Наблюдение из практики: лечение ангиомиолипомы почки спорадического генеза

Содержание

Нефрология «под микроскопом». Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь | Медичний часопис

Наблюдение из практики: лечение ангиомиолипомы почки спорадического генеза

Резюме. В продолжение цикла публикаций о редких заболеваниях в нефрологии представляем вниманию читателей статью, посвященную ангиомиолипоме почки.

Насколько часто это состояние отмечается в клинической практике, с какими заболеваниями ассоциировано, каковы его проявления? По каким признакам можно вовремя заподозрить и предупредить прогрессирование болезни? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов? На эти вопросы ответил международно признанный эксперт в области нефрологии — доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephro­logy Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоци­ирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1).

Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016).

Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом.

Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013).

Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома

Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.

Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.

Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?

Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии.

В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы.

При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания.

Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-­резонансной томографии.

В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.

Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко.

Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию.

Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?

Безусловно да.

При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки.

УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы.

Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию.

Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.

Каков же прогноз?

Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек.

Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотече­ния (рис. 3).

Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы

Список использованной литературы

Ведущий рубрики — комплексный фитопрепаратдля лечения и профилактики инфекциймочевыводящих путей Канефрон® H

Фитониринговый препарат Канефрон® Н обладает сбалансированным комплексом лечебных эффектов, воздействующих практически на все основные патологические процессы, лежащие в основе заболеваний почек и мочевыводящих путей. Доказанная эффективность и возможность долговременной терапии позволяют применять его в лечении и профилактике острых и хронических заболеваний почек и мочевыводящих путей различного генеза. Очевидно, что доказательная база и клиническая эффективность фитонирингового препарата не могут быть экстраполированы на препараты других производителей, состоящие из тех же ботанических видов растений.
Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников Канефрон® НР.с. № UA/4708/01/01, UA/4708/02/01 от 22.12.2016 г.

Состав. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит порошок высушенных лекарственных растений: травы золототысячника 18 мг, корня любистка 18 мг, листьев розмарина 18 мг; 100 г капель оральных содержат 29 г водно-спиртового экстракта (1:16) лекарственных растений: травы золототысячника 0,6 г, корня любистка 0,6 г, листьев розмарина 0,6 г. Фармакотерапевтическая группа. Средства, применяемые в урологии. Код АТС. G04B X50**. Показания. Базисная терапия, а также как компонент комп­лексной терапии при острых и хронических инфекциях мочевого пузыря и почек; хронические неинфекционные заболевания почек; профилактика образования мочевых камней. Побочные реакции. Очень редко при повышенной чувствительности — аллергические реакции (сыпь, крапивница, зуд, гиперемия кожи), нарушения со стороны пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея).

Производитель: «Bionorica SE» (Германия).
Представительство в Украине: ООО «Бионорика», 02095, Киев, ул. Княжий затон, 9.Тел.: (044) 521-86-00, факс: (044) 521-86-01, e-mail: office@bionorica.com

С полной информацией о препарате можно ознакомиться в инструкции по медицинскому применению.

Источник: https://www.umj.com.ua/article/112485/nefrologiya-pod-mikroskopom-angiomiolipoma-pochki-samostoyatelnaya-i-assotsiirovannaya-bolezn

Множественные ангиомиолипомы почек

Наблюдение из практики: лечение ангиомиолипомы почки спорадического генеза

Ангиомиолипома почки (гемартрома) – тип доброкачественного новообразования в почечной ткани, состоящий из клеточного эпителия, жировой и гладкомышечной ткани, кровеносных сосудов.

Это одна из разновидностей опухолей мягких тканей – мезенхимальная опухоль. Иногда подобные образования локализуются в надпочечниках, поджелудочной железе, кожных покровах.

Такие доброкачественные опухоли обычно бывают небольших размеров и не имеют ярко выраженных проявлений.

Выделяют две формы заболевания:

  • Наследственная или врожденная – возникает по причине туберозного склероза, характеризуется множественными новообразованиями и поражениями обоих органов одновременно.
  • Спорадическая приобретенная или изолированная – самая распространенная форма заболевания, чаще выражается в одностороннем течении. Например, нередко выявляется одиночная ангиомиолипома левой почки.
  • Данная патология встречается чаще у женщин среднего возраста (после 40 лет), что обусловливается большим наличием  эстрогенов и прогестеронов (женских половых гормонов).

    Причины заболевания

    Причины возникновения ангиомиолипомы почки могут носить различный характер. Чаще всего данное заболевание появляется:

  • При острых или хронических заболеваниях почек.
  • При беременности – увеличение выработки гормонов при вынашивании ребенка провоцирует возникновение новообразования.
  • При  наличии аналогичных новообразований в других органах (ангиофибром).
  • При наличии генетической предрасположенности.
  • Симптомы заболевания

    В начальной стадии заболевания новообразование имеет малые размеры и, как правило, локализируется ангиомиолипома в правой почке или левой. Симптоматика при этом никак не проявляется. Первичное поражение обоих органов возникает крайне редко, лишь при наличии наследственного фактора.

    Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту и кровеносные сосуды, имея плотную мышечную стенку, но слабые эластичные пластинки не успевают за ростом мышечных волокон. В итоге происходит разрыв сосудов с кровоизлияниями. В таких случаях симптоматика довольно ярко выражена:

  • ощущения постоянных тянущих болей в поясничной области;
  • резкие перепады артериального давления;
  • слабость, сильное головокружение вплоть до обморока;
  • бледность кожных покровов;
  • гематурия – появление большого количества элементов крови в моче;
  • Наличие данных симптомов служит основанием для экстренного обращения к врачу и определения точного диагноза. Так как, чем больше ангиомиолипома почки, тем опаснее могут быть ее последствия.

    Новообразование больших размеров может стать причиной спонтанного разрыва почки и массивного внутрибрюшного кровотечения. Прорастание опухоли в рядом лежащие лимфатические узлы или в почечную вену, грозит образованием множественных метастазов.

    Диагностика заболевания

    Только ранее выявление ангиомиолипомы является гарантией полного выздоровления. Для точного диагностирования заболевания применяют такие чувствительные методы, как:

  • ультразвуковое сканирование – помогает выявить более плотные участки новообразования на фоне нормальной почечной ткани;
  • спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография – обнаружение участков низкой плотности в местах присутствия  жировой ткани;
  • общий и биохимический анализы крови – для определения уровня креатинина и мочевины, характеризующих качество работы почек;
  • ультразвуковая ангиография – выявление сосудистых патологий почек;
  • рентгендиагностика (экскреторная урография) – определение морфологического и функционального состояния почек, лоханки и мочеточников;
  • биопсия почки – взятие кусочка ткани новообразования для микроскопического иссслелдования с целью исключения злокачественных процессов.
  • Лечение заболевания

    На основании полученных диагностических данных составляется  индивидуальный план лечения ангиомиолипомы почки, в котором учитываются особенности опухоли.

    Методы терапии заболевания определяются с учетом количества опухолевых узлов, их размеров и их локализации. Новообразования небольших размеров (меньше 4 см) растут медленно, не давая осложнений, и в таких случаях применяется наблюдательная тактика без активных лечебных мероприятий. Контрольные исследования проводятся один раз в год.

    При новообразованиях превышающих допустимый порог в 5 см, рекомендовано хирургическое вмешательство.

    Это может быть:

  • Органосохраняющая хирургическая операция (резекция части почки)  — при наличии нормально работающего второго органа.
  • Эмболизация – под рентгенологическим контролем в артерию, питающую опухоль, с помощью специального прибора (конюли), вводится препарат (металлическая спираль или  поливинил-спиртовая пена) для ее закупорки. Такая процедура упрощает хирургическую операцию или может полностью ее заменить.
  • Нефронсберегающая операция – применима при множественных очаговых опухолевых новообразований в обоих органах с целью сохранения их функций.
  • Энуклеация – удаление опухоли, способом вылущивания с сохранением органа почти не тронутым.
  • Криоаблация – современный малоинвазивный метод,  применяемый для лечения ангиомиоолипом малых размеров. Преимущества метода, процедура с минимальным вмешательством в организм, возможность отвердения прилежащих структур с целью предотвращения кровотечений, возможно повторение процедуры, короткий послеоперационный период и минимальный процент осложнений.
  • Показаниями к применению хирургического вмешательства являются:

    • бурная клиническая картина заболевания с ярко выраженными проявлениями;
    • быстрое увеличение размеров опухоли;
    • недостаточность почечного кровообращения;
    • значительная гематурия;
    • озлокачествление ранее доброкачественной опухоли.
    • Необходимо особо отметить, что лечение народными средствами  ангиомиолипомы почки не только малоэффективно, но и приводит к довольно плачевным результатам. Потеря времени  усугубит ситуацию необратимыми осложнениями.Вам может быть интересно:Источник: http://pochku.ru/zabolevaniya-pochek/angiomiolipoma-pochki

      Ангиомиолипома почек

    Источник: http://stranacom.ru/article_2233/

    Ангиомиолипома – комбинированная доброкачественная опухоль почек

    Наблюдение из практики: лечение ангиомиолипомы почки спорадического генеза

    Ангиомиолипома почки — особенная опухоль. По происхождению и течению она считается доброкачественной. Состоит из разросшихся мезенхимальных клеток, в которые входят:

    • эпителий;
    • жировая ткань;
    • гладкие мышцы;
    • кровеносные сосуды.

    По размерам способна достигать 20 см в поперечнике. Аналогичная опухоль может возникнуть еще в поджелудочной железе. Чаще бывает односторонней, поражает только левую почку.

    Перерождение в злокачественный рост практически не регистрируется.

    Согласно статистической классификации, входит в класс «Доброкачественных образований», отнесена к группе «новообразований мочевых органов» с кодом по МКБ-10 D30.0.

    Формы и их особенности

    Принято различать два вида ангиомиолипом почки:

    • Наследственный (врожденный) — поражает обе почки, сразу обнаруживается несколько очагов разрастания ткани.
    • Спорадический (приобретенный) — наиболее распространенный тип (75% от всех случаев), представлен одиночной опухолью левой почки. Чаще болеют женщины.

    Другая классификация делит заболевание на:

    • типичную форму — опухоль состоит из всех перечисленных тканевых элементов;
    • атипичную — при гистологии обнаруживается отсутствие жировых включений, по ошибке может приниматься за злокачественную.

    Ангиомиолипома почки может одновременно существовать с другими опухолями или сопровождать хронические болезни этого органа. Имеет свойство расти за пределы основного органа.

    Другое направление роста — в почечную или нижнюю полую вену, окружающие лимфоузлы.

    Насколько ангиомиолипома опасна?

    Одной из опасных для жизни человека особенностей ангиомиолипомы является повышенный риск формирования аневризмы и внезапного разрыва с тяжелым почечным кровотечением. Это вызвано отставанием роста сосудов от увеличивающихся размеров опухоли, более быстрой скоростью разрастания мышечных волокон. Обычно происходит при массивном увеличении объема, очень редко в начальных стадиях.

    К осложнениям опухоли относятся:

    • сдавливание соседних органов и сосудов растущим новообразованием;
    • кровоизлияние внутрь почки, приводящее к некрозу и разрыву;
    • тромбообразование в системе венозных сосудов.

    Причины возникновения

    Причины остаются неясными. Некоторые авторы считают ее врожденным пороком развития и сомневаются в опухолевом происхождении.

    По частоте выявления наиболее связана с:

    • беременностью, возможно провоцируется измененным гормональным составом;
    • острым или хроническим воспалением почечной ткани;
    • наличием других новообразований в разных органах;
    • наследственной предрасположенностью.

    Симптомы

    Проявления ангиомиолипомы полностью зависят от ее размеров. Установлено следующее:

    • при диаметре новообразования менее 5см до 80% пациентов не имеют каких-либо симптомов;
    • даже если опухоль выросла от 5 до 10 см, клинические признаки появляются только у 18% больных.

    Такое скрытое течение позволяет пациентам длительно не обращаться за медицинской помощью.

    • боли в пояснице и животе на стороне новообразования имеют до 70% лиц, при этом у 44% из них по характеру тупые, ноющие;
    • симптомы повышенного артериального давления (головные боли, головокружение, тошнота).

    При осмотре врач пальпирует увеличенную за счет опухоли почку. По анализу мочи и ее цвету определяется гематурия (эритроциты).

    Если происходит разрыв опухоли с кровоизлиянием в паренхиму почки или в окружающие ткани, возникает клиника шокового состояния:

    • боли очень интенсивные, локализуются в боку или в животе;
    • пациент бледен, покрыт холодным потом;
    • артериальное давление снижено;
    • тахикардия.

    Пальпаторно можно не определить увеличенное очаговое образование, напряжение брюшных мышц создает картину «острого живота».
    В анализах крови находят признаки анемии (снижение эритроцитов, гемоглобина, гематокрита), в моче — кровь.

    Для опухоли характерна «зонированная» болезненность, например, ангиомиолипома правой почки будет давать боли при пальпации именно с правой стороны поясницы и живота.

    Как диагностируют ангиомиолипому?

    Несмотря на хорошие практические навыки врача по пальпаторному исследованию органов брюшной полости, главными признаками в диагностике ангиомиолипомы служат более объективные показатели исследования:

    • УЗИ — широко используется в поликлиниках, способ в состоянии определить новообразование размерами 5–7 мм и более по разному ответному сигналу отражения ультразвуковых колебаний по сравнению с паренхимой почки, различить неоднородность тканевых элементов и природу опухоли невозможно;
    • компьютерная диагностика — повышает разрешающие способности первичного УЗИ-исследования, позволяет визуально просканировать выявленное новообразование, определить четкие размеры, прорастание в другие ткани;
    • магниторезонансная томография — позволяет рассмотреть опухоль в разных плоскостях;
    • ангиография — предусматривает введение контрастирующего вещества и регистрацию наполнения сосудистого русла почки, одновременно показывает пучки сосудов в ангиомиолипоме, проводится с целью дифференциальной диагностики с другими новообразованиями несосудистого характера, например, опухолями надпочечника;
    • биопсия — изучение ткани, полученной путем пункционной биопсии, под микроскопом — предоставляет возможность исключить ошибки в диагностике, особенности гистологического строения дают убедительную картину вида новообразования.

    Высокая степень насыщенности сосудами (васкуляризации) помогает отличить ангиомиолипому от других новообразований брюшной полости и забрюшинной локализации. Выбор метода исследования рекомендуется специалистом, зависит от предполагаемого диагноза.

    Способы лечения

    До настоящего времени нет единой тактики и рекомендаций по методам лечения ангиомиолипом почки. Пациентов с небольшими новообразованиями, выявленными случайно и не дающими клинических проявлений, многие урологи считают возможным просто наблюдать.
    Большие сложности испытывают врачи при выборе тактики в случае множественных очагов опухоли.

    Использование медикаментов

    В консервативной терапии используются цитостатики, препараты, способные ограничить размеры опухоли и ее темп роста. Данных об исчезновении очагов под влиянием лекарств пока не получено.

    Метод может применяться в качестве подготовки к операции.

    Малоинвазивные способы

    К малоинвазивным методикам относится криочастотная абляция приводящих сосудов. Использование радиоволн особой частоты и резкого охлаждения позволяет остановить рост новообразования, избежать операции с общим наркозом.

    Пока мало изучен способ эмболизации сосудистого русла опухоли специальными веществами, перекрывающими поступление крови, предотвращающими разрыв и кровотечение. Считается, что при этом удается максимально сохранить действующие ткани почки.

    Наиболее распространен способ удаления (резекции) опухоли при помощи лапароскопической техники сквозь небольшой разрез кожи и брюшины.

    Когда применяется полномасштабная хирургия?

    Хирургическое лечение применяется в следующих случаях:

    • если пациента беспокоят интенсивные и частые боли, несмотря на небольшие размеры опухоли;
    • при выявлении интенсивного роста образования;
    • в случае кровотечений, кровоизлияний, вызванных новообразованием;
    • при постоянной гематурии, признаках анемии;
    • при сдавлении почечной артерии с ишемией и злокачественной симптоматической гипертензией;
    • если рост новообразования приводит к нарушению функции почки, сдавливая паренхиму;
    • при высоком риске злокачественного перерождения.

    Выбор хирургической тактики определяется:

    • размером опухоли;
    • количеством очагов роста;
    • функциональными способностями почки;
    • состоянием пациента (возраст, сопутствующие заболевания).

    Наиболее часто применяются следующие методики:

    • резекция опухоли вместе с частью;
    • энуклеация — удаляется только опухоль, оперирующий хирург старается не трогать паренхиму почки, используют при исключении вероятности злокачественного перерождения и только при малых размерах узлов;
    • полное удаление почки с опухолью — проводится при значительном разрастании в паренхиму почки, нарушенной функции органа, в случае нормальной второй почки.

    Энуклеация не гарантирует повторного возникновения ангиомиолипомы. Полная резекция при двустороннем поражении привязывает пациента к постоянному гемодиализу, иначе неминуемо развивается почечная недостаточность, требует трансплантации донорской почки.

    Существуют ли методики народного лечения?

    Врачи едины в мнении о том, что способы народной медицины не могут остановить рост опухоли. Поэтому не стоит на них надеяться и уклоняться от рекомендаций лечащего врача.

    Лекари и народные целители предлагают принимать отвары и настои:

    • сока и листьев лопуха;
    • скорлупы грецкого ореха;
    • цветков календулы;
    • ягод калины;
    • листьев крапивы.

    Любителям экспериментировать советуем прежде обратиться к врачу.

    Помогает ли специальная диета?

    Специальной «противоопухолевой» диеты не существует. Учитывая способность ангиомиолипомы осложняться воспалительными процессами в почках, лучше заранее отказаться от жирных продуктов, острой и соленой пищи, консервов, приправ, сладких газированных напитков.

    Можно ли предупредить появление опухоли?

    Мерами первичной профилактики служат все способы борьбы с предполагаемыми на нынешнем этапе развития медицины причинами:

    • заботиться о беременных женщинах, их режиме и питании;
    • соблюдать требования гигиены;
    • одеваться по сезону и исключить переохлаждение;
    • контролировать свой вес.

    Физические возможности должны соответствовать рекомендациям врача.
    Тем, у кого уже диагностирована маленькая ангиомиолипома, следует ежегодно проходить контрольное обследование для сравнения размеров, следить за появлением дизурических симптомов, крови в моче. Лечение потребуется при выявлении отклонений. Не забывайте о том, что доброкачественная опухоль может обернуться «врагом».

    Источник: 2pochki.com

    Ангиолипома почки

    Наблюдение из практики: лечение ангиомиолипомы почки спорадического генеза

    Ангиолипома почки – опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера (крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа). Обычно протекает бессимптомно, при размерах более 4-х сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации.

    Существует риск разрыва неоплазии с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей.

    При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

    Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома.

    Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

    Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше.

    Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

    Причины ангиолипомы почки

    Этиология неоплазии остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер.

    Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований.

    На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

    • Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
    • Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
    • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
    • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

    В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

    Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их.

    При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования.

    Очень редко следствием этого могут быть метастазы  в регионарные лимфатические узлы.

    Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии.

    При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения.

    Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

    Классификация

    Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев.

    Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков.

    В современной нефрологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

    1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.

    2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.

    3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

    Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии  почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами.

    Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону.

    По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

    Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии.

    Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия  являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения.

    При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

    Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам.

    Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет.

    Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

    Осложнения

    Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям.

    Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация  опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию.

    В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

    Диагностика

    Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-нефролог  в тесной кооперации с онкологом.

    Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения.

    Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

    • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
    • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек  обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
    • Мультиспиральная компьютерная томография. МСКТ почек  с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
    • Магнитно-резонансная томография. МРТ почек  используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
    • Биопсия почки  и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
    • Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

    Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии.

    При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ  обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию.

    Биохимия крови  может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

    Лечение ангиолипомы почки

    При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога  или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ.

    Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение.

    Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

    • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
    • Резекция почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург  осуществляет удаление участка почки, который включает ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
    • Нефрэктомия. Полное удаление пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

    Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного.

    Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением.

    В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

    Прогноз и профилактика

    Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста.

    Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений.

    По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-angiolipoma

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.