Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Содержание

Диагностика Паркинсона на ранних стадиях: от осмотра до электроэнцефалограммы, дифференциальный метод

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Лечение болезни Паркинсона длится всю жизнь. Качество дальнейшей жизни напрямую зависит от хорошей ранней диагностики. Чем раньше обнаруживают патологию, тем больше шансов остановить ее развитие и обеспечить хорошую жизнедеятельность в дальнейшем.

Из методик диагностики применяют самые передовые технологии в области медицины. Это позволяет точно отследить процесс развития болезни и сделать точный прогноз на будущее пациента.

Как и при других патологиях, все обследование начинают с опроса пациента на предмет жалоб. Врач ставит вопросы о симптоматике, времени их начала, продолжительности, интенсивности проявления.

Каждый симптом уточняется и изучается со всех сторон. Кроме опроса о признаках, также спрашивают о лечении, собирают жизненный анамнез.

Узнают наследственный анамнез, чтобы подтвердить или опровергнуть причину заболевания.

Из истории болезни можно узнать, что могло стать причиной паркинсонизма: инсульты, воспаления мозга (менингиты, энцефалиты), гипертонические кризы, черепно-мозговые травмы, онкологические заболевания. Все патологии, имеющие негативное влияние на мозг, его кровообращение, могут стать причиной синдрома.

Болезнь Паркинсона можно заподозрить уже с момента, когда пациент входит в кабинет. Однако определение болезни по внешним признакам никогда нельзя называть точным. Сам синдром проявляет себя слегка по-разному, в зависимости от стадии.

Все начинает проявляться с этапа повышенной утомляемости, даже при легкой нагрузке на руки. Может быть мелкий тремор пальцев рук. В последующем начинается перенапряжение всего плечевого пояса и шеи больного. Тремор распространяется на большие мышечные группы, что усложняет исполнение многих движений. Ограничиваются многие маховые движения рук и ног.

С прогрессированием болезни начинают замедляться движения – гипокинезия. Человек начинает очень долго выполнять простые бытовые движения, такие как умывание, чистка зубов, употребление пищи и т.д.

Ходьба обретает кукольный характер – человек не может оторвать стопу от пола и ходит с параллельными подошвами. Также он не может твердо стоять на одном месте и ходить. Передвигается также по инерции: если толкнуть человека, то тот начнет двигаться по инерции, пока не наткнется на препятствие.

Кроме двигательных расстройств добавляются и речевые. Больной очень долго может повторять одни и те же предложения, слова, не замечая этого.

Формируется ригидность мышц, из-за чего больной стоит в позе, при которой голова наклонена вперед, спина сутулая, руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, а ноги немного согнуты в тазобедренных и коленных суставах.

По мере прогрессирования болезни, человек становится не в силах обслуживать себя самостоятельно и требует помощи от других. Постепенно нарушается психоэмоциональное состояние, при котором больной начинает апатично относиться ко всему окружающему, также нарушается память и мыслительные способности.

Л-ДОФА тест позволяет отметить реакцию организма на введение леводопы в организм. Леводопа предшествует дофамину и если есть проблемы с синтезом последнего, то при введении препарата состояние пациента улучшается. Хоть подтверждение диагноза таким образом невозможно, однако это уже дает наводку на курс обследования.

Компьютерная томография – метод диагностики, который базируется на использовании рентгеновского излучения. Это излучение пускают высокоинтенсивным сконцентрированным пучком, которым делают срез тела человека, позволяя видеть состояние внутренних органов и костей.

При болезни Паркинсона на КТ можно обнаружить гиперинтенсивность белого вещества головного мозга (лейкоареоз). Эта состояние характеризуется многоочаговым разрастанием белого вещества в мозгу. Также замечают поражение микроскопических кровеносных сосудов и многочисленные лакуны.

Для точной диагностики этим методом, перед процедурой пациенту вводят контрастное вещество. Таким образом на снимке можно увидеть сосуды, их структуру и целостность.

Процедура сканирования может длиться до часа. Все зависит от места и точности проведения диагностики.

По сравнению с КТ, эта методика есть абсолютно безопасной в использовании. Она основана на принципиально новой технологии сканирования тела, суть которой состоит в использовании ядерного магнитного резонанса благодаря воздействию сильного магнитного поля на тело человека.

Под его воздействием ядра водорода возбуждаются и издают электромагнитный отклик, который регистрируется детекторами. Из-за того, что чаще в основном используются атомы водорода, хорошо исследуются именно мягкие ткани, такие как мозг. Для усиления изображения может использоваться контрастное вещество.

