Глаукома Франк–Каменецкого

Содержание

Глаукома Франк-Каменецкого

Глаукома Франк–Каменецкого

Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 г. у жителей Иркутской области, позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя.

Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично. За рубежом данное заболевание не регистрировалось. 

Глаукома Франк-Каменецкого относится к сочетанной врожденной глаукоме, поскольку последняя возникает на фоне гипоплазии стромы радужки. Иногда заболевание относят к увеопатиям, именуя его при этом “прогрессирующей мезодермальной дистрофией радужной оболочки Франк-Каменецкого”.

Эта своеобразная форма глаукомы встречается у лиц молодого возраста и характеризуется гипоплазией стромы радужек с обнажением ее пигментного эпителия. Уже при рождении ребенка отмечается наиболее яркий клинический признак заболевания – контрастная двухцветная окраска радужки. Процесс всегда двусторонний.

Известно, что заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

  • Болеют мужчины.
  • Сыновья больных отцов являются здоровыми.
  • Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
  • Женщины-носительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщины-носительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).

Клиническая картина

В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4-го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксон и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.

У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: 

  • Зрачковая зона радужки шире ресничной и выглядит как сероватое или желтое кольцо с ровной либо ватообразной поверхностью.
  • Ресничная зона за счет обнажения пигментного листка имеет значительно более темный шоколадно-коричневый или сине-лиловый цвет.
  • В прикорневой части ресничной зоны может отмечаться желтовато-оранжевого цвета недифференцированная губчатая мезодермальная ткань.
  • По мере развития заболевания в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, приводя в тяжелых случаях к аниридии с визуализацией неизмененных цинновых связок.
  • Процесс деструкции радужек, как правило, асимметричен и превалирует на глазах с более далеко зашедшей стадией глаукомы.

Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки.

Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина.

Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.

У больных нередко имеются аномалии зрачка: дистопия, неправильная форма, гипертрофия или отсутствие пигментной каймы. Схожесть внешних изменений радужек, их последовательность и типичность создают впечатление близкого родства совершенно несвязанных между собой пациентов.

Клиническая картина, кроме особенностей радужной оболочки, складывается из изменений роговицы и угла передней камеры. Нередко отмечается двусторонняя мегалокорнеа, а также частичный задний эмбриотоксон, определяемый биомикроскопически и представляющий собой выраженное проминирование и смещение кпереди переднего кольца Швальбе.

Угол передней камеры характеризуется рядом изменений. Присутствует “зубчатое” или переднее прикрепление корня радужки, при этом последний имеет тускло-серый цвет, который часто распространяется на все опознавательные зоны, создавая картину грязно-серой вуали. Могут отмечаться мелкие рыхлые серо-рыжие включения мезодермальной ткани в трабекулярной зоне.

Описанный симптомокомплекс изменений радужки и угла передней камеры с нормальной гидродинамикой, т.е. без глаукомы, предложено называть “дисгенезом радужной оболочки и угла передней камеры типа Франк-Каменецкого”.

Симптомы глаукомы у пациен-тов, имеющих отмеченные признаки врожденной гипоплазии радужек, появляются на 2-3-м десятилетии жизни, хотя наблюдались случаи как более раннего (вплоть до младенчества), так и более позднего начала.

Считается, что при врожденной гипоплазии радужной оболочки в основе вторичной глаукомы лежит аномалия развития угла передней камеры, но остается неясным, почему ВГД столь длительно сохраняется компенсированным при явных грубых морфологических изменениях.

В клинической картине заболевания обычно не отмечается субъективных симптомов, кроме снижения остроты зрения, связанного с аномалией рефракции (обычно миопией или миопическим астигматизмом).

Изредка имеются жалобы на периодические неприятные ощущения в глазах и затуманивание зрения.

Тонографические показатели характерны для ретенционного характера глаукомы с резким уменьшением коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости до 0,02-0,05 мм3 /мин•мм рт.ст..

Глаукома нередко диагностируется поздно и носит злокачественный характер, постепенно приводящий к слепоте. Оперативное лечение малоэффективно и лишь отсрочивает печальный исход. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.

Клинический случай

Больная Д., 33 года, обратилась к офтальмологу с жалобами на чувство распирания в правом глазу, снижение зрения и затуманивание в поле зрения этого глаза. Заболела около 2,5 мес. назад, к врачу не обращалась.

