Клиника и диагностика оптических невритов у детей при рассеянном склерозе

Содержание

Неврит зрительного нерва и рассеянный склероз

Клиника и диагностика оптических невритов у детей при рассеянном склерозе

Связь между невритом зрительного нерва (ретробульбарным невритом, оптическим невритом) и рассеянным склерозом (РС) уже давно и прочно утвердилась. У многих пациентов, атака неврита зрительного нерва может быть первым, клинически-изолированным (т.е. и единственным на момент клинического дебюта заболевания) симптомом РС.

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит) — болезнь молодых людей. Средний возраст пациентов, перенесших оптический неврит — 30 лет, оптический неврит крайне редко встречается у детей, а у пациентов старше 50-ти лет потеря зрения чаще вызвана ишемической оптической невропатией.

Причиной неврита зрительного нерва являются процесс демиелинизации и связанный с ним воспалительный процесс. Столь частое вовлечение зрительного нерва в демиелинизирующие процессы при рассеянном склерозе можно объяснить тем, что миелиновая оболочка этого нерва наиболее идентична миелиновой оболочке ЦНС (в отличие от других черепных и периферических нервов)

Симптомы неврита зрительного нерва

50 потери зренияТриада симптомов характеризует острый приступ неврита зрительного нерва:

  • потеря остроты зрения,
  • боль при движении глазных яблок,
  • нарушение цветового зрения (дисхроматопсия).

Среди остальных клинических признаков возможны:

  • Нарушение контрастной чувствительности.
  • Снижение стереоскопического зрения.
  • Изменения поля зрения: депрессия, наличие центральных, парацентральных скотом («белые» пятна в поле зрения).
  • Гиперемия и отек диска зрительного нерва.

Также возможно проявление таких визуальных симптомов, как движение-и звуко-индуцированные фосфены (зрительные иллюзии в виде светящихся точек или фигур) или признак — иногда его называют симптом или феномен Утоффа -ухудшение симптоматики при повышении температуры, физической нагрузке.

В большинстве случаев атака оптического неврита является односторонней, редко – двусторонней.

Субклинические (бессимптомные) случаи неврита зрительного нерва выявляются при тестировании зрительных вызванных потенциалов либо при осмотре глазного дна (отмечается побледнение диска зрительного нерва). Как правило, в таких случаях пациент ранее просто не замечал временную незначительную дисхроматопсию или снижение остроты зрения.

Потеря зрения

Снижение остроты зрения, как изолированный симптом проявляется в 58% случаев оптического неврита.

Скорость, с которой падает зрение, может быть очень быстрой и достигает пика в течение нескольких часов (29% случаев), быстрой – пик потери зрения достигается в течение 1-2 дней (20%), медленной — в течение 3-7 дней (23%), или даже медленнее, в течение 1-2 недель (7%).

В течение 7 дней после начала, острота зрения может быть выше, чем 0,3 в 52% случаев, либо ниже, чем 0,3 в 38%. Значительное число пациентов продолжают терять зрение до остроты 0,1 или ниже прежде чем их состояние стабилизируется.

Хроническая прогрессирующая демиелинизирующая оптическая невропатия, характеризуется медленно прогрессирующей потерей зрения, с возможными эпизодами более значительной потери остроты зрения и неполным восстановлением после каждого ухудшения. Этот, крайне редкий вариант течения заболевания, характеризуется отсутствием ремиссий.

Боль в глазах

Боль при движении глазных яблок испытывают от 53% до 88% пациентов с диагнозом неврит зрительного нерва.

В одном из исследований, приведены следующие данные: в 16% случаев боль предшествовала снижению остроты зрения, 62% пациентов жаловались на боль как во время движения глаз, так и без движения, 21% отмечали болевые ощущения только при движении глаз. О головной боли в области глаз сообщили 22% пациентов и об об общей головной боли 13%.

Как правило, боль ощущается как тупая и достигает максимальной степени тяжести в течение 24-36 часов и спонтанно проходит в течение 48-72 часов. Стойкие боли в течение более 7 дней весьма нетипичны и должны рассматриваться в качестве симптома иного заболевания.

