Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров

Идиопатический легочный фиброз: что это такое, симптомы и лечение

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

  • идиопатический фиброз;
  • интерстициальная остротекущая пневмония;
  • другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича.

Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно.

В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

  1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
  2. Развитие воспаления.
  3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

  • неспецифический пневмонит;
  • криптогенный пневмонит;
  • респираторный бронхиолит;
  • десквамативный пневмонит;
  • лимфоидный пневмонит;
  • неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

к оглавлению ↑

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

  1. Сильные боли в груди.
  2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
  3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
  4. Тахикардия.
  5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
  6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

  • много курят;
  • регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
  • регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
  • обладают кислотным рефлюксом;
  • ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

  1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
  2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
  3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
  4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
  5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
  6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
  7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
  8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

к оглавлению ↑

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

  1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
  2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
  3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
  4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
  5. Использование противовоспалительной терапии.
  6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

к оглавлению ↑

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице.

Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

  • проблемы дыхательной недостаточности;
  • рост давления в легочной артерии;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • легочный тромбоз;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • развитие вторичной инфекции;
  • развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

  • бросить курить;
  • избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе;
  • хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода;
  • сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать;
  • беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку

Загрузка…

Источник: http://OPnevmonii.ru/bolezni/fibroz/idiopaticheskij-fibroz-legkix.html

Подборка актуальных статей РМЖ. Выпуск 109

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров
bogdan_63

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров
Освещены вопросы патогенеза идиопатического легочного фиброза и определению роли биомаркеров в диагностике и оценке тяжести заболевания.

Безопасность использования домперидона в клинической практике
Статья посвящена проблеме безопасности использования домперидона в клинической практике.

Показано, что стандартное обследование пациентов, имеющих заболевания сердечно-сосудистой системы, исключение использования определенных препаратов, а также назначение рекомендуемых дозировок препарата позволяют избежать негативных эффектов и повысить эффективность проводимой терапии.

Высокодозный режим терапии левофлоксацином в лечении внебольничных инфекций нижних дыхательных путей
В статье представлены преимущества высокодозового режима терапии левофлоксацином в лечении внебольничных инфекций нижних дыхательных путей.

Показано, что высокодозный режим назначения левофлоксацина (750 мг/сут) успешно используется при проведении коротких курсов антибактериальной терапии у больных внебольничной пневмонией, а также у пациентов с осложненным обострением хронической обструктивной болезни легких.

Безопасность проведения трансоральной гастроскопии у пациентов с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями в условиях анестезиологической защиты (обзор литературы)
В статье рассматриваются такие методы профилактики осложнений ЭФГДС, как бета-адреноблокаторы, альтернативная трансназальная гастроскопия и внутривенные анестетики. Согласно современным руководствам, седация должна быть предложена каждому пациенту перед эндоскопическим исследованием.

bogdan_63Многие из нас часто задумываются над тем, как стать финансово независимым человеком, обеспечить себе достойную старость, позаботиться о будущем своих детей.Как это сделать?А сделать это можно через инвестирование. К сожалению, в России пока только порядка 1% населения вкладывает деньги в ценные бумаги.

Предлагаю вашему вниманию посмотреть видео, в котором Генеральный директор компании “Эмкварта. Персональный советник” Наталья Смирнова, обладающая более чем 10-летним опытом работы в финансовой индустрии, делится своими рекомендациями с начинающими инвесторами и теми, кто только планирует заняться инвестиционной деятельностью.

В интервью рассматриваются вопросы о том, с каким уровнем доходов можно заняться инвестированием, кто такой персональный финансовый советник, куда стоит вкладывать деньги, как получить гарантированный доход, каков оптимальная структура инвестиционного портфеля, как часто нужно пересматривать свой портфель, что такое фонд венчурных инвестиций, стоит ли вкладываться в криптовалюту, какие компании более предпочтительны, как заработать на «распродажах» и ряд других моментов, касающихся инвестирования.

Также рекомендую подписаться на канал Pro_Money. Это независимый проект по повышению финансовой грамотности аудитории русскоязычного сегмента .

Многие материалы (и советы) будут полезны тем, кто занимается инвестированием самостоятельно.

В любом случае, следует подчеркнуть, что крайне необходимо повышать свою финансовую грамотность, так некоторые уже имеют печальный опыт, когда, поддавшись советам знакомых или недобросовестной рекламе, люди просто потеряли свои деньги.

Page 3

bogdan_63Австралийские эксперты утверждают, что детям младше 6 лет деконгестанты противопоказаны, так как эффективность данных препаратов при лечении простуды не доказана, а побочные воздействия охватывают как сонливость и расстройство желудочно-кишечного тракта, так и в некоторых случаях летальный исход.

Результаты анализа эффективности применения деконгестантов при заложенности носа и насморке, опубликованы в BMJ.Несмотря на то, что простуда является самоограничивающейся вирусной инфекцией, зачастую люди борются с ней, применяя препараты, отпускаемые без рецепта врача. Однако использование деконгестантов в случае с детьми младше 6 лет неприемлемо.

К этому выводу пришли ученые из Квинслендского университета в Австралии.

По мнению главы Клиники первичной медико-санитарной помощи в штате Квинсленд (Primary Care Clinical Unit & Head) доктора Миеке ван Дриель (Mieke van Driel) и ее коллег, нет никаких доказательств того, что деконгестанты помогают детям справиться с насморком, в то время как доказано, что они вызывают побочные эффекты, например, сонливость и расстройство желудочно-кишечного тракта.

Кроме того, использование этих препаратов связано с более серьезными последствиями для детей младше 6 лет. Среди них отмечают судороги, учащение сердцебиения и даже летальный исход.

На эту проблему еще 10 лет назад обратило внимание Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), отметив в своих рекомендациях необходимость отказа от препаратов против кашля и простуды, отпускаемых без рецепта врача, в случае с детьми младше 2 лет. В январе 2007 г. FDA и Центры по контролю и профилактике заболеваний США (CDC) подсчитали, что в течение 2 лет 1519 детей младше 2 лет попали в отделения неотложной помощи после применения препаратов против кашля и простуды. Д-р Миеке ван Дриель считает важным, чтобы родители имели доступ к соответствующей информации о пользе и вреде назальных деконгестантов для детей.

Австралийские исследователи оценили воздействие различных препаратов, отпускаемых без рецепта врача, на облегчение симптомов распространенных инфекций верхних дыхательных путей.

В случае со взрослыми пациентами они рассматривали обзоры Cochrane, которые охватывали такие методы лечения, как противоотечные средства, антигистаминные препараты, анальгетики, интраназальные кортикостероиды, растительные лекарственные средства, витамины и минералы (цинк).

Один из обзоров показал, что седативные антигистамины помогают при ринорее и чихании лучше, чем плацебо.Что касается обзоров Cochrane, охватывающих состояние здоровья детей, было обнаружено, что, хотя некоторые деконгестанты могут помочь справиться с насморком, их применение опасно, особенно для детей первых лет жизни.

Однако эксперты выражают неоднозначное мнение по этому вопросу. Например, в Канаде и Соединенном Королевстве ученые солидарны с коллегами из Квинслендского университета, а в США подход к данному вопросу отличается.

Тем не менее д-р ван Дриель полагает, что родители, учтут информацию о побочных эффектах деконгестантов и сделают безопасный выбор для своего ребенка. Она отметила, что простуда – самоограничивающаяся вирусная инфекция, от которой «иммунная система здоровых детей может избавиться в течение 10 дней».

В России не рассматривается запрет или ограничение применения деконгестантов, которые относятся к симптоматическим средством, облегчающим носовое дыхание, для детей младше 6 лет. Данные препараты достаточно эффективны, если они применяются под контролем врача. Об этом порталу Medvestnik.

ru заявил завкафедрой оториноларингологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета Минздрава России, профессор Павел Павлов.

Интерназальные деконгестанты включены в российские клинические рекомендации для лечения острого синусита и острого отита, которые утверждены Минздравом и Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов. Они широко применяются в педиатрической практике для лечения острого ринита, острого синусита, острого среднего отита.

Например, оксиметазолин в концентрации 0,001% применяется для лечения детей до 1 года, а дозировка 0,025% – для детей от 1 до 6 лет.Между тем проблема передозировки данных препаратов актуальна и для России. «Интерназальные деконгенстанты занимают одно из первых, если не первое место по числу отравлений детей медицинскими препаратами. По крайней мере, в Санкт-Петербурге точно. В жизни это выглядит следующим образом: у ребенка острая респираторная вирусная инфекция, отек в носу, ему закапывают. Через некоторое время не удовлетворившись эффектом, добавляют еще капель и потом возможно еще, и в итоге ребенок уезжает в реанимацию с отравлением адреномиметиками», – рассказал Павел Павлов.

Подробнее: https://medvestnik.ru/content/news/Eksperty-ne-rekomenduut-dekongestanty-detyam-mladshe-6-let.html

Page 4

|

bogdan_63За несколько дней до громкого выступления теперь уже бывшего министра труда и занятости Натальи Соколовой, в Саратовской области оштрафовали мать-одиночку, которая была вынуждена работать за остатки еды в местной пиццерии. Ее признали виновной в «незаконном получении пособия по безработице».Инцидент произошел в саратовской Ивантеевке. Там женщина, которая в одиночку воспитывает двоих дочек, одна из которых – инвалид, обратилась в социальные службы.Ее поставили на учет в центр занятости населения.«Пока состояла на учете, несколько раз помогла убраться в местной пиццерии. Девочки отблагодарили деньгами и отдавали остатки еды, – сказала журналистам мать-одиночка. – В марте мне сообщили, что сотрудник полиции усмотрел в моих действиях признаки преступления. Был составлен рапорт, началась проверка».Сначала женщине вменяли получение пособия на сумму 4900 рублей. Но следствие затянули, и пока оно шло, со слов женщины, в центре ей выплатили еще одно пособие, «хотя все прекрасно знали, что оно теперь уж точно незаконно».«В итоге меня обвинили в нанесении ущерба в сумме 7040 рублей, – говорит женщина, ее цитирует «Взгляд Инфо». – У меня не было намерения обманывать государство. Как только я получила работу, я сразу сообщила об этом в службу занятости и снялась с учета».

https://tsargrad.tv/news/kollegi-korolevy-makaroshek-oshtrafovali-rabotajushhuju-za-edu-mat-odinochku_163289

Источник: https://bogdan-63.livejournal.com/9563059.html

Идиопатический легочный фиброз – лечение и рекомендации

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров

На сегодняшний день люди часто страдают какими-либо болезнями легких. Связано это с плохой экологической обстановкой, пагубными привычками, работой на вредном производстве, наследственностью, стрессом.

Некоторые из заболеваний легко поддаются лечению – для этого достаточно изменить образ жизни и пройти курс терапии. Но бывают и такие, при которых полное выздоровление затруднено. К последним относится фиброз легких. Мы рассмотрим в данной статье симптомы данного заболевания, а также основные рекомендации врачей.

Что это за болезнь?

Идиопатический легочный фиброз (МКБ 10), который еще называют идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, – заболевание, чаще всего наблюдающееся у мужчин после 50 лет.

Главной причиной его возникновения считается курение, особенно если человек имеет эту вредную привычку более двадцати лет. Но также подвержены фиброзу и те, кто на протяжении долгого времени дышали ядохимикатами.

Органическая и неорганическая пыль (мука, удобрения) тоже может быть причиной заболевания. Не исключен и фактор наследственной предрасположенности.

Еще одним интересным фактом является то, что легочный фиброз может быть спровоцирован обычной изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом, то есть забросом желудочного сока в пищевод. Кислота из глотки может попасть в трахею, провоцируя развитие патологии.

Идиопатический легочный фиброз встречается так же часто, как и туберкулез. По своей сути, это специфическая форма пневмонии, причем хронической. Поражаются легкие в основном у пожилых людей, при этом этиология заболевания неизвестна.

Симптомы

Как таковых симптомов у идиопатического легочного фиброза нет. Он не провоцирует субфебрилитет или миалгию. Но при прослушивании легких обнаруживаются хрипы на вдохе, похожие на треск целлофана.

Кроме того, человек может долгое время страдать одышкой, причем проявляется она во время физических нагрузок и со временем прогрессирует. Также присутствие сухого кашля является частым симптомом, но кашель может быть и с выделением мокроты. Изменяется внешний вид ногтевых пластин.

На поздних стадиях возникают отеки, которые относятся к признакам хронического легочного сердца.

Как выявить идиопатический легочный фиброз? Для установления наличия заболевания необходимо обратиться к пульмонологу. Он назначит следующие виды анализов:
  1. Общий анализ крови. Поскольку специальный анализ на идиопатический легочный фиброз отсутствует, врач назначит общий анализ. Это необходимо для исключения других болезней, которым сопутствуют такие же симптомы.
  2. Проведение дыхательных и функциональных тестов. Они требуются для того, чтобы легочный фиброз дифференцировать от эмфиземы легкого или другого заболевания.
  3. Хирургическая биопсия легкого. Проводится в случае подозрения на наличие онкологии.
  4. Проведение компьютерной томографии. Фиброзные изменения в легких обязательно отобразятся на снимках.

Прогноз

К сожалению, прогноз при идиопатическом легочном фиброзе неутешителен. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет три года. И то, это происходит при соблюдении всех рекомендаций врачей и проведении поддерживающих мероприятий. Речь о них пойдет ниже.

Данное заболевание полностью не излечивается. Постепенно будет наступать неизбежное ухудшение. Этим, собственно, и опасен идиопатический легочный фиброз. Рекомендации должны выполняться в обязательном порядке. Следует помнить:

  • Чтобы симптомы были менее выраженными, необходимо бросить курить в срочном и обязательном порядке.
  • К обострению болезни может привести любая инфекция, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, пневмоторакс.
  • Легочный фиброз довольно часто переходит в онкологию. Летальный исход бывает при дыхательной недостаточности, респираторной инфекции, сердечной недостаточности, в случае ишемии миокарда и нарушений сердечного ритма.

Лечение

Как уже было сказано, идиопатический легочный фиброз не лечится. Возможна только поддерживающая терапия. В качестве терапевтических мер применяется:

  1. Кислородотерапия. Она эффективно снижает проявление одышки. Пациенты дышат при помощи кислородных концентраторов. Для этого не обязательно посещать медицинское учреждение. Необходимые приборы имеются в свободной продаже в аптеках. Этот метод относится к поддерживающей терапии.
  2. Реабилитация легких. Пациентам рекомендуют изучение и применение на практике специальных дыхательных техник, которые облегчают дыхание.
  3. Кортикостероиды и цитостатики. Назначаются в качестве основных медикаментов. Кроме того, используются антибактериальные препараты, если у пациента развилась пневмония.
  4. Если пациент находится в возрасте до 50 лет, ему показана трансплантация легких.

Как видите, при диагнозе “идиопатический легочный фиброз” лечение должно быть комплексным.

Важно отметить, что некоторые пациенты не очень хорошо переносят терапию кортикостероидами и цитостатиками. Иногда это вызывает следующие побочные эффекты:

  • пептическую язву желудка;
  • катаракту;
  • высокое внутриглазное давление;
  • артериальную гипертензию;
  • ожирение;
  • нарушение гормонального фона;
  • сбои в работе надпочечников.

Каждый случай индивидуален, поэтому только врач должен подбирать наиболее оптимальное лечение, способное приостановить идиопатический легочный фиброз.

Источник: http://fb.ru/article/305123/idiopaticheskiy-legochnyiy-fibroz---lechenie-i-rekomendatsii

idiopaticheskiy-fibroziruyshiy-alveolit

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров

Тяжелое неизлечимое легочное заболевание – идиопатический фиброзирующий альвеолит – проявляется дыхательной и сердечной недостаточностью.
Распространенность заболевания по разным данным колеблется от 7 до 65 случаев на 100 тысяч населения.

Попробуем ответить на вопрос – что это такое? Идиопатический фиброзирующий альвеолит (в англоязычной литературе – идиопатический легочный фиброз) – особая форма хронической, постоянно прогрессирующей интерстициальной пневмонии (воспаления), которая приводит к замещению легочной ткани соединительной. В результате легкие перестают полноценно участвовать в газообмене.

Причина болезни неизвестна. Она в основном наблюдается у пожилых людей, нередко напоминая обычную затяжную интерстициальную пневмонию.

Фиброзирующий альвеолит объединяет собой группу прогрессирующих болезней легких, общими чертами для которых являются:

  • воспаление с последующим склерозом перегородок между альвеолами;
  • формирование распространенного легочного фиброза с нарушением дыхательной функции;
  • развитие в итоге болезни дыхательной недостаточности.

Слово «идиопатический» в названии болезни означает, что природа идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Это заболевание упоминается в литературе под следующими названиями:

  • болезнь Хаммена-Рича (острые формы);
  • идиопатический легочный фиброз;
  • криптогенный фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: причины и механизм развития

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Предполагается роль вирусных и иммунных факторов в его развитии.

Основные патологические процессы развиваются в легочной ткани на уровне аэрогематического барьера, разделяющего воздух альвеол и кровь в капиллярах.

Именно там по непонятной причине накапливаются иммунокомпетентные клетки, которые выделяют химические вещества – медиаторы повреждения. На поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита активируются клетки, выделяющие факторы роста соединительной ткани.

В ткани между альвеолой и капилляром разрастается соединительная ткань, кислород все хуже проникает из воздуха в кровь. Развивается пневмофиброз. В итоге болезни в результате гипоксии появляются изменения и эпителия, выстилающего альвеолы. Поэтому у каждого десятого больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом развивается рак легкого.

Клиническая картина

Пальцы и ногти характерной формы

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита неспецифичны.

  Они могут наблюдаться при разнообразных болезнях легких и сердца. В течение полугода и более начинается одышка, вначале при физической нагрузке или появляется сухой кашель.

Примерно в 5% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Больные жалуются на одышку, слабость, сухой кашель, боли в груди. Пациенты быстро утомляются, их беспокоит бессонница, беспричинное снижение веса. Одышка иногда достигает такой силы, что больные с трудом выговаривают отдельные слова, не способны к самообслуживанию.

Развивается заболевание постепенно, но быстро. Иногда начало связывают с вирусной инфекцией.
На поздней стадии фиброзирующего альвеолита отмечается синюшность кожи, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Появление кровохарканья должно насторожить врача в отношении развития рака легкого.

Отмечаются и неспецифические симптомы: потеря веса, незначительное, но постоянное повышение температуры, быстрая утомляемость, боли в мышцах и суставах.При грамотной аускультации идиопатический фиброзирующий альвеолит можно заподозрить еще на ранней стадии. В это время уже определяется нежная крепитация в нижних отделах – своеобразный дыхательный шум, напоминающий треск целлофана.

Хотя идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным легочным болезням, он имеет особенности:

  • тяжелое течение с быстрым прогрессированием и нарастанием дыхательной недостаточности;
  • быстрое формирование конечной стадии с кистозно-буллезной трансформацией легочной ткани и формированием «сотового легкого», ткань которого состоит преимущественно из воздушных пузырей и полостей;
  • развитие сердечной недостаточности вследствие легочной гипертензии и неспособности сердца эффективно прокачивать кровь через пораженные легкие.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей практически не встречается.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: диагностика

В первую очередь необходимо получить нужную информацию, включая историю приема лекарств, употребление наркотиков, социальный статус, профессиональную, рекреационную и экологическую историю возможного вредного воздействия на легкие, оценить вероятность вируса иммунодефицита человека, провести полный анализ других систем организма, чтобы исключить другие причины интерстициальной болезни легких.

При физическом обследовании у пациентов выявляются:

  • хорошо выраженная крепитация (“треск скотча или снега”) у большинства больных;
  • изменения пальцев на кистях у 25 – 50% больных;
  • признаки легочной гипертензии в покое, усиление 2-го тона сердца, систолический шум митральной регургитации;
  • отеки стоп.

Лабораторные анализы не изменяются, но многие из них полезны для дифференциальной диагностики:

  • антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор (могут быть незначительно повышены);
  • незначительное увеличение концентрации С-реактивного белка и СОЭ;
  • в редких случаях – полицитемия, то есть увеличение общего количества клеток в общем анализе крови;
  • при анализе газового состава артериальной крови определяется хроническая гипоксемия.

Основные способы инструментальной диагностики заболевания:

При рентгенологическом исследовании на ранних стадиях болезни в нижних отделах легких выявляют мелкие очаги. По мере прогрессирования они увеличиваются, образуются множественные полости с тонкими стенками и без воспалительной инфильтрации вокруг («сотовое легкое»).Иногда жалобы больного выражены сильнее, чем рентгенологическая картина, особенно в начале болезни.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение емкостей и объемов легких, что говорит об их сниженной растяжимости (рестриктивные нарушения). В крови увеличивается количество углекислого газа. Если в процесс вовлекаются и мелкие бронхи, могут присоединяться и обструктивные расстройства, связанные с нарушением проходимости дыхательных путей.

Исследование промывных вод, полученных при бронхоскопии, дает отсутствие лимфоцитоза (важный дифференциально-диагностический признак) с одновременным нарастанием количества нейтрофилов и/или эозинофилов.
При компьютерной томографии можно обнаружить два признака, крайне характерных для фиброзирующего альвеолита:

  • симптом «матового стекла», то есть полупрозрачная тень, отражающая обратимую иммуновоспалительную реакцию в легких;
  • «сотовое легкое», говорящее о развитии кистозных полостей с плотными тонкими фиброзными стенками.

«Золотой стандарт», уточняющий диагноз – биопсия с гистологическим исследованием. Чаще всего используется видеоассистированная торакоскопическая биопсия, то есть с помощью тонкой трубки – эндоскопа. Иногда используется и открытая биопсия, например, во время операции на легком.

Прогноз

После начала болезни пациенты живут в среднем 5 – 6 лет. Особенно неблагоприятен вариант, когда врачи диагностируют обычную интерстициальную пневмонию. При этом выживаемость не превышает трех лет. При некоторых других формах болезнь длится до 10 лет.

Десквамативная пневмония – разновидность фиброзирующего альвеолита – может постепенно рассосаться, легочная функция возвращается к норме.

Обычно причиной гибели больных является формирование легочного сердца и прогрессирующая правожелудочковая и дыхательная недостаточность.

Источник: http://ask-doctors.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.