникают такие аномалии из-за воздействия на организм матери следующих факторов:

  • Радиоактивные вещества;
  • Табачный дым;
  • Алкоголь;
  • Тератогенные лекарственные препараты;
  • Химические вещества в атмосферном воздухе;
  • Вирусные инфекции.

Из-за влияния какого-то из этих факторов нормальное развитие легких нарушается. В какой-то их части образуется островок из клеток, которые не похожи на нормальную ткань. Это и есть зачаток будущей гамартомы.

Он может быть маленьким длительное время даже после рождения, а затем начать расти. Причины начала такого роста также не выяснены. Иногда гамартома растет вместе с легкими и проявляется в более раннем возрасте.

Классификация гамартомы легкого

Существует несколько признаков, по которым классифицируют гамартому. Наиболее полной является следующая классификация:

  • По расположению:
    • Центральная – связана с крупными или средними бронхами;
    • Периферическая – лежит глубоко в тканях легких среди альвеол.
  • По количеству:
    • Одиночная – если новообразование одно;
    • Множественная – новообразований два или более.
  • По клеточному строению:
    • Хондроматозная – из хрящевой ткани, расположенной в бронхах;
    • Фиброматозная – из соединительной ткани стромы легкого;
    • Лейомиоматозная – из мышечной ткани бронхов;
    • Ангиоматозная – выглядит как клубочек сосудов;
    • Органоидная – содержит несколько видов тканей легкого.

Все виды этой опухоли являются доброкачественными. Если гамартома малигнизировалась и превратилась в гамартобластому, то виды её называют иначе.

В качестве примера следующие виды гамартомы легкого:

  • хондробластома (хрящевая),
  • саркома (мышечная),
  • ангиобластома (сосудистая).

Иногда невозможно распознать, какой тканью представлена злокачественная опухоль, тогда её называют недифференцированной.

Внимание! Гамартом недифференцированных не бывает, это всегда определенный вид ткани.

   Данное заболевание длительное время может протекать совершенно бессимптомно. Иногда опухоль остается настолько маленькой, что её не видно даже при ежегодном прохождении флюорографического обследования. В этом случае человек может всю жизнь иметь гамартому и даже не знать об этом.

В других случаях опухоль имеет средние размеры, но не сдавливает никакие анатомические структуры. Её видно на рентгеновских снимках, но симптомы у пациента отсутствуют.

В том случае, если новообразование становится большим и сдавливает прилежащие ткани, происходит манифестация заболевания. Проявления его напрямую зависят от того, какая анатомическая структура пострадала от гамартомы. Стоит знать, что доброкачественная опухоль никогда не прорастает в другие ткани, а лишь снаружи сдавливает их.

Чаще всего гамартома легкого имеет следующие симптомы:

  • Боль в грудной клетке, локализующаяся соответственно опухоли. Возникает она в том случае, если периферическая гамартома давит на плевральные листки. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, воздействие же на плевру вызывает резкую интенсивную боль. 
  • Кашель. Он появляется, если новообразование сдавливает средние бронхи. Как правило, кашель возникает периодически, часто бывает сухим. Иногда выделяется небольшое количество вязкой слизистой мокроты. Если мокрота становится гнойной, значит в место компрессии бронха внедрилась инфекция. 
  • Одышка. Возникает редко и только в том случае, ели сдавлены крупные бронхи. Она носит экспираторный характер, то есть пациенту сложнее сделать выдох, чем вдох. Иногда из-за одышки гамартому ошибочно принимают за бронхиальную астму или ХОБЛ.

Диагностика гамартомы легкого

   Для того, чтобы поставить диагноз, новообразование вначале необходимо найти. Увидеть его можно на рентгене. Гамартома на таком снимке выглядит как очаг затемнения (светлой ткани) на фоне неизмененного легкого. Лучше сделать снимки в прямой и боковых проекциях, чтобы узнать точную локализацию опухоли.

Следующий шаг в диагностике — уточнение строения новообразования. В виде затемнения на рентгене может проявиться любая патология — от пневмонии и туберкулеза до рака.

Чтобы выяснить строение патологического очага используют более точные методы визулизации – КТ или МРТ. Предпочтение лучше отдать последнему. На томографическом снимке гамартома выглядит как опухолевидное образование, которое не имеет капсулы и четко отграничено от прилежащей нормальной ткани легкого.

Оно может быть гомогенным, если состоит из одной ткани или гетерогенным, если имеет органоидное строение. Иногда гамартомы бывают бугристыми. Данный метод позволяет выяснить, что патологический очаг – это доброкачественная опухоль.

Внимание. Вид опухоли (доброкачественная или злокачественная) можно установить только с помощью биопсии и микроскопического исследования.

Это следующий этап диагностики. Врач делает трансторакальную пункцию, берет кусочек биоптата, то есть ткани гамартомы, и отправляет его в патологоанатомическую лабораторию. Там исследует гистологическое строение опухоли. Если оно соответствует одному из видов гамартом, то диагноз можно считать полностью подтвержденным.

Лечение гамартомы легкого

В том случае, если опухоль маленькая (диаметр до 3см) и е имеет никаких клинических проявлений, тактика лечения выжидательная. Это означает, что пациент становится на учет к пульмонологу и наблюдается у этого врача. Примерно раз в полгода он проходит рентгенографическое обследование. Если опухоль начинает расти, рекомендовано её удалить.

Внимание. Лечение гамартом исключительно хирургическое. Не существует препаратов, которые способны повлиять на рост такой ткани.

Если опухоль периферическая, выполняют трансторакальный доступ (рассекаю ткни грудной клетки) и извлекают опухоль. При центральном расположении возможно удаление опухоли через бронхи.

Как правило, неизмененные окружающие ткани оставляют нетронутыми, удаляя исключительно опухоль. Если же гамартома сдавливала длительно окружающие ткани (бронхи, сосуды, альвеолы), их тоже приходится удалять. На месте проведения операции возникает соединительная ткань.

Прогноз

Прогноз данного заболевания благоприятный. После удаления новообразования пациент может считаться здоровым. Однако у пульмонолога ему стоит наблюдаться еще несколько лет, поскольку возможно наличие очагов аномальных тканей в других местах легких, которые раньше были не видны.

В месте удаления опухоли, рецидивы возникают редко. Симптомы же после операции, как правило, исчезают.

Справочно. В случае малигнизации гамартомы, прогноз менее благоприятный. Такая опухоль может прорастать в бронхи, легкие и сосуды, метастазировать. Гамартобластома может стать причиной летального исхода.

Источник: http://mypulmonolog.ru/gamartoma-legkogo/

Гамартома легкого

Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов.

Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии.

Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) – дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур.

Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет.

Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.

Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы).

Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого.

Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см.

В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко – диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой.

Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д.

Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

I – характеризующуюся бессимптомным течением

II – имеющую скудные проявления

III – с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей.

Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку.

Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани.

Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого – тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 – 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

Эндоскопическая диагностика (бронхоскопия) целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.

Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии.

В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода.

Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.

), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости – сегментарная и краевая резекция легкого.

Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта.

Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hamartoma

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего.

Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы.

Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких.

Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и  синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году).

Типичен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится.

Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы.

Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого.

На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида.

Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой.

Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования).

Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли).

В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого.

Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция.

Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого.

В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Гамартома легкого — причины, виды, диагностика, лечение

Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

Гамартома легкого — это опухолевидное тело доброкачественной природы, локализующееся в легких человека и состоящее из фрагментов эмбриональной ткани, среди которых преобладают хрящи, мышцы или фиброзные волокна. Характер заболевания — наследственный, оно активируется в результате патологических изменений в организме зародыша.

Проявляется заболевание как с хорошо заметными симптомами, так и без особых изменений в организме.

При явном прогрессировании новообразования наблюдаются: затрудненное дыхание, сопровождающееся болями в грудине, кашель, в некоторых случаях с отделением мокроты с кровью.

Диагностируется гамартома путем рентгенографии, ТК и МРТ, а также методом трансторакального забора материала на гистологию.

Что такое гамартома легкого

Диагноз гамартома легкого предполагает наличие опухоли доброкачественного характера, наиболее часто локализующейся в периферической системе нижней доли правого легкого. Новообразование состоит из ткани, наполняющей орган. Иногда оно может располагаться на внутренней ткани бронхов, внедряясь в просвет легкого.

Опухоль характеризуется медленным ростом, в некоторых случаях диагностируется спустя несколько лет после образования. Просачивание легочной ткани и метастазирование отсутствует, что сводит к минимуму трансформирование новообразования в злокачественное. Чаще всего заболевание выявляется у представителей мужского пола среднего возраста (от 30 до 50 лет).

Обнаружение у человека опухоли обычно вводит в шоковое состояние, хотя саркома не всегда бывает злокачественной. Доброкачественные новообразования тоже опасны, но достаточно часто поддаются лечению. Хотя гамартома опасна возможным образованием метастазов и значительным разрастанием, если заняться ее лечением на ранней стадии, прогноз на выздоровление положительный.


Причины возникновения

Гамартома легких обычно обнаруживается во время прохождения рентгенографического обследования (флюорографии при медосмотре).

Для определения видовой принадлежности заболевания необходимо назначение дальнейших обследований. Выявить природу опухоли можно методом биопсии ткани новообразования.

Пульмонологи все еще ведут дискуссию о том, чем вызвано заболевание — наследственным фактором или же она является результатом развития других патологий. Большинство из них склоняется к мнению, что причина возникновения гамартомы легкого кроется в аномалиях внутриутробного развития эмбриона (порок правого легкого у плода).

Еще одной причиной развития гамартомы можно назвать воздействие на материнский организм радиационного излучения или большого объема вредоносных микроорганизмов и химических токсинов.

Диагностика

Данная патология диагностируется инструментальными методами. В последнее время общепринятый метод установления диагноза путем рентгенологического исследования заменяется более эффективными — компьютерной или магнитно-резонансной томографией, более точно воспроизводящими информацию. На основании этих исследований врач делает заключение о характере опухоли.

Другой метод диагностики — пункционное исследование, которое позволяет определить этиологию, отличить опухоль от кисты, ракового образования или пневмофиброза. Взятый на анализ участок слоя пораженного органа отправляется на гистологию, после чего ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая терапия.

Прогноз и профилактика

Природа гамартомы легкого такова, что она способна разрастаться до огромных размеров. С ростом опухоли возрастает и ее давление на расположенные вблизи органы, что существенно нарушает их функции.

Рекомендуем к прочтению  Причины меланоцитарного невуса, его виды и лечение

Ранняя диагностика заболевания способствует уменьшению потерь внутренних тканей, так как своевременное купирование опухоли останавливает дальнейший рост и поражение новых областей внутренних органов.

В целях профилактики необходимо постоянное наблюдение больного у пульмонолога, который будет отслеживать течение болезни и возможные риски перерастания гамартомы в рак или разрастания ее до размеров, несовместимых с жизнью пациента.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/gamartoma-legkogo

Опасна ли гамартома лёгкого – 4 признака, способы диагностики и лечение

Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения

Гамартома – это доброкачественный дефект легких врождённого характера, при этом опухоль состоит из сочетания легочной ткани и других структур: жировых, хрящевых, сосудистых, мышечных, фиброзных.

Для постановки диагноза необходимо дифференцировать гамартому с другими опухолями легкого, с первичными и вторичными злокачественными образованиями. Для этого применяют рентгенографию, компьютерную томографию, микрорезонансную терапию, трансторакальную биопсию. Лечение только хирургическое.

Патофизиологическое описание

Гамартома легкого (хондрома, хондроаденома, хондрогамартома, хондролипоаденома) – это такое врождённое новообразование, которое не считается злокачественным, включает в себя здоровую легочную ткань с разным аномальным составом. Опухоль пронизана кровеносными сосудами, питается растворёнными микроэлементами из кровяной жидкости.

Образование находится в паренхимальной ткани лёгкого, его размеры небольшие 2-5 см по окружности. Тенденция к быстрому разрастанию отсутствует, метастазов не имеет. Человек порой не знает о своей болезни, диагностируется недуг случайно при профилактическом или плановом обследовании по поводу других патологий.

На соседние участки и органы гамартома влияния не оказывает, так как множественные формирования наблюдаются редко, чаще встречаются единичные очаги.

Однако в онкологической практике регистрировались несколько случаев, когда опухоль постепенно разрасталась и становилась гигантским образованием, затрудняющим нормальное функционирование органов.

Склонность к маниглизации низкая, ситуации перерождения очага в раковый участок встречаются редко, не более 5%. Болеют чаще мальчики и мужчины, выявляется новообразование в 50-70-летнем возрасте.

Локализация

  • Сегмент нижней доли легких, по большей части правого;
  • Внутренняя часть паренхиматозной ткани (внутрилегочные гамартомы);
  • На поверхности легкого (субплевральные);
  • Внутри крупных бронхов (эндобронхиальные).

Внешняя конфигурация

  • Узел имеет капсулу или нет;
  • Опухоль строго ограничена от здоровых участков;
  • На разрезе серо-желтого цвета с соединительнотканными очагами;
  • Конструкция сплошная, эластичная;
  • Форма округлая с мелкобугристой/гладкой сферой.

Структура хондромы содержит железистую ткань, гладкомышечные волокна, лимфатические клетки, хрящевые, жировые прослойки. Дольки опухоли иногда имеют известковые, костные включения, кистозные полости.

Этиологические факторы

Гамартома – это порок образования легочной ткани. Причина кроется в различных нарушениях эмбрионального развития, сбой приводит к возникновению хондромы. В составе обнаружены элементы зародышевых клеток, они появились при нарушении бронхиальной закладки.

Внутренние включения опухоли такие же, как в легких, но они неправильно расположены и плохо дифференцируются.

Патологические ростки и аномальные структуры закладываются во внутриутробном развитии, но видимые проявления обнаруживаются во взрослом возрасте.

Причины, влияющие на сбой эмбрионального формирования:

  • Хромосомная мутация;
  • Отягощённая генетическая наследственность;
  • Действие на организм будущей матери радиоактивного излучения;
  • Отравление химическими веществами, интоксикация во время беременности;
  • Прием медицинских препаратов, имеющих тератогенное воздействие;
  • Заражение при беременности биологическими агентами (вирусами).

Так как опухоль обнаруживается не сразу после рождения, а значительно позже, причины, вызывающие рост опухоли, до сих пор точно не установлены.

Скорость роста неодинакова у разных больных, при некоторых индивидуальных качествах организма опухоль остается неизменной в течение долгого времени после обнаружения.

Как классифицировать?

По количеству патологических разрастаний опухоли дифференцируются на одиночные и множественные хондромы. В большинстве эпизодов встречаются единичные образования в одном из легких, чаще в правом.

Классификация по главному виду преобладающей ткани:

  • Липоматозные (жировые) гамартомы лёгкого;
  • Хондроматозные;
  • Ангиоматозные;
  • Лейомиоматозные;
  • Фиброзные;
  • Органоидные (смешанные).

Кроме этого опухоли делятся по месту расположения, они бывают поверхностные (на верхушке легкого) и глубокие (в прикорневой или же срединной зоне), а также локализуются внутри крупных или мелких бронхов.

Клинические признаки

Проявления недуга зависят от того, в каком легком расположена опухоль, а также от места локализации и величины.

На симптомы оказывают влияние такие факторы:

  • Перекрываются ли крупные бронхи;
  • Касается ли хондрома грудных стенок;
  • Имеет значение давление на диафрагму.

По степени тяжести симптомы делятся на степени:

  1.  I степень – отсутствие клиники;
  2. II степень – незначительные симптомы;
  3. III степень – сдавление бронхов, легких, развитие тяжелой клинической картины.

Хондроматозная гамартома небольших размеров иногда вообще не дает симптоматики.

Диагноз ставится в момент прохождения флюорографии или же рентгенограммы по поводу инфекционного заболевания в легких либо травмы. Некоторые липохондроаденомы выявляются посмертно на вскрытии.

Симптомокомплекс может быть такой:

  • Неудобство или болевые ощущения справа и слева от грудины локального характера;
  • Усиление колющей, ноющей боли при вдыхании воздуха, особенно если вдохнуть глубоко;
  • Если частично перекрывается просвет бронхов, появляется одышка;
  • Легкое покашливание либо регулярный, изматывающий, частый кашель;
  • Выделение прозрачной мокроты при кашле слизистого характера, либо желтоватого цвета;
  • Иногда в мокроте присутствуют примеси крови, если кашель связан с физическими нагрузками.

Если хондрома полностью перекрывает просвет бронха, это приводит к возникновению обструкции легкого с последующей пневмонией. У пациента при таких обстоятельствах развивается клиника инфекционного воспаления, что ведет к диагностическим ошибкам.

При осмотре слышны свистящие, хриплые звуки, когда воздух попадает в легкие, а при выдохе полностью не выходит. При таком состоянии в дыхательные ходы поступает недостаточно кислорода, что приводит к некрозу легочной ткани, уменьшению органа в размере, инвалидности, летальному исходу.

Когда опухоль находится в периферическом отделе, признаки незначительные либо совсем отсутствуют. При маленьких размерах (2,5-3 см) вероятность того, что пациент будет испытывать какие-то ощущения, низкая.

Напротив, неблагоприятная локализация, компрессия легочных тканей и бронхов или же активное разрастание опухолевых образований в объеме формирует клиническую картину. Комплекс симптомов не специфичен, только полнейшее обследование подтверждает опасения доктора.

Какие методы помогают обнаружить опухоль?

Для диагностики имеют значение инструментальные методики. Самый доступный, эффективный и простой способ – рентгенографическое исследование. На рентгенограмме обнаруживается маленькое затемнение с определенными границами, над гамартомой заметен легочный эпителий без видимых изменений.

Порой видна мелкая бугристость хондромы, множество плотных включений усиливают яркость и выраженность тени. Если опухоль разрослась до крупных объемов, в тканях дыхательных органов усиливается сосудистый рисунок.

Когда хондроаденома расположена так, что можно брать материал на биопсию с помощью бронхоскопии, этот способ тоже используется для диагностики. На процедуре отделяют кусочек образования для последующего гистологического и микробиологического анализа. При других обстоятельствах проводить данное исследование бессмысленно.

Для дифференцировки опухоли с раковыми образованиями делается трансторакальная игловая биопсия.

Этот метод позволяет взять ткань для исследования через грудную клетку с помощью пункционной иглы длиной 14-15 см, диаметром 0,5-0,9 мм.

Место прокола выбирается во время рентгеноскопии: находится кратчайшее расстояние до патологического очага, игла вводится перпендикулярно к поверхности груди. Исследование проводится под местной анестезией.

Компьютерная томография и микро резонансная терапия

Методики получили распространение совсем недавно. Это дорогостоящие процедуры, но они дают информацию точнее, чем рентгенография.

МРТ – процедура осуществляется при помощи радиоволн, которые получаются под воздействием магнитного поля и колебаний атомов водорода. Метод показывает любые изменения анатомии в тканях органов дыхания.

Процедура проводится в передней и боковой проекции. МРТ показано в тех ситуациях, когда нежелательно подвергать больного Rg-облучению: при многократном исследовании, при беременности, в детском возрасте.

КТ – сканирование на компьютере позволяет получить информативные данные о состоянии всей дыхательной системы: обследуются легочная ткань, легочная артерия, бронхи, трахея, аорта, сосуды, полая вена.

Томография применяются для первичной постановки диагноза, для уточнения давно установленных болезней, для корректировки схемы лечения.

Доктор назначает КТ-обследование, когда у него возникают подозрения о возникновении патологических очагов.

Лечение хондромы

Малые образования, не склонные к прогрессу, находятся под наблюдением бронхопульмонолога. Медикаментозные препараты не применяются, пациентам рекомендуют отказаться от курения. При наличии клиники применяются бронхолитические средства, отхаркивающие медикаменты, противокашлевые препараты.

Крупные растущие образования, дающие яркую симптоматику, лечатся только хирургическим путем. После вскрытия грудной клетки гамартому удаляют либо используют другой малоинвазивный метод: при помощи проколов и ведения бронхолегочной аппаратуры.

Если опухоль не изменяется в размерах, то радикальное лечение не понадобится вовсе. При начавшемся росте важно вовремя сделать операцию для избегания тяжелых последствий. Мелкая доброкачественная опухоль, не подвергающая компрессии жизненно важные участки, даёт хороший прогноз.

— Удаление гамартомы легкого

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter. Мы исправим ошибку, а Вы получите + к карме

Источник: https://PnevmoNet.ru/drugie-bolezni-lyogkih/gamartoma-lyogkogo/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.