Причина боли в глазах при оптическом неврите неизвестна. Также интенсивность болевых ощущений не коррелирует с тяжестью потери зрения, с отсутствием отека диска зрительного нерва (что подразумевает наличие ретробульбарного неврита зрительного нерва) либо с его наличием.

Дисхроматопсия (нарушение цветового восприятия)

Нарушение цветового восприятия, дисхроматопсия, всегда присутствует при неврите зрительного нерва и характеризуется снижением яркости и насыщенности цветов.

Некоторым пациентам кажется, что красный (зеленый) цвет стал темнее, в то время как другие говорят, что цвет беленый или стал светлее.

При отсутствии поражения макулярной области, нарушение цветового восприятия является весьма чувствительным индикатором оптического неврита.

Изменения поля зрения

При остром неврите зрительного нерва в поле зрения возникает общая депрессия поля зрения, появляются скотомы (как правило, центральные), увеличиваются размеры слепого пятна. Эти изменения носят, как правило, обратимый характер.

Изменения на диске зрительного нерва

Изменения на диске зрительного нерва при остром неврите зрительного нерва также распространенное явление. В 64% случаев оптического неврита диск остается в норме, в то время как в 23% случаев выявляется отек, в 18% — гиперемия, в 2% — околососковые кровоизлияния.

В восстановительном периоде, через 6 месяцев после перенесенного неврита зрительного нерва состояние диска соответствует норме в 42% случаев, бледность височных половин отмечается в 28%, а общая бледность диска в 18% случаев. Прямой зависимости между степенью выраженности изменений диска зрительного нерва и нарушением зрительных функций нет.

В стадии ремиссии, побледнение диска зрительного нерва отмечается у 38% пациентов, у которых диагностирован достоверный РС.

Движение-и звуко-индуцированные фосфены

При неврите зрительного нерва, фосфены возникают исключительно при движении глаз в горизонтальном направлении, лучше всего они воспринимаются в темном или слабо освещенном помещении с закрытыми глазами и выглядят как очень кратковременная вспышка света. Они возникают на стороне пораженного глаза до, во время и/или после атаки, и проявляются еще на протяжении до 9 месяцев. Также фосфены могут быть вызваны внезапным шумом во время того, как пациент отдыхает в темноте.

Нарушения визуального восприятия при ярком свете

Затемнения визуального восприятия при ярком освещении — еще один из симптомов острого неврита зрительного нерва.

У пациентов с РС изменчивость визуального восприятия в различных условиях освещения связана с яркостью фона: при увеличении яркости фона визуальное восприятие все более нарушается.

Скорее всего это связано с нарушением передачи визуальных сигналов по демиелинизированным волокнам.

Признак (феномен, симптом)Утоффа

Признак Утоффа — эпизодическое резкое ухудшение (затемнение) зрения, вызванное напряжением. Признак Утоффа обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих невритом зрительного нерва. Примерно у 16% больных он проявляется в течение 2 недель после наступления потери зрения и у 58% в течение 2 месяцев.

Как правило, ухудшение визуального восприятия можно спровоцировать 5-20 минутной активной физической нагрузкой. Зрение становится затемненным, размытым и ненасыщенным. После периода отдыха в 5-60 минут или до 24 часов, зрение возвращается к норме.

В случае, если нагрузок нет, провоцирующими факторами могут стать горячая ванна, душ или жаркая погода. Считается, что если у пациента с невритом зрительного нерва проявляется признак Утоффа, то риск перехода вероятного РС в клинически достоверный РС возрастает.

Также наличие признака Утоффа коррелирует с увеличением частоты рецидивирующих невритов зрительного нерва.

Восстановление зрения

Хотя необратимые повреждения зрительного нерва встречается у 85% пациентов с оптическим невритом, прогноз для восстановления остроты зрения благоприятен. В 65-80% случаев острота зрения восстанавливается до остроты 0,6 и более.

Из них в 45% случаев зрение восстанавливается в течение первых четырех месяцев, в 35% случаев восстановление происходит в течение года, в 20% случаев улучшений не наблюдается.

В многоцентровом исследование для оценки визуального восстановления, после применения кортикостероидной терапии — Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) – степень восстановления оценивалась после 6 — и 12-месячного периода наблюдения. Пациенты были разделены на три группы:

  1. Метилпреднизолон (МП) внутривенно (Солумедрол 250 мг каждые 6 часов) в течение 3 дней с последующим пероральным приемом преднизолона в течение 11 дней.
  2. Преднизолон перорально в течение 14 дней.
  3. Группа плацебо.

Результаты показали, что в группе, получавшей Метилпреднизолон внутривенно с последующим пероральным приемом преднизолона, восстановление зрительной функции было быстрее, чем в группе плацебо.

Тем не менее, такая схема лечения не повлияла на отдаленные результаты восстановления зрительных функций и не отличалась от результатов, полученных через год в группе, принимавшей, преднизолон перорально и в группе плацебо.

Повторные атаки неврита зрительного нерва

В 33% случаев неврита зрительного нерва возможен рецидив заболевания, причем риск повторного обострения достоверно выше у пациентов с признаком Утоффа.

Также в ходе клинического исследования ONTT было выявлено, что в группе, получавшей преднизолон перорально, число новых эпизодов неврита было достоверно выше.

Это неожиданная находка побудила исследователей, в 1993 году , поставить врачей в известность о том, что применение преднизолона перорально противопоказано при лечении неврита зрительного нерва!

Мой опыт

Мой РС начался именно с ретробульбарного неврита.

В течение примерно двух недель я тогда никак не могла понять, почему у меня вдруг начал болеть глаз? Потом, проснувшись утром, я вдруг заметила, что этот глаз видит лишь половину «картинки», а в оставшейся половинке зеленый и красный цвета стали «не такими». И ситуация с каждым часом ухудшалась.

К вечеру, на приеме у врача, острота зрения на правом глазу была уже 0,01 (я уже ничего не видела). Глазное дно было в норме, а в поле зрения – центральная скотома. Мне незамедлительно начали кортикостероидную терапию.

Потом была МРТ, вызванные потенциалы, диагноз… На пятый день я смогла разглядеть первую строку таблицы Сивцева. На тот момент – это было для меня сравни чуду! Примерно через месяц зрение восстановилось почти полностью, осталась лишь незначительная дисхроматопсия, но и эти симптомы в течение года исчезли полностью.

Тогда я не придавала особого значения зависимости между наличием признака Утоффа и повторными атаками оптического неврита. Периодическое кратковременное ухудшение зрения я воспринимала как остаточные явления после перенесенного оптического неврита.

Однако, ровно через год РС снова настиг меня: ретробульбарный неврит теперь уже левого глаза. Правда на этот раз я уже понимала, что со мной происходит, да и ситуация была не столь драматична. Что-то я все-таки видела, правда в белой дымке.

Месяца через три зрение самостоятельно (без применения кортикостероидов) восстановилось.

Сейчас у меня практически нет проблем, связанных со зрением. Иногда, правда, такие казалось бы тривиальные вещи как слишком горячий душ или долгое пребывание у горячей плиты вызывают временное снижение остроты зрения и проблемы с фокусировкой. Но в конце концов в таких случаях я говорю себе изношенную фразу: «Могло бы быть и хуже».

Источник: New Engl J Med, 2006, 364. Medicus Amicus, №6 2006
National Eye Institute (NEI) http://www.nei.nih.gov

Источник: https://ProSkleroz.ru/simptomy/nevrit-zritelnogo-nerva

Поражение периферической нервной системы в клинике рассеянного склероза

Клиника и диагностика оптических невритов у детей при рассеянном склерозе

начало болезни может быть как бурным, так и настолько мягким, что человек в течение долгого времени не замечает ее симптомов.

Многие авторы подчеркивают, что выраженное поражение периферической нервной системы является аргументом против диагноза рассеянного склероза. В то же время клинический опыт различных клиник указывает, что у части больных с достоверным диагнозом «Рассеянный склероз» в патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система, то есть в настоящее время все большее распространение получает мнение, что поражение периферической нервной системы нередко встречается при рассеянном склерозе. У больных рассеянным склерозом часто отмечаются такие клинические симптомы, как дистальные гипотрофии, нарушения чувствительности по невритическому и полиневритическому типу, что существенно влияет на трудоспособность и качество жизни больных. Полинейропатический синдром у больных рассеянным склерозом может быть с преобладанием моторного или сенсорного компонентов, но чаще отмечается смешанный тип. В большинстве случаев эти нарушения остаются субклиническими. Ранее предполагалось, что демиелинизация при рассеянном склерозе может затрагивать как центральную нервную систему, так и периферическую нервную систему, но причины и механизмы этих поражений могут быть разными. Несмотря на редкость таких наблюдений в аутопсийном материале, вовлечение периферической нервной системы у пациентов с рассеянным склерозом, оцениваемое по результатам клинико-электрофизиологических исследований, встречается гораздо чаще, чем обычно сообщается. Наличие некоторых, хорошо документированных случаев, очевидной периферической невропатии у больных рассеянным склерозом предполагает, что между этими двумя процессами имеется определенная связь. И в периферическом, и в центральном миелине есть общие антигены. Эти антигены перекрестные между белками миелина центральной нервной системы и периферической нервной системы, или другими антигенами, возможно, еще неопределенными, могут вызывать похожие иммунные ответы, стимулирующие демиелинизацию. Антитела к миелинассоцииорванному гликопротеину, выявляемые при рассеянном склерозе, являются одной из возможных причин некоторых хронических демиелинизирующих полинейропатий.

* * *

(1) Таково одно из объяснений происхождения симптомов поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе – одновременное развитие клеточной и гуморальной аутоиммунной атаки при наличии перекрестного реагирования и/или переключение аутоиммунной реакции («феномен распространения эпитопа») с миелина центральной нервной системы на миелин периферической нервной системы в рамках одного заболевания, несмотря на отличия в спектре антигенных свойств белков.

Основной белок миелина и миелинассоциированный белок (гликопротеин) – наиболее иммуногенные и энцефалитогенные белки миелина – представлены не только в центральной, но и в периферической нервной системе. Для развития такой активной аутоиммунной реакции должны быть выявлены какие-то особые условия, например особая генетическая предрасположенность, отличающих этих больных от других больных рассеянным склерозом, у которых нет поражения периферической нервной системы. Возможно, у многих больных поражение периферической нервной системы проходит субклинически, и только у некоторых проявляется, как клинически значимые симптомы болезни. Возможно, что при рассеянном склерозе имеет место системный аутоиммунный процесс, поражающий как центральные, так и периферические волокна.

* * *

(2) Другой возможный механизм развития симптомов поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе является присоединение аутоиммунной реакции на антигены периферической нервной системы на определенной стадии развития рассеянного склероза.

Этот механизм близок к первому варианту, но предполагает вторичность поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе на определенной стадии (или при высокой длительности) «основного» заболевания из-за «развертывания» аутоиммунной реакции или по другим, еще пока неизвестным причинам.

Большинство авторов считает, что изменения периферической нервной системы выявляются только при высокой длительности заболевания. МРТ исследования, сопоставленные с ЭНМГ-данными у пациентов с рассеянным склерозом, выявили заинтересованность, как центральной нервной системы, так и периферической нервной системы у многих больных рассеянным склерозом.

* * *

(3) Не исключена возможность, что в ряде случаев поражение периферической нервной системы первично, а затем уже присоединяется поражение центральной нервной системы, позволяющее у больных с полиневропатиями различного генеза (особенно с хроническими воспалительными демиелинизирующими полиневропатиями) диагностировать рассеянный склероз.

Типичные для рассеянного склероза субклинические очаги поражения при МРТ-исследовании были выявлены при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Наконец многие лекарственные препараты, используемые при лечении рассеянного склероза, могут оказывать токсическое действие на периферические нервы.

* * *

(4) Сочетание нескольких независимых патологических процессов, развивающихся параллельно, можно рассмотреть как еще один возможный механизм развития симптомов поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе.

Например, развитие у больных рассеянным склерозом токсической полиневропатии из-за длительного использования некоторых видов медикаментов.

Возможно, у тяжелых больных развиваются дисметаболичесие полиневропатии, на что указывает полиневропатический характер сенсорных нарушений.

Считается доказанным, что одним из ключевых звеньев в патогенезе рассеянного склероза является повреждение гематоэнцефалического барьера, возникающее во многих местах, и которое может быть последствием иммунологически индуцированной васкулопатии в ответ на неспецифическую вирусную инфекцию. В центральной нервной системе это является одним из механизмов образования бляшек демиелинизации. В периферической нервной системе развивается типичная постинфекционная воспалительная полинейропатия. У некоторых пациентов с рассеянным склерозом необычная степень иммунологической ранимости в ответ на повторные антигенные стимуляции приводит к образованию в периферических нервах «луковичных утолщений». Эти утолщения могут быть аналогами бляшек в центральной нервной системе при рассеянном склерозе, и, по мнению C. Poser, являются отражением независимого от рассеянного склероза процесса. Нарушение гистогематических барьеров под воздействием различных факторов также несомненно вносит свой вклад в развитие периферических симптомов при рассеянном склерозе. существует мнение, что патологический аутоиммунный процесс при рассеянном склерозе имеет черты системного, поэтому при этом заболевании, несомненно, страдает и центральная нервная система, и периферическая нервная система.

* * *

(5) Возможно, выявляемые симптомы связаны только с поражение центральной нервной системы и только «имитируют» поражение периферической нервной системы.

В этом случае нет ни первичного, ни вторичного поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе, а есть только особое сочетание клинических симптомов, которые при рассеянном склерозе, как «органическом хамелеоне» принимаются неврологом, как поражение периферической нервной системы.

* * *

По данным Лащ Н.Ю. и соавт. (1) у больных рассеянным склерозом выявляются симптомы поражения периферической нервной системы, клинически проявляющиеся синдромом полиневропатии или чаще субклиническими изменениями показателей ЭНМГ, как по типу аксонопатии, так и по типу миелинопатии.

(2) Также показано, что синдром полиневропатии может развиваться в различные сроки от начала рассеянного склероза: в дебюте, через год, через 6 лет и более. (3) Повышение мышечного тонуса по спастическому типу маскирует проявления данного синдрома у больных рассеянным склерозом.

(4) В качестве прогностических маркеров развития чувствительных расстройств у больных рассеянным склерозом предложено использовать данные антиоксидантного статуса (концентрацию лактоферрина в сыворотке крови и коэффициент баланса антиоксидантного и оксидантного статуса организма), а также МРТ спинного мозга.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1281

Рассеянный склероз

Клиника и диагностика оптических невритов у детей при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

Рассеянный склероз у мужчин и женщин: что это за заболевание, признаки, симптомы, причины возникновения, современные методы лечения

Клиника и диагностика оптических невритов у детей при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — мультифакториальное подосостро протекающее хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся многоочаговостью поражения и полисимптомностью. Имеет очень высокую распространенность среди населения.

У женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. В последние годы заболевание имеет тенденцию к распространению (300 случаев заболеваний на 100 000 насления) и омоложению.

Если раньше его невозможно было найти у людей до 30 лет, то сейчас его можно встретить даже у детей.

Причины возникновения

Генетическая предрасположенность — существуют определенные гены, способствующие развитию рассеянного склероза:

  1. Главный ген гистосовместимости HLA системы I и II классов, располагающийся на 6 хромосоме.
  2. Гены альфа и бетта-цепей Т-клеточных рецепторов
  3. Ген фактора некроза опухолей
  4. Ген белка миелина, комплемента, цитохрома 450, митохондриальной ДНК.

Экзогенные факторы:

  1. Вирусные агенты — наиболее часто причиной возникновения рассеянного считается вирус Эпштейна-Барра.
  2. Инфекционные факторы — бактерии, простейшие, риккетсии.
  3. Травмы, интоксикации, стресс.

Патогенез

В механизме развития данного заболевания можно выделить несколько параллельно протекающих процессов:

  1. Аутоиммунный процесс.
  2. Иммунопатологический процесс.
  3. Воспалительный процесс.
  4. Нейродегенеративный процесс.

При неполноценности иммунной системы и генетической предрасположенности триггер проникает в ЦНС, прорывая гематоэнцефалический барьер, и внедряется в нервные клетки, повреждая миелиновую оболочку.

Поврежденные белки миелина и вновь образующиеся белки с измененной структурой становятся для своей иммунной системы антигенами. К ним в больших количествах начинают вырабатываться антитела, которые разрушают как измененный, так и неизменный миелин и происходит демиелинизация нервных волокон.

Аутоантитела, соединяясь с разрушенными белками (антигенами), циркулируют в крови и приводят к пролиферативным и сосудисто-воспалительным изменениям в нервной ткани.

За две недели до начала проявления клинической симптоматики начинают в больших количествах вырабатываться моно- и цитокины (интерлейкины и фактор некроза опухолей). В стадии обострения снижается количество Т и В-лимфоцитов, а после обострения количество цитокинов начинает снижаться, наступает стадия стабилизации и клинического улучшения.

У больных с рассеянным склерозом наблюдаются нарушения в гипотоламо-гипофизарно-надпочечниковой системе в виде снижения выработки глюкокортикостероидов, которые в норме подавляют активность цитокинов, запускающих аллергическую реакцию.

Формы рассеянного склероза:

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — развивается у молодых людей (от 30 лет и старше, но в последние годы происходит омоложение данного заболевания) и в более старших возрастных категориях. Является очень злокачественной формой, инвалидизация происходит всего лишь в течение нескольких месяцев.
  2. Ремитирующая форма рассеянного склероза — состоит из стадии обострения и стадии ремиссии. Если пациенту удается как можно дольше находиться в стадии ремиссии, сохранять свою профессиональную пригодность и социальный статус, то эта форма через 10-15 лет переходит во вторично-прогрессирующую форму.
  3. Вторично-прогрессирующая форма — инвалидность резко возрастает, и ухудшается качество жизни. Пациент теряет профессиональную пригодность.
  4. Хроническая прогрессирующая форма с обострениями — мягкое, доброкачественное течение рассеянного склероза. Протекает десятилетиями без резкого ухудшения клинической симптоматики.
  5. Злокачественная форма — смерть наступает в течение нескольких месяцев.

Клиника

Патогномоничными симптомами являются рассеянность во времени и пространстве.

Поражение происходит по системам, может быть поражена как одна, так и несколько систем органов. При этом, чем больше систем вовлекается в процесс, тем больше риск возникновения инвалидизации.

Рассеянный склероз очень часто дебютирует с поражения органа зрения — характеризующийся тремя основными симптомами:

  1. Оптический неврит — воспалительный процесс зрительного нерва, сопровождающийся расстройством зрения, вплоть до амовроза.
  2. Побледнение височных половин дисков зрительного нерва, что характерно только для рассеянного склероза.
  3. Нарушение поля зрения — происходит сужение полей зрения на все цвета, в первую очередь выпадает поле зрения на зеленый цвет.
  4. Снижение остроты зрения (может быть как одно, так и двустороннее).

Затем могут присоединяться мозжечковые нарушения: скандированная, разорванная речь, нарушение почерка — мегалография, сочетающаяся с разорванностью букв в слове. Также характерен интеционный, мелкоразмашистый тремор покоя, появляющийся в момент приближения к цели.

При проведении пробы Стюарта-Холмса (феномен обратного толчка), она является положительной — больной держит руку, согнутую в локте около груди. Врач сильно тянет руку больного на себя, а затем резко отпускает.

При отсутствии патологии руку больного отбрасывает назад, а при мозжечковых нарушениях больной бьет себя в грудь. У больных рассеянным склерозом наблюдается статическая атаксия – падение в сторону пораженного полушария (при поражении червя мозжечка происходит падение больного назад) и горизонтальный, мелкоразмашистый нистагм.

Третьим, очень важным пораженным звеном является ствол мозга. Возникают стволовые нарушения, поражаются глазодвигательные нервы, проявляющиеся в ограничении движения глазных яблок (в стороны и вверх). Наблюдается диплопия (двоение в глазах), феномен Парено (вертикальный парез взора) и Гертвига-Можанди (разностояние глазных яблок), вертикальный нистагм.

Среди ранних симптомов может наблюдаться и расстройство высшей нервной деятельности — слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, когнитивные нарушения (снижается память, внимание), больной становится очень рассеянным, ему довольно трудно сконцентрироваться на чем-либо.

В дальнейшем может присоединяться нарушение чувствительности — раньше всего страдает вибрационная чувствительность нижних конечностей, затем — верхних конечностей, а также происходит выпадение брюшных рефлексов. Если клинически-изолированный синдром начинается с нарушения чувствительности, то это говорит о доброкачественной форме заболевания.

Признаки поражения черепно-мозговых нервов:

  • лицевые миоклонии — быстрое сокращение мимической мускулатуры лица;
  • межъядерная офтальмоплегия;
  • тригеминальная невралгия — возникает при поражении тройничного нерва и характеризуется сильнейшей приступообразной болью в области лица.

При вторично-прогрессирующей форме могут проявляться нейропсихические нарушения — возникновение лабильности настроения (от плача до смеха в течение нескольких минут) и депрессивно-суицидальных мыслей.

Поражение периферической нервной системы — нейропатия лицевого и малоберцового нервов (свисающая стопа, степажная походка).

Могут возникать тазовые нарушения — от острой задержки мочеиспускания до недержания мочи. Могут быть императивные позывы — пациент хочет в туалет, не может ни помочиться, ни удержать мочу и происходит ее выделение из мочевого пузыря по каплям.

В тяжелых случаях может поражаться пирамидная система с возникновением монопарезов, параплегий. Наблюдается высокий мышечный тонус в нижних конечностях — спастико-паретическая походка.

Также для больных с рассеянным склерозом очень характерен мерцание-симптом — изменение симптомов в течении суток (с утра больному трудно сидеть, а вечером он с легкостью ходит) и феномен горячей ванны (усугубление симптомов во время приема горячей ванны или нахождении в душном помещении). Может наблюдаться симптом Лермита — на просьбу согнуть голову к груди возникает чувство прохождения электрического тока по всему телу.

При злокачественных формах рассеянного склероза могут встречаться корковые расстройства — лобная психика (злость, агрессивность, забывчивость) и маниакально-депрессивный синдром.

Нетипичные клинические проявления:

  1. Афазия.
  2. Гемианопсия.
  3. Экстрапирамидные нарушения — гиперкинезы.
  4. Мышечные атрофии.
  5. Мышечные фасцикуляции и фибрилляции (фасцикуляции – подергивание отдельных мышечных волокон, фибрилляция – подергивание групп мышц).

Диагностика

Диагностика включает в себя клиническую картину, жалобы и анамнез больного, но самым главным является МРТ-исследование. Достоверные диагностические МРТ-критерии:

  1. Многоуровневость поражения.
  2. Многоочаговость поражения.
  3. Симптом пальцев Доусена — типичный для рассеянного склероза очаг, располагающийся перпендикулярно веществу мозга.
  4. Спинальный очаг диаметром 3-4 мм.

МРТ проводится в двух основных режимах – Т1 с контрастным усилением и Т2. В режиме Т1 при рассеянном склерозе наблюдается разрежение серого вещества — «черные дыры», свидетельствующие о наличии денегенеративного процесса и гибели нейронов и аксонов.

Иммунологическая диагностика – выявление в цереброспинальной жидкости олигоклональных антител, IgG и белка миелина, свидетельствующее о прогрессировании заболевания.

В последнее время для диагностики очень часто стали использовать метод вызванных потенциалов — регистрируются электрические ответы от коры головного мозга при слуховой, зрительной, периферической или центральной стимуляции. Рекомендуется использовать, когда клинические регистрируется только один очаг поражения.

Лечение

В терапии рассеянного склероза существует три основных направления:

  1. Лечение в активной стадии заболевания с целью купирования обострений — применяются глюкокортикостероиды метилпреднизолонового ряда (метилпреднизолон, дексаметазон, солюмедрол) в виде пульс-терапии. Назначаются максимальные дозы в короткий промежуток времени.
  2. Лечебное воздействие на патологический процесс в стадии ремиссии для предупреждения обострений. Назначаются препараты группы ПИТРС (препараты изменяющие течение рассеянного склероза) пожизненно.
  3. Лечение отдельных симптомов заболевания.

Показания для назначения препаратов группы ПИТРС:

  • диагностическая достоверность диагноза рассеянного склероза;
  • шкала Куртцке — анализируются симптомы по системам, вовлеченным в процесс, и в соответствии с этим происходит выбор лекарственного препарата. При сумме баллов до 5,5 назначается капаксон, до 6,0 – ребиф, до 6,5 – назначается бетаферон;
  • возраст от 18 до 55 лет (капаксон назначается только с 16 лет);
  • ремитирующая форма — препаратами выбора являются капаксон и бетаферон.

Принципы терапии препаратами группы ПИТРС:

  • раннее начало;
  • длительность — пожизненно;
  • непрерывность;
  • индивидуальный подход.

Критериями эффективности лечения является урежение обострений, замедление инвалидизации. На МРТ – отсутствие новых очагов склероза, уменьшение площади старых очагов и уменьшение количества очагов, которые накапливают контрастное вещество (активные очаги).

Критериями неэффективности назначенного лечения являются: наличие более трех тяжелых обострений в год и нарастание инвалидизации на 1 балл за 1 год (при 4 баллах ходит, при 5 — ходит с палочкой, при 6 баллах сидит).

Критерии неэффективности на МРТ — появление новых очагов, увеличение площади старых и увеличение количества очагов, накапливающих контраст.

Одним из новых подходов к лечению рассеянного склероза является трансплантация стволовых клеток. Выделяют аутогенную и аллогенную трансплантацию. При аутогенной трансплантации стволовые клетки забираются у больного перед началом лечения и вводятся обратно после окончания облучения.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Данный метод заключается в том, чтобы вырастить здоровые Т и В-лимфоциты, не обладающие антигенными свойствами против белка миелина.

Окончательно избавиться от рассеянного склероза невозможно, можно только лишь попытаться удлинить ремиссию больных.

Реабилитация больных

Целью реабилитации является сохранение активности и трудоспособности пациента, необходимо добиться его максимальной самостоятельности.

Реабилитация может быть активной, когда больной сам выполняет различные упражнения, и пассивной, когда реабилитация осуществляется при помощи медицинского персонала.

Для больных рассеянным склерозом разработан специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, занятия на тренажерах и с тренерами. Целью занятий является восстановление координации и мышечной силы, снижение спастического тонуса.

Последствия и осложнения

Осложнениями рассеянного склероза является максимальное прогрессирование клинических симптомов по всем органам и системам. Рассеянный склероз очень опасен своим течением. Его невозможно заподозрить с первых изолированных симптомов.

Больные зачастую отправляются к узким специалистам, которые начинают лечить данную конкретную патологию, не установив диагноз. Это приводит к запоздалой диагностике, когда в процесс уже вовлечены многие системы организма и остановить его уже очень трудно.

Наиболее опасным осложнением является смерть.

Профилактика

Причины возникновения до конца не ясны, поэтому специфической профилактики не разработано. Но существует ряд мер, направленных на возможное исключение этиологических факторов и общее укрепление организма.

К их числу относится минимизирование стрессовых ситуаций, переохлаждений, простудных и инфекционных заболеваний. Необходимо своевременное лечение всех возникающих заболеваний.

Для профилактики рассеянного склероза крайне важна достаточная физическая активность, исключающая переутомления.

При возникновении риска появления рассеянного склероза необходимо избегать долгого пребывания на солнце, длительных тепловых процедур.

Источник: https://nevralgia.ru/zabolevaniya/rasseyanniy-skleroz/rasseyanniy-skleroz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.