Во время проведения процедуры можно получить несколько десятков отличных срезов, качество которых позволяет оценить даже структуру мозга, учитывая все мелкие изменения.

Если у пациента наблюдается паркинсонизм, то на снимках можно увидеть дегенеративные изменения в мозгу. Они отмечаются в виде хорошо заметных пустот, которые говорят об отмирании клеток головного мозга, отвечающих за синтез дофамина.

Для обследования не требуется никаких предварительных подготовок, однако существует ряд противопоказаний. Из-за сильных магнитных полей нельзя допускать, чтобы у пациента были металлические элементы на теле и в организме (цепочки, кольца, протезы, вставные зубы, штыри, скобы, шрапнель и т.д.), а также различная электроника (кардиостимуляторы и другие).

Сканирование может длиться около часа. Длительность зависит от количества необходимых срезов.

Данная методика обследования есть одним из видов диагностики в области ядерной медицины. Ее суть заключается в отслеживании биологически активных веществ в организме, помеченных изотопами, излучающими позитроны. Диагностика длится около часа.

Во время сеанса можно оценить работу мозговых клеток, их проводимость. Если у пациента наблюдается паркинсонизм, то часть нервных клеток, которые синтезируют дофамин – отсутствуют или сильно снижено их количество. На фоне этого можно увидеть повышенную продукцию ацетилхолина.

Вся визуализация возможна благодаря взаимодействию радионуклидов с медиаторами. Томограф регистрирует это и в итоге врачи могут увидеть всю картину деятельности мозга.

После проведения процедуры рекомендуется пить много жидкости для лучшего и скорейшего выведения радионуклидов из организма.

ОФЭКТ – является более продвинутой методикой обследования, нежели ПЭТ. Как и предыдущая, она позволяет регистрировать изменения на клеточном уровне, показывая всю ситуацию с выработкой дофамина. ОФЭКТ можно проводить несколькими способами, каждый из которых позволяет увидеть происходящее с определенной стороны.

Для проведения этой диагностики требуется введение помеченного радиоактивного фармакологического препарата в нужное кровеносное русло. Таким образом можно исследовать нужный орган или его часть.

Отличием от позитронной эмиссионной томографии есть использование радиоактивных веществ, которые излучают одиночные фотоны, а не пучки позитронов. Благодаря этому на экраны выводится трехмерная картинка головного мозга и врачи могут осмотреть его на разных уровнях приближения и в разных ракурсах.

Длительность процедуры может достигать около полутора часов. К большому сожалению, эта методика, как и ПЭТ, есть довольно дорогостоящей и ее применяют в очень редких случаях.

ТКС – высокочувствительная методика исследования, суть которой заключается в использовании ультразвуковых волнах и регистрации эхогенности органа. Сама методика новая, однако благодаря простоте принципа работы, она есть более доступной пациенту по цене, нежели вышеперечисленные.

При болезни Паркинсона отмечается повышенная эхогенность от черной субстанции, расположенной на противоположной, от места поражения, стороне мозга. Гиперэхогенность возникает из-за повышенного количества железа в этой субстанции.

Регистрируется этот показатель примерно у 9 из 10 людей, больных паркинсонизмом. Могут быть ошибки в исследовании. Статистика указывает на то, что 9-10% здоровых людей также может отмечаться повышенная эхогенность мозга.

Однако, этот метод исследования останется довольно эффективным. Его преимуществом есть не только относительно небольшая цена, но и отсутствие потребности в инвазивном усилении, отсутствие противопоказаний, непродолжительное проведение сеанса.

ЭЭГ позволяет регистрировать ритмы волн активности мозга во время бодрствования или сна человека. Этим самым можно понять, есть ли отклонения в активности и если есть, то какие именно. Благодаря точности этих измерений можно узнать прогрессивность паркинсонизма.

При проведении ЭЭГ у больных с болезнью Паркинсона можно отметить, что α-ритм замедляется при состоянии полной бодрости. Очень хорошо представлен θ-ритм. Он наблюдается у 85% случаев записей.

Также для паркинсонизма характерна брадиаритмия по δ-волне. Если говорить в общем, то при данной патологии характерны замедление всех ритмов мозговой деятельности, ухудшение реакции на раздражители, асимметрия амплитуд в полушариях мозга.

Исследование с помощью ЭЭГ неинвазивное и не требует дополнительной подготовки. Длительность обследование может варьироваться от 15 до 45 минут.

Этот метод есть походным электроэнцефалографии. Ключевым моментом здесь является регистрация изменения потенциалов, волн и ритмов при реакции на внешний раздражитель. Как раздражитель могут применять звуки и свет. Реакция на них отображается на энцефалограме.

Если человек страдает паркинсонизмом, то отмечается уменьшение амплитуды волн ритмов и запоздалость реакции. Уровень запоздалости определяет продолжительность и тяжесть болезни.

Данную методику можно применить параллельно с ЭЭГ, что делает исследование более обширным и информативным, а также значительно экономит время на проведение подтверждения результатов.

Данная методика используется довольно редко для диагностики синдрома Паркинсона. Однако, она способна уловить расстройства проведения импульсов от мозга к мышцам. Так как при болезни П. наблюдаются двигательные расстройства, то система это регистрирует как увеличение амплитуды М-ответа мышц кистей и стоп, а также снижение скорости проведения импульсов.

ЭМГ очень схожа к ЭНМГ. В предыдущем способе изучения исследуют проведение импульсов от ЦНС к мышцам. Здесь же идет регистрация данных, идущая от самих мышц.

При паркинсонизме прибор регистрирует с помощью осциллографа данные о треморе мышц. В случае этой болезни частота колебаний может достигать от 4 до 8 Гц. Если же болезнь сильно прогрессировала, то на колебания биопотенциалов будут возрастать.

Особенности дифференциальной диагностики болезни Паркинсона

В клинике отличают несколько видов паркинсонизма и болезней, схожих по симптоматике к синдрому. Если говорить о видах болезни П., то можно выделить:

  • Истинная болезнь Паркинсона.
  • Вторичный паркинсонизм.
  • Паркинсонизм плюс.
  • Псевдопаркинсонизм.

Из других болезней по признакам очень схожа гидроцефалия, энцефалиты, менингиты.

Стоит отметить, что в 8 из 10 случаев находят именно болезнь Паркинсона

Все перечисленные болезни поддают дифференциации. Зачастую, если синдром все же есть у человека, то подтверждается это позитивной реакцией на Л-ДОФА тест, наличием тремора, асимметрия его проявление, возникающие признаки вегетативной недостаточности.

Также стоит тщательно изучить историю болезни человека на предмет предыдущих заболеваний. Они могут указать на место поражения и возможные осложнения.

Исходя из этого вся суть диагностики сводится изучению симптоматики, использованию инструментальных методик обследования.

Возможно ли диагностировать болезнь на ранней стадии

Диагностика на ранней стадии всегда есть сложным процессом. На этапах, когда болезнь еще не проявляет себя должным образом, ее сложно точно дифференцировать. Синдром Паркинсона не исключение.

У данной патологии имеются 8 стадий развития:

  • 0 стадия – без проявлений симптоматики;
  • 1 стадия – признаки проявляются на одной конечности;
  • 1,5 стадия – распространение проявлений с пораженной конечности на туловище;
  • 2 стадия – начало двусторонних проявлений;
  • 2,5 стадия – двусторонние проявлений с неустойчивостью;
  • 3 стадия – двусторонняя симптоматика. Пациент неустойчив, не может преодолеть силу инерции;
  • 4 стадия – ограниченность в движениях. Пациент нуждается в посторонней помощи;
  • 5 стадия – больной прикован к инвалидному креслу.

Играет важную роль и человеческий фактор. Естественно, когда проявлений не наблюдается (как в нулевой стадии), то человек не знает, что он больной. По статистике, к врачу приходят зачастую с 1,5 стадией и позже. Это сильно осложняет докторам задачу в ранней диагностике.

Источник: https://nevralgia.ru/zabolevaniya/bolezn-parkinsona/diagnostika-bolezni-parkinsona/

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Клиническая картина, сходная с проявлениями болезни Паркинсона, нередко наблюдается при других заболеваниях:

  • лекарственном, токсическом, посттравматическом, сосудистом, постэнцефалитическом паркинсонизме;
  • эссенциальном треморе;
  • болезни Вильсона (гепато-лентикулярной дегенерации);
  • болезни Гентингтона;
  • прогрессирующем супрануклеарном параличе (синдроме Стила-Ричардсона);
  • кортико-базальной дегенерации;
  • аутосомно-доминантной болезни телец Леви.

Правильная и своевