Лимфома Ходжкина. Возможности современной терапии первичных больных

Новое о лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина. Возможности современной терапии первичных больных

«Эта болезнь считается благоприятной во всех отношениях», — так начинает свою лекцию для сотрудников фонда «Подари жизнь» Наталья Валериевна Мякова, врач-гематолог, доктор медицинских наук, заведующая отделением онкогематологии Центра им. Дмитрия Рогачева. Мы публикуем отрывки из этой лекции и просим вас помочь пациентам, которым необходимы новые и эффективные препараты, резко повышающие шансы на излечение в сложных случаях болезни.

Болезнь подростков

Лимфомой Ходжкина называется злокачественная трансформация лимфоидной ткани. Раньше у нас в стране было принято называть болезнь лимфогранулематозом, но теперь мы придерживаемся международной классификации, где есть ходжкинская лимфома (названная в честь Томаса Ходжкина, замечательного врача и филантропа, который первым ее увидел и описал) и есть различные неходжкинские лимфомы.

Наталья Валериевна Мякова

Лимфома Ходжкина — болезнь с хорошим прогнозом не только для детей, но и для взрослых. Есть два пика заболевамости: 15-19 лет и после 50. До 15 лет она встречается редко, а вот в чуть более старшем возрасте составляет 16% от всех случаев опухолей, и это довольно много. То есть для нас лимфома Ходжкина — болезнь подростков.

Что именно ломает нормальную клетку лимфатического узла, почему она превращается в опухолевую, достоверно не известно. Очевидно, что развивается опухоль из клеток, отвечающих за иммунитет, а конкретно из В-лимфоцитов, то есть тех лимфоцитов, которые образуются в костном мозге.

Из костного мозга лимфоцит идет в лимфатический узел, и там он «приобретает знания»: к нему приходят другие клетки, он вырабатывает на них ответ и после становится настоящим героем, способным убивать вредных агентов. Если на каком-то этапе происходит поломка генетического аппарата лимфоцита, то в норме лимфоцит должен умереть.

Но иногда случается так, что он не умирает, а начинает расти, размножаться и превращаться в опухолевую массу. Этот механизм характерен и для любых других лимфом.

Что предрасполагает к болезни?

  • Различные иммунодефициты: врожденные или приобретенные.
  • Трансплантация органов или костного мозга.
  • Вирус Эпштейна-Барр. С ним уже встретилось 99% населения, поскольку вирус передается воздушно-капельным путем. Кто-то с ним встретился и просто выработал иммунитет, кто-то заболел инфекционным мононуклеозом и тоже сформировал иммунитет.

Как проявляется лимфома Ходжкина?

Существенно увеличиваются лимфатические узлы. Шея, средостение, другие области. Могут быть поражены лимфоидные органы — к примеру, селезенка. Могут поражаться и кости, костный мозг, плевра, легкие. Узлы могут быть безболезненные или болезненные, плотные, малоподвижные.

Иногда они дорастают до гигантских размеров, потому что подростки никому, например, не показывают свою шею. Бывают и другие симптомы: ребенок худеет (на десять и более процентов за месяц), лихорадит, потеет…

В анализе крови может быть снижен гемоглобин, мало лимфоцитов, повышена СОЭ.

Лимфома Ходжкина может прикидываться другими заболеваниями. Бывает, что человек ходит с легкой температурой и низкими тромбоцитами. Его обследуют, осматривают, но не находят ни субстрата опухоли, ни узлов, которые появляются, к примеру, через полгода.

Чтобы поставить диагноз, нужны осмотр и инструментальное обследование, которое к тому же позволит определить стадию заболевания. Она зависит от количества пораженных узлов и органов.

Раньше для этого мы делали компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) всего организма с внутривенным контрастированием, теперь появился новый метод — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), который позволяет увидеть зоны повышенного захвата глюкозы: все быстрорастущие ткани нуждаются в глюкозе. Он является стандартом для диагностики и отслеживания динамики лечения.

Как менялась терапия?

До 60-х годов XX века лечить лимфому Ходжкина не умели, больных просто облучали высокими дозами радиации. Затем стали пробовать химиотерапию, появились первые протоколы лечения. Потом стали сочетать химию с облучением, уменьшая его дозу.

В 90-е годы случился некий прорыв, когда появились новые методы визуализации: КТ и МРТ. Идея последних лет заключается в том, чтобы уже на этапе диагностики выделить группу благоприятного прогноза: этих пациентов можно лечить не очень сильно и не очень токсично.

При этом современная терапия предполагает максимальную эффективность при любой стадии и группе риска, главное — варьировать интенсивность.

Принципиальным сейчас является то, что если после двух курсов химиотерапии опухоль ПЭТ-негативна (то есть ее очаги при ПЭТ-исследовании не определяются), ее можно не облучать. Если же она остается позитивной, ее нужно облучать, даже если исходная стадия болезни была небольшой.

Что касается облучения, здесь тоже не обошлось без прорывов. Раньше и доза была выше, и облучали все тело, потом стали облучать так называемыми «расширенными полями».

Чем лучше развивалась первичная диагностика, тем лучше мы видели зону поражения и тем тоньше становились методы облучения.

Облучение сейчас бьет ровно в цель, а назначая лечение, лучевые терапевты просчитывают, какой объем облучения дается на саму опухоль, какой объем облучения дается на близлежащие территории и какой объем получат ткани, которые вообще не должны его получать.

Полная победа?

Рецидивы существуют, по времени они делятся на ранние и поздние. Чтобы понимать, как и чем их лечить, было принято выделить для них группы риска.

  • Если стадия болезни была небольшой и рецидив поздний, это низкая группа риска.
  • Если стадия была большой, но рецидив поздний, это промежуточная группа риска.
  • Большие стадии болезни и ранний рецидив относятся к группе высокого или очень высокого риска.

Для первой и второй группы, скорее всего, понадобится химиотерапия и, возможно, облучение. Для третьей и четвертой показана трансплантация костного мозга — как правило, аутологичная, то есть переливать пациенту будут его же собственные стволовые клетки.

Кроме того, если на стандартную терапию не будет ответа, могут быть использованы схемы химиотерапии с новейшими, а значит, и дорогостоящими препаратами. Речь идет об «Адцетрисе», «Опдиво» или «Китруде».

Они стоят сотни тысяч рублей, и нам очень нужна помощь благотворителей: всех, кто поддерживает наших пациентов и дает им шанс на нормальную жизнь несмотря ни на что.

Прогноз хороший

Вернемся к началу: прогноз у лимфомы Ходжкина хороший, но существуют отдаленные последствия болезни, о которых нельзя забывать.

  • Вторичные опухоли, и лидер здесь — рак молочной железы (причина — в облучении средостения). Опухоли возникают в 5-25 раз чаще, чем у тех, кто не болел. Кроме того, болезнь может развиться в более раннем возрасте. Поэтому всем женщинам, перенесшим в детстве лимфому Ходжкина, рекомендуется наблюдаться у маммолога, делать УЗИ молочных желез или МРТ. А для нас, врачей, это, пожалуй, самая основная причина убрать облучение из терапии девочек.
  • Мужское бесплодие, связанное с лекарствами, которые применяются. Поэтому подросткам (и взрослым) мы рекомендуем перед лечением сделать криоконсервацию спермы.
  • Из-за лекарств, которые используются во время лечения, могут возникать разного рода сердечные проблемы, легочная токсичность, пневмонии, затруднение функции дыхания.
  • Проблемы с щитовидной железой, включая рак этого органа, который, к счастью, легко лечится.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/30783

Как проводится лечение лимфомы Ходжкина и почему ее не удаляют

Лимфома Ходжкина. Возможности современной терапии первичных больных

Более трех десятков проявлений онкологических поражений тех или иных органов тела человека включат в себя понятие лимфома.

Чаще всего это полипролиферативные патологии Ходжкина – на их долю приходится три из четырех новообразований, локализующихся в лимфоидных тканях. Что это за аномалия и как с ней бороться?

Лимфома Ходжкина – это одна из форм опухолевых процессов, формирующихся в лимфатической системе и состоящих из множественных новообразований, соединенных друг с другом мельчайшими сосудистыми узловыми соединениями.

Вследствие хаотичного клеточного деления пораженных патологией лимфоцитов, фрагменты тканей проникают в соматические отделы и узлы, негативно влияя на функционирование лимфатической системы в целом.

Недуг не имеет возрастных ограничений и чаще всего поражает мужскую половину населения. Существует теория, что опухоль связана с хроническим иммунным конфликтом, длительное время развивающимся в организме.

Заболевание представляется как аутоиммунная патология, образовывающаяся путем бластомастозной мутации клеток лимфоидной ткани в процессе долговременного антигенного раздражения.

Устранение данного недуга – одно из важнейших достижений онкологии. Полной ремиссии удается достичь в 80% случаев на начальной стадии течения заболевания и порядка 60% пациентов – это больные, жизненный порог выживаемости которых после проведенного лечения составляет 20 лет и более.

В зависимости от стадии развития, возраста пациента и степени агрессивности аномалии, применимы следующие способы лечения лимфомы Ходжкина.

Химиотерапия

Химиотерапия считается основной составляющей комплексной программной лечения и проводится курсово, интенсивность, дозировка и продолжительность которого зависят от нозологических проявлений и стадии развития патологии. Главные цитостатические агенты при данной форме опухолевых образования:

  • Циклофосфан;
  • Рубомицин и его производные;
  • Винкристин;
  • Преннизолон.

Если на фоне прогрессирования аномалии лейкемия не выявлена, химиотерапия проводится в интенсивном режиме, после чего выполняется трансплантация аутологичного мозгового отдела, который заблаговременно готовится пациенту еще до начала терапии.

При этом монохимиотерапия для устранения данной аномалии малоэффективна и поэтому практически не проводится. Исключением являются больные преклонных лет с общей ослабленностью организма, вызванной возрастными изменениями в совокупности с диагностированием костной гипоплазии на фоне нескольких курсов такого лечения.

Результат от нее считается низкоэффективным – не более 25% больных удается сдержать прогрессирование недуга и на некоторый период времени снизить симптоматику, а так же максимально продлить жизненный порог на короткое время.

Основные показания:

  • приоритетный вид лечения в комплексе с лучевым воздействием, либо автономно;
  • рецидивы или рефракторная форма лимфомы Ходжкина;
  • метастатические проявления.

Схема ABVD

Данная схема чаще всего назначается первичным больным. Она предполагает комплексное лучевое и химическое воздействие на образование, а лекарственные средства, которые входят в состав ABVD, вводятся внутривенно в течение двух недель.

После этого делается перерыв, и затем курс повторяется по той же схеме – на 29 сутки от начала приема лекарств предыдущего. Лучевая терапия проводится по окончании лечения химиопрепаратами.

На начальных этапах течения патологии проводится от 2 до 4 курсов, если имеются отдельные метастазы их количество может быть увеличено до 8.

Терапию проводят с применением:

  • Доксорубицин – вводится внутривенно (в течение получаса). Разовая доза – 25 мг. Представляет собой противоопухолевое средство и имеет выраженный противолейкозийный эффект, что очень важно при любом виде лимфом.Способен повреждать раковые клетки на уровне ДНК. Основной компонент – доксорубицина гидрохлорид. Вводится в первый и последний дни курса цена – от 460 рублей;
  • Блеомицин – вводится в течение 10 минут внутривенно. В количестве 10 мг. Средство с А2 фракцией, является противораковым антибиотиком. Быстро метаболизируется в пораженных тканях, угнетая деятельность хаотичного деления растущих мутирующих клеток на молекулярном уровне. Выводится естественным путем в течение суток. Состав: сульфат блеомицана. Цена – 2 200 рублей;
  • Винбластин – разовая доза – 6 мг. Назначается в 1 и 15 день цикла лечения. Препарат тормозит клеточный цикл на этапе митоза и стимулирует реакцию тканей опухоли на вводимые лекарства. Стоимость – от 1 100 рублей за единицу;
  • Дакарбазин – основной компонент комплексного приема. Вводится ежедневно путем внутривенных инъекций. Дозировка – 375 мг. Продолжительность введения – полчаса. Относится к группе алкилирующих соединений. Цитостатик триазеновной структуры. Угнетает рост опухоли, ингибирует ДНК синтез. Цена – от 600 рублей за ампулу.

Схема BEACOPP

Противопоказание к проведению – возраст, старше 60лет.

Показание – локализованная Ходжкинская лимфома, более 1,5 см в диаметре. Терапевтическая схема выглядит следующим образом:

  • Этопозид – дозировка 200 мг в первые три дня терапии. Подофиллотоксиновое противораковое средство, цитотоксический результат достигается путем структурного повреждения молекул ДНК. При высоких концентрациях провоцирует клеточный литоз. Стоимость – 2 250 рублей за 1 флакон;
  • Адриамицин – вводится разово в начале курса в 335 мг концентрации. Состав: агликон доксорубицинона, даунозамин. Активный антрациклиновый препарат антибиотиковой направленности.Ингибирует деятельность ДНК синтеза, проникая в двойную ее спираль. При этом разрушает матричную структуру молекул и воспроизводит свободные радикалы. Цена – от 338 рублей;
  • Циклофосфамид – 1,25 г в первые сутки. Производное от оксафосфирина. Благодаря своей фармакологии подвергает злокачественное образование биотрансфрмации. Цена – около 800 рублей;
  • Блеомицин – 8 мг на восьмой день внутривенно. Действие препарата описано выше;
  • Винкристин – дозировка 1,3 мг на 8 курсовые сутки. Активный компонент – винкристина сульфат. Средство на растительной основе. Вызывает повреждения раковых клеток и митотический разрыв веретена. Угнетает механизмы ДНК – деления. Цена – 1 400 рублей;
  • Прокарбазин – по 100 мг ежедневно, в первую неделю лечения. Антинеопластическое средство. Принимается внутренне. Состав: лактоза, повидон, стеарат магния, прокарбазин гидрохлорида. Усиливает мозговую супресию, повышает активность совокупных антибиотиков. Стоимость – 2 900;
  • Преднизолон – назначается по 40 мг ежедневно. Кортикостероидное средство, основной компонент – преднизолон, дополнительный комплекс: парафин, глицерин, кислота стеариновая, вода, метил парагидроксибензоат. Быстро всасывается в плазму крови, обладает противовоспалительным, иммуномодулирующим действием. Стоимость – от 100 рублей за ампулу;
  • G-CSF – вводится подкожно, начиная со второй недели и до окончания разового курса. Стимулирует рост клеток, является биологически активным цитокином, увеличивает численность нейтрофилов в крови. Цена – от 19 550 рублей за упаковку.

Схема DHAP

Ее применение позволяет добиться положительной динамики более чем в 40% случаев. В состав входят следующие препараты:

  • Цисплатин – по 100 мг внутривенно и непрерывно в течение первых суток. Состав: цисплатин, хлорид натрия, кислота хлористоводная. Неорганический компонент, угнетающий молекулы ДНК, пораженные опухолью, препятствует их активизации и росту. Цена – от 900;
  • Цитозар – по 2 мг трехчасовой инфузией во вторые сутки. Основной компонент – цитарабин. Иммуномодулирующий элемент, обладающий антинеопластическими свойствами. Поддерживает состояние ремиссии. Стоимость – от 1 300 рублей;
  • Дексаметазон – по 40 мг в первые 4 дня, внутривенно. Содержит натриевый фосфат компонента. Стероидное средство местного использования. Очищает кровь, усиливает репродуктивную способность здоровых клеток. Цена – от 8,0 рублей за 10 мл.

Как самостоятельный вариант лечения применяется крайне редко ввиду низкой его результативности. При небольших размерах патологии может быть приоритетным направлением среди комплексно назначаемых методик в совокупности со схематической химиотерапией.

Лучевые программы характеризуются курсовой направленностью – такое применение может дать положительную динамику на начальных этапах прогрессирования заболевания.

В сочетании с химическими препаратами проводится только после полного приема курсов лекарственной терапии. Длится процедура не более 21 дня.

Удаление

Оперативный способ предполагает удаление опухоли традиционными методами. Оправдан только если патология носит единичный характер, а такое встречается довольно редко. Именно по этой причине считать хирургические устранение проблемы, как один из альтернативных вариантов лечения – неактуально.

Ее проведение спряжено со строгими медицинскими показаниями, угрожающими жизни пациента. Операционное вмешательство чревато развитием рецидивов и поздним метастазированием.

Динамика выживаемости больных с лимфомой Ходжкина напрямую определяется агрессивностью раковых процессов, стадией течения патологии и выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – прогноз 10 летней выживаемости составляет 92% от всех выявленных случаев;
  • 2 стадия – более 70%, при условии, что лечение проведено своевременно и корректно;
  • 3 стадия – около 55%, если на данном этапе процессы метастазирования не активны;
  • 4 стадия – при отсутствии метастаз и качественно проведенной терапии – более 30% больных преодолевают 10 летний порог выживаемости.

.

Если пациенту проводится комплексное лечение на 1 – 2 стадиях прогрессирования, то риск развития рецидива минимален и составит не более 20%. На поздних этапах течения его вероятность порядка 60%.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/limfoma-xodzhkina/opisanie-vsex-metodov-lecheniya.html

Лимфома Ходжкина у взрослых

Лимфома Ходжкина. Возможности современной терапии первичных больных

catad_tema Рак крови – статьи

Лимфома Ходжкина,

болезнь Ходжкина,

лимфогранулематоз.

Список сокращений

аутоТГСК – трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

ВДХТ – высокодозная химиотерапия

Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ДВККЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

ЛХ – лимфома Ходжкина

МПИ – международный прогностический индекс

НЛХЛП – нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

ПР – полная ремиссия

ПЭТ- позитронно-эмиссионная томография

СОД – суммарная очаговая доза

ХТ – химиотерапия

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обощению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения.

1.1 Определение

Лимфома Ходжкина – это В-клеточная лимфома с выраженным реактивным полиморфноклеточным микроокружением. К опухолевой популяции лимфомы Ходжкина относят клетки Ходжкина, клетки Березовского-Рид-Штернберга, лакунарные, мумифицированные, LP-клетки. Традиционно выделяют классическую лимфому Ходжкина и нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

1.2 Эпидемиология

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет 2,1 случая на 100 000 населения в год (3149 впервые диагностированных больных), 2,2 – в странах Европейского союза и 2,8 – в США.

Смертность достигает 0,74 случаев на 100 000 населения в год в России и 0,7 – в Европейском союзе.

Заболевание возникает в любом возрасте, но преимущественно в интервале 16-35 лет, в этой возрастной группе в России преобладают женщины [1].

1.3 Кодирование по МКБ 10

Лимфома Ходжкина (С81):

C81.0 Лимфоидное преобладание

C81.1 Нодулярный склероз

C81.2 Смешанно-клеточный вариант

C81.3 Лимфоидное истощение

C81.7 Другие формы болезни Ходжкина

C81.9 Болезнь Ходжкина неуточненная

1.4 Стадирование, прогностические группы

Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor.

После завершения стадирования больной должен быть отнесен к одной из прогностических групп: ранние стадии с благоприятным прогнозом, ранние стадии с неблагоприятным прогнозом и распространенные стадии [3, 4] (табл. 2).

В группе больных с распространенными стадиями для выбора терапии может использоваться также международный прогностический индекс (МПИ) (табл. 3).

Таблица 2. Прогностические группы для выбора терапии при лимфоме Ходжкина.

ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫGHSGEORTC/GELA
Ранние стадии, благоприятный прогноз  Ранние стадии, неблагоприятный прогноз Распространенные стадииСтадии I-II, без факторов риска Стадии I-II с факторами риска С или D, но без A и B факторов риска Стадии I-II с A и B факторами риска, Стадии III-IVСтадии I-II, поражение выше диафрагмы, без факторов риска Стадии I-II, поражение выше диафрагмы, с одним или более факторов рискаСтадии III-IV
Факторы риска (ФР):A – массивное cредостение*B – стадия ЕC – ускорение СОЭ**D – ? 3 областей   лимфатических   коллекторовA – массивное средостение*B – возраст ? 50 летC – ускорение СОЭ**D – ? 4 областей   лимфатических   коллекторов
GHSG – German Hodgkin’s Lymphoma Study Group – Германская группа по изучению лимфомы ХоджкинаEORTC/GELA – European Organization for Research and Treatment of Cancer/ Grouped’Etude des Lymphomes de l’Adult – Европейская организация по изучению и лечению рака/Группа по изучению лимфом у взрослых*Массивное средостение – максимальный диаметр опухоли более 1/3 максимального диаметра грудной клетки на прямой рентгенограмме грудной клетки          **СОЭ>30 мм/час при стадии B и СОЭ>50мм/час при стадии А по Панченкову (>35 или >65 по Вестергрену)

Таблица 3. Международный прогностический индекс.

Международный прогностический индекс (каждый фактор = 1)
Альбумин < 40 г/лГемоглобин < 10,5 г/длМужской полВозраст ? 45 летСтадия IVЛейкоцитоз ? 15 000/мм3Лимфопения < 8% при подсчете формулы крови или < 600/мм3

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза:[2, 3].– Жалобы могут отсутствовать, и признаки заболевания выявляются при случайном обследовании (например, увеличение средостения при рентгенологическом иследовании);- Может определяться бессимптомное увеличение плотных лимфоузлов любой локализации, чаще – шейно-надключичных и аксилярных, однако болезнь может манифестировать увеличением лимфоузла и ниже диафрагмы;- При продвинутой стадии ЛХ могут присутствовать жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей – боль, отек, затруднение дыхания, глотания;- Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса, кожный зуд, болезненность в лимфоузлах после употребления алкоголя;- Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

Уровень доказательности II (уровень достоверности B) 

2.2. Физикальное обследование

  • Рекомендуется провести физикальное обследование:[2, 3].– пальпация всех доступных пальпации групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта;- физикальная оценка функции органов дыхания, кровообращения, пищеварения, мочевыделения, неврологического статуса;- определение наличия В-симптомов;- определение статуса по ECOG (0-4).

Уровень доказательности II (уровень достоверности B) 

2.3. Лабораторная диагностика

Диагноз ЛХ, как и любой другой лимфомы, устанавливается только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла (опухоли)!

  • Рекомендуется обязательное выполнение биопсии лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим и гистологическим) исследованием.[2, 3, 4].

Уровень доказательности I (уровень достоверности А) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-khodzhkina-u-vzroslykh_14049/

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Лимфома Ходжкина. Возможности современной терапии первичных больных

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Лимфома — опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания.

Лимфома Ходжкина — это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид — Березовского — Штернберга.

Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов.

Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган.

Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

  • Европеоидная раса — азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
  • Нарушение в работе иммунной системы — перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
  • Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
  • Отягощенная наследственность — наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
  • Токсическое воздействие — попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
  • У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

  • Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду — увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
  • Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
  • Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
  • Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
  • Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

  • С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) — в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид — Березовского — Штернберга мало;
  • Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) — в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
  • Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) — на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид — Березовского — Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
  • Лимфоидное истощение (не более 10%) — практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

  • I — злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
  • II — поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
  • III — онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 — селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 — парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
  • IV — генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Первые признаки и симптомы лимфомы

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения.

В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов.

Основные симптомы при таком развитии болезни — боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков — бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

  • Лимфоузлы — диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
  • Поражение легких — скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
  • Вовлечение костных структур — поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
  • Повреждение печени — ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее — тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
  • Поражение брюшных лимфоузлов — тупые боли в животе, асцит;
  • Повреждение спинного мозга — онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака — операция, облучение, химиотерапия — не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом.

Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.

В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания — так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов.

Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы.

После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, — сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии — 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев.

Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы.

При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

Источник: https://zdrav-lab.com/limfoma-hodzhkina/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.