Офтальмостатус

Правый глаз. Острота зрения OD=0,1 не корр. ВГД=36 мм рт.ст. Умеренное расширение передних цилиарных сосудов. Роговица отечна.

Передняя камера средней глубины, влага ее слегка опалесцирует.

Обращает на себя внимание двухцветная окраска радужки: зрачковый пояс ярко-желтого цвета, выглядит рыхлым, цилиарный пояс сине-лилового цвета за счет истончения стромы и обнажения пигментного листка.

При этом зрачковый пояс ощутимо шире цилиарного. Дефектов пигментного листка биомикроскопически и диафаноскопически не обнаружено.

Имеется легкая вытянутость зрачка по горизонтали в височную сторону с незначительным локальным утолщением пигментной каймы.

Отмечается некоторая неравномерность ширины лимба, на фоне которого определяется частичный задний эмбриотоксон, наиболее четко выявившийся в дальнейшем после нормализации ВГД и исчезновения роговичного отека.

Гониоскопия. Угол передней камеры открыт на всем протяжении, отмечается “зубчатое” прикрепление радужки. Фон трабекулы тусклый. Корень радужки, а также видимая фрагментарно полоса цилиарного тела выглядят белыми, как бы склерозированными. Умеренная эндогенная пигментация венозного синуса. Экзогенной пигментации не отмечено. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны.

Глазное дно: отмечается расширенная физиологическая экскавация диска зрительного нерва (ДЗН), стремящаяся к переходу в краевую; в центральной области существенных изменений не выявлено.

Левый глаз. Острота зрения OS=1,0. ВГД=18 мм рт.ст. Глаз спокоен. Роговица прозрачная. Имеется некоторая неравномерность ширины лимба, признаков заднего эмбриотоксона не отмечено. Передняя камера средней глубины, влага ее прозрачна. Радужка имеет двухцветную окраску, идентичную таковой правого глаза.

Зрачок с едва заметной тенденцией к вытянутости по горизонтали в темпоральном направлении.

Гониоскопия. Угол передней камеры открыт по всей окружности. “Зубчатое” прикрепление радужки менее выражено, чем на правом глазу, на достаточно протяженных фрагментах встречаются нежные гониосинехии. Остальные гониоскопические признаки те же, что на правом глазу. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны.

Глазное дно: ДЗН с едва заметной физиологической экскавацией; центральная область без патологии.

Тонография. OD: P0=28,6; C=0,05; F=0,98; Б=547 OS: P0=12,98; C=0,19; F=0,56; Б=69. Выполнена вазотонометрия в передних цилиарных артериях (ПЦА) с последующим определением перфузионного давления в переднем сегменте глаза (ПД в ПСГ)

  • Давление в ПЦА правого глаза было равно 73,6 мм рт.ст., ПД в ПСГ – 45 мм рт.ст.;
  • Давление в ПЦА левого глаза – 57,8 мм рт.ст., ПД в ПСГ – 44,88 мм рт.ст.

Выполнена флуоресцентная ангиография (ФАГ) радужек. Отмечено умеренное снижение количества магистральных сосудов цилиарной зоны без признаков экстравазации красителя.

Поле зрения правого глаза: скотома Бьеррума. Поле зрения левого глаза: без изменений.

На основании характерной двухцветности радужки с гипоплазией цилиарного пояса в сочетании с гониодисгенезом и ретенционной глаукомой больной поставлен диагноз глаукомы Франк-Каменецкого правого глаза. Состояние левого глаза по Сидорову Э.Г. и Перекрестовой З.А. (1977) может быть обозначено как “дисгенез радужной оболочки и угла передней камеры типа Франк-Каменецкого”.

Больной было начато местное гипотензивное лечение правого глаза, включавшее в себя различные комбинации препаратов, среди которых были пилокарпин, β- блокаторы, азопт. Ощутимого гипотензивного эффекта не отмечалось.

Через 6 дней после начала лечения ВГД неожиданно резко снизилось до уровня гипотонии – 12 мм рт.ст. При этом обратило на себя внимание значительное уменьшение по площади и глубине экскавации ДЗН.

Состояние гипотонии сохранялось, поэтому объем гипотензивной терапии был вначале уменьшен, а затем она была отменена вовсе.

Предпринят осмотр глазного дна с линзой Гольдмана в состоянии медикаментозного мидриаза. На правом глазу обнаружен распространенный невысокий ретиношизис по всей окружности глазного дна, доходящий местами до сосудистых аркад. Зубчатая линия находилась в зоне ретиношизиса, поскольку последний исходил из плоской части цилиарного тела, эпителий которой был явно отслоен.

Экватор и периферия глазного дна левого глаза без явной патологии. При повторной вазотонометрии получены следующие результаты: давление в ПЦА правого глаза – 39,8 мм рт.ст., расчетное ПД в ПСГ – 31,0 мм рт.ст.

Больной трижды была проведена отграничивающая лазеркоагуляция сетчатки правого глаза, но значительная часть коагулятов “смывалась” несклонным к адгезии ретиношизисом. После этого лазеркоагуляты были нанесены в шахматном порядке по плоской части цилиарного тела.

Вскоре ВГД нормализовалось, а затем умеренно повысилось – до 26-27 мм рт.ст., и больной вновь был назначен азопт 2 раза в день, в результате чего офтальмотонус был стойко компенсирован.

Больная осмотрена через 1 мес., в течение которого ВГД правого глаза оставалось на уровне 19-20 мм рт.ст.

При контрольном осмотре с линзой Гольдмана ретиношизис не имеет тенденции к распространению, выглядит достаточно плоским. Экскавация ДЗН не превышает размеров физиологической. VOD=0,5-0,6, не корр.

Количество абсолютных скотом значительно уменьшилось, часть из них перешла в относительные.

Больная продолжает инстиллировать азопт 2 раза в день. Состояние левого глаза без отрицательной динамики. Предпринята попытка исследования родословной больной Д. По обеим родительским линиям указаний на патологию глаз не выявлено, при этом ни у отца, ни у матери сестер и братьев нет. У самой Д. имеется брат 40 лет, со слов пациентки он здоров.

Осмотрена единственная девятилетняя дочь больной Д., у которой отмечена характерная двух- цветность радужек, выраженная несколько меньше, чем у матери. Других изменений глаз не выявлено. VOU=1,0, ВГД обоих глаз 19 мм рт.ст.

Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-intraocular-pressure/frank.html

Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай) | Сидорова | Офтальмохирургия

Глаукома Франк–Каменецкого

А. В. Сидорова, А. В. Оплетина, К. Г. Хлиян, А. М. Демчинский

https://doi.org/10.25276/0235-4160-2015-3-19-22

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы

Цель. Представить особенности клиники и оценить эффективность хирургического лечения пациентов с глаукомой при синдроме Франк-Каменецкого.

Материал и методы. Обследованы 2 пациента (2 родных брата) с синдромом Франк-Каменецкого. Выполнены оперативные вмешательства – микроинвазивная неперфорирующая глубокая склерэктомия на обоих глазах исследуемых пациентов.

Результаты.

При обследовании пациентов мы выявили следующие признаки: Х-сцепленный тип наследования, сочетание пониженных показателей кератометрии с увеличением передне-задней оси глаза, специфические изменения переднего отрезка глаза в виде заднего эмбриотоксона, голубоватая склера, своеобразное строение радужки, специфический гониодисгенез, развитие глаукомы в юношеском возрасте. Сочетание этих признаков позволило нам поставить диагноз: синдром Франк-Каменецкого. Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. Внутриглазное давление было компенсировано на всех сроках наблюдения.

Заключение. Описанные клинические случаи демонстрируют особенности клиники синдрома Франк-Каменецкого со специфической генетической связью.

Толерантность к медикаментозному лечению и быстрое прогрессирование глаукомы являются характерными признаками для данного типа глаукомы.

Хирургические вмешательства позволили сохранить и улучшить зрительные функции, добиться стойкой компенсации гидродинамических показателей.

А. В. Сидорова
ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва Россия

А. В. Оплетина

ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва Россия

К. Г. Хлиян

ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва Россия

А. М. Демчинский

ФГАУ «МНТК «Микрохир ургия г лаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России», Москва Россия

1. Клячко М.Л. Глаукома детского, юношеского и молодого возраста. – М.: Медицина, 1961. – 224 с.

2. Малышев В.В., Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т. Редкие формы глаукомы. – Иркутск: PR-студия, 2002. – 187 с.

3. Нестеров А.П. Глаукома. – М.: Медицина, 2008. – 360 c.

4. Офтальмология: Национальное руководство. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1017 c.

5. Румянцева А.Ф. О связи простой глаукомы с врожденными аномалиями глаза // Вестник офтальмологии. – 1937. – Т. 11, № 3. – С. 348–353.

6. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. – М.: Медицина, 1991. – 298 с.

7. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы // Русский офтальмологический журнал. – 1925. – № 3. – С. 203-219.

8. Юрьева Т.Н. Механизмы формирования глауком, ассоциированных с альтерацией радужки: Автореф. дис. … д-ра мед. наук – Иркутск, 2011. – 42 с.

9. Юрьева Т.Н., Помкина И.В., Гребенюк Т.Н. и др. Особенности формирования врожденной глаукомы, ассоциированной с патологией радужки // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. – 2009. – № 5-6. –С. 59-63.

10. Greirson I., Lee W.R. The fine structure of the trabecular meshwork at graded levels of intraocular pressure. I Pressure effects within the nearphysiological range (8–30 mm Hg) // Exp. Eye Res. – 1975. – Vol. 20. – P. 505-521.

Дополнительные файлы

Для цитирования: Сидорова А.В., Оплетина А.В., Хлиян К.Г., Демчинский А.М. Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого (клинический случай). Офтальмохирургия. 2015;(3):19-22. https://doi.org/10.25276/0235-4160-2015-3-19-22

For citation: Sidorova A.V., Opletina A.V., Khliyan K.G., Demchinsky A.M. Surgical treatment of glaucoma associated with the Frank-Kamenetsky’s syndrome (а case report). Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2015;(3):19-22. (In Russ.) https://doi.org/10.25276/0235-4160-2015-3-19-22

145

  • Обратные ссылки не определены.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License. ISSN 0235-4160 (Print)ISSN 2312-4970 (Online) https://doi.org/10.25276/0235-4160-2015-3

Посмотреть или загрузить весь выпуск PDF

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License. ISSN 0235-4160 (Print)ISSN 2312-4970 (Online)

Источник: https://www.ophthalmosurgery.ru/jour/article/view/182

Глаукома франк-каменецкого

Глаукома Франк–Каменецкого

AА.Г. Щуко, Л.Т. Чекмарева, Т.Н. Юрьева

Иркутский филиал МНТК ГУ «Микрохирургия глаза»

Glaucoma of Frank–Kamenetskiy

A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva

Глаукома ФранкКеменецкого среди множества различных типов глауком является редкой разновидностью и отличается своеобразным клиническим течением. Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич ФранкКаменецкий в 1925 г. позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя [1].

1. Болеют мужчины.

4. Женщиныносительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщиныносительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Для данной глаукомы характерными являются следующие изменения.

Несмотря на врожденную аномалию угла передней камеры, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 23 десятилетии жизни. Ранние сроки повышения ВГД наблюдаются у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.

Таким образом, глаукома ФранкКаменецкого является наследственным заболеванием, протекает по типу первичной открытоугольной глаукомы и сопровождается характерными изменениями радужной оболочки, наличие которых у женщинносительниц может служить прогностическим тестом при планировании семьи.

Литература:

Источник: http://www.medlinks.ru/article.php?sid=3629

Иркутский филиал МНТК ГУ «Микрохирургия глаза

Authors review the peculiarities of inheritance and clinical development of glaucoma of FrankKamenetskiy. Special attention is paid to description of iris changing and goniodysgenesis of the anterior chamber angle.

2. Сыновья больных отцов являются здоровыми.

3. Мужчины не передают заболевания своим потомкам.

В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксин и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.

Особый представляет интерес оптическая когерентная томография радужки пациентов с глаукомой ФранкКаменецкого, так как до сих пор не был ясен механизм потери пигментного листка при данном заболевании.

Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина.

Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.

1. ФранкКеменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы //Русский офтальмологический журнал 1925 №3.С.203219

Источник: http://www.oftalmed.ru/stati/oftalmologiya/glaukoma-frank-kamenetskogo.php

AА.Г. Щуко, Л.Т. Чекмарева, Т.Н. Юрьева

Иркутский филиал МНТК ГУ «Микрохирургия глаза»

Glaucoma of Frank–Kamenetskiy

с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала

Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично, и мы имеем длительный опыт наблюдения и лечения таких больных. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.

Известно, что заболевание наследственное, передается по Хсцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светлосерая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколаднокоричнего или синелилового цвета.

У всех пациентов определялся гониодисгенез: зубчатое прикрепление радужки, зоны радужнороговичного угла практически не дифференцируются, общий фон угла передней камеры серый, нередко встречается грязносерая вуаль и рыжие включения мезодермальной ткани.

с разрешения администрации  Русского Медицинского Журнала

Источник: http://www.drmed.ru/glaukoma-frankkamenetskogo-11475.htm

Что такое глаукома

Глаукома – тяжелое хроническое заболевание глаз, характеризующееся периодическим или постоянным повышением внутриглазного давления (ВГД). И если вовремя не снизить внутриглазное давление до нормы, происходит атрофия зрительного нерва, что приводит к необратимой слепоте.

Глаукома — причина неизлечимой слепоты: по статистике 14-15 % слепых, потеряли зрение по этой причине.

Глаукома возникает в любом возрасте, начиная с рождения (врожденная глаукома), не застрахованы и молодые люди (юношеская глаукома), но распространенность этого заболевания увеличивается в пожилом и старческом возрасте.

Внутри глаза присутствуют жидкость и стекловидное тело, которые создают давление на капсулу глаза (а если быть точными – на склеру и роговицу), чтобы поддерживать тонус глаза изнутри. Это требуется, в первую очередь, для питания глаза, а также для сохранения нормальной сферической формы. Внутриглазное давление определяется балансом между образованием и оттоком внутриглазной жидкости.

Как правило, ВГД у здорового человека колеблется в диапазоне 16-22 миллиметров ртутного столба. Если глазное давление в пределах нормы, то человек не чувствует неприятных ощущений в глазах, таких, как усталость, тяжесть, ощущение «распирания» или «песка в глазах». Если же возникли эти симптомы, требуется обратиться к врачу-офтальмологу для проверки глазного давления.

За пределами нормы глазное давление вызывает ухудшение зрения, и если вовремя не начать лечение, то изменения будут необратимыми. При возникновении глаукомы внутри больного глаза нарушается циркуляция внутриглазной влаги из-за чего начинает расти внутриглазное давление. В результате глазное яблоко давит на зрительный нерв и у человека начинает ухудшаться зрение.

Источник: http://www.diagnos-online.ru/zabol/zabol-143.html

A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva

Authors review the peculiarities of inheritance and clinical development of glaucoma of FrankKamenetskiy. Special attention is paid to description of iris changing and goniodysgenesis of the anterior chamber angle.

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).

Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории вплоть до приобретенной аниридии.

Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/45861

Захарий Гершонович Франк-Каменецкий

Захарий Гершонович Франк-Каменецкий (26 мая 1874, г. Вильно 1951, г. Иркутск)врач-офтальмолог, профессор кафедры глазных болезней Иркутского мединститута .

З.Г. Франк-Каменецкий: биографическая справка

После окончания Виленской гимназии в 1892 поступил на медицинский факультет Харьковского университета, который окончил в 1898. Был на стажировке в Германии в Бременской глазной клинике. В 1900 в составе Глазного отряда был командирован в Сибирь Комитетом по постройке Сибирской железной дороги .

С 1902 постоянно жил в Иркутске. В 1902 назначен заведующим глазной амбулатории-лечебницы Глазного отряда. С 1906 работает консультантом по глазным болезням при иркутской Кузнецовской больнице.

с 1908 является преподавателем Иркутской женской фельдшерской школы.

В эти неоднократно совершал зарубежные поездки, знакомился с постановкой работы врачей-офтальмологов в клиниках Германии и Австро-Венгрии.

В Первой мировой войны Захарий Григорьевич был консультантом и заведующим глазными отделениями иркутского и читинского госпиталей, в 1917 заведовал глазным отделением подвижного военного госпиталя на Северном фронте. В 1919-1921 работал ординатором в военных госпиталях Иркутска .

В 1921 работал преподавателем медицинского факультета Иркутского университета. С 1928 по1933 — ассистент кафедры гистологии, с 1933 по 1935 – профессор кафедры гистологии, занимался научной работой.

В 1935 защитил докторскую диссертацию на тему «Своеобразная наследственная форма глаукомы», которая вошла во все учебники по офтальмологии под названием «глаукома Франк-Каменецкого».

С 1936 и до конца жизни был профессором кафедры глазных болезней мединститута и директором глазной клиники. В Великой Отечественной войны занимался вопросами военного травматизма глаз, возвращая зрение бойцам, пострадавшим на фронте. За активную врачебную деятельность обыл награждён орденом «Знак Почета».

З.Г. Франк-Каменецкий занимался научной деятельностью, написал около 30 работ, посвященных вопросам краевой патологии глаз, проблемам глаукомы. Первым описал одну из разновидностей глауком, впоследствии названой его именем.

Скончался 2 мая 1951 в возрасте 77 лет. Похоронен на еврейском кладбищ е в Лисихе .

В 1942 именем Захария Григорьевича Франк-Каменецкого в Иркутске названа улица – бывшая Мясная.

Источник: http://irkipedia.ru/content/frank_kameneckiy_zahariy_gershonovich

Источник: https://rblinevo.ru/4056/

Новое Зрение | Антиглаукомные операции

Глаукома Франк–Каменецкого

Показания к проведению

  • Первичная открытоугольная глаукома I—III стадии с повышенным уровнем ВГД.
  • Недостаточный эффект от гипотензивной медикаментозной терапии.
  • Применение более 2 гипотензивных препаратов для достижения толерантного уровня ВГД.
  • Неудовлетворительные результаты хирургического лечения.
  • Наличие противопоказаний к применению гипотензивных препаратов (непереносимость, трудности с закапыванием капель).
  • Потенциальное несоблюдение медикаментозного режима.

Селективная лазерная трабекулопластика (СЛТ)

Отличается очень высокой безопасностью, отлично переносится пациентами, не требует длительной предоперационной подготовки, крайне редко вызывает послеоперационные осложнения, позволяет добиться дозированного снижения ВГД, может выполняться повторно в отдаленном послеоперационном периоде в случае повторного подъема внутриглазного давления или при наличии других показаний. Количество проводимых процедур СЛТ по всему миру постоянно растет, т.к. во время проведения практически отсутствует повреждение ткани трабекулы, а действие лазерного излучения преимущественно направлено на пигментированные отложения на трабекуле.

В микрохирургическом центре «Новое зрение» выполнено более 5000 СЛТ.

Лазерная иридэктомия (иридотомия)

Показания к проведению

  • Узкоугольная и закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком.
  • Профилактика острых приступов глаукомы на парном глазу при положительных нагрузочных пробах и пробе Форбса.
  • Плоская радужка.
  • Иридовитреальный блок.
  • Подвижность иридохрусталиковой диафрагмы при компрессии контактной линзой во время гониоскопии (особенно при диаметре глазного яблока менее 23 мм).
  • Имплантация факичных заднекамерных искусственных хрусталиков (ФИОЛ)

Отличается очень высокой безопасностью, отлично переносится пациентами, не требует длительной предоперационной подготовки, крайне редко вызывает послеоперационные осложнения, позволяет добиться нормализации ВГД, расширения угла передней камеры за счет сброса внутриглазной жидкости из задней камеры в переднюю. Послеоперационная колобома функционирует в течение всей жизни пациента.

Лазерная десцеметогониопунктура

Механизм операции заключается в создании микрофистулы в хирургически истонченной задней пограничной пластинке — трабекулодесцеметовой мембране. Вмешательство проводится в зоне проведенной ранее непроникающей глубокой склерэктомии (НГСЭ)

Показания к проведению

Лазерная десцеметогониопунктура (ЛДГП) проводится пациентам с некомпенсированным уровнем ВГД после проведенной НГСЭ. Гипотензивный эффект наступает в ближайшее время непосредственно после вмешательства.

В зависимости от достигнутого на фоне лазерного лечения уровня ВГД и стабилизации глаукоматозного процесса проводятся корректировка гипотензивной терапии и повторные лазерные вмешательства. Сроки выполнения ЛДГП — ближайшие дни-месяцы после НГСЭ.

При необходимости процедура может быть повторена.

Лазерная транслеральная циклофотокоагуляция (ДТЦК)

Показания к проведению

  • Терминальная «болящая» первичная и вторичная глаукома с высоким уровнем ВГД.
  • Неподдающаяся традиционным способам лечения некомпенсированная первичная глаукома, преимущественно при далеко зашедшей стадии.
  • Неоваскулярная глаукома.
  • Травматическая (постгравматичеекая) глаукома, в том числе после перенесенных тяжелых офтальмологических операций (витрэк- томия, кератопластика, оптико-реконструктивные операции).
  • Неопластическая глаукома (после перенесенных эксцизий внутриглазных опухолей).
  • Редкие формы вторичной глаукомы (синдромы Франк- Каменецкого, Стюрж-Вебера и др.).
  • Длительно существующий реактивный синдром после ранее перенесенных лазерных операций.

Лазерная циклодеструкция

Еще одной операцией, направленной на уменьшение продукции внутриглазной жидкости, является лазерная коагуляция цилиарных отростков.

Показания. Данное вмешательство можно выполнить у пациентов с рефрактерными формами глаукомы с достаточной визуализацией цилиарных отростков при частичной или полной аниридии.

Лазерная гониопластика

Показания к проведению

Узкоугольная и закрытоугольная глаукома — для расширения профиля угла передней камеры в результате ретракции корня радужной оболочки от трабекулярной зоны.

Лазерная трабекулопунктура (активация оттока)

Активация оттока является патогенетически ориентированной лазерной методикой, направленной на улучшение оттока ВГЖ, за счет очищения трабекулы от пигментных гранул, затрудняющих отток в просвет шлеммова канала.

Микрохирургические операции при глаукоме

Основные типы микрохирургических антиглаукоматозных операций

Наиболее распространены фистулизирующие АГО: проникающие (трабекулэктомия и ее модификации) и непроникающие (синусотомия, непроникающая глубокая склерэктомия), которые создают новые или стимулируют существующие пути оттока.

Трабекулэктомия

Удаляется участок глубокой пластинки склеры, содержащий участок трабекулярной диафрагмы и шлеммова канала. В результате этой операции осуществляется разрыв трабекулярной ткани и формируется свободное сообщение между полостью передней камеры и шлеммовым каналом.

Непроникающие вмешательства при глаукоме (НГСЭ)

К операциям такого типа относится непроникающая глубокая склерэктомия (НГСЭ) и вискоканалостомия. Объединенные одним термином «непроникающие вмешательства», эти типы оперативных пособий различаются размером и глубиной разреза и резекцией второго лоскута в склере. Однако поскольку принцип операций сходен, то и осложнения и тактика ведения пациентов не имеют значительных различий.

Непроникающая глубокая склерэктомия

В ходе операции удаляются глубокий слой корнеосклеральных тканей и наружная стенка шлеммова канала. Также удаляются эпителиальный слой внутренней стенки шлеммова канала и передние отделы деецеметовой мембраны. Фильтрация ВГЖ осуществляется сквозь поры оставшейся трабекулярной сети и деецеметову мембрану.

Антиглаукоматозные операции с использованием различных видов дренажей

Применение имплантов (дренажей, клапанов) различных модификаций позволяет продлить гипотензивный эффект операции и установить относительно контролируемый уровень ВГД, способствующий замедлению прогрессирования глаукомы.

Показания

Показанием для применения различных антиглаукоматозных дренажей с целью улучшения оттока водянистой влаги может быть рефрактерная глаукома, не поддающаяся лечению традиционными методами.

Иридэктомия

В настоящее время применяется субсклеральная иридэктомия ab externo. Операция устраняет последствия зрачкового блока, создавая новый путь для движения жидкости из задней камеры в переднюю. В результате выравнивания давления в камерах глаза исчезает «бомбаж» радужки и открывается УПК.

Показания

  • Острый и подострый приступ закрытоугольной глаукомы (ЗУГ).
  • Хроническая ЗУГ с повышенным уровнем ВГД.
  • Измельчение передней камеры при «ползучей» ЗУГ.
  • Витреохрусталиковый блок.

Смотреть полный прайс-лист

Источник: http://zrenie-nn.ru/glaucoma-operations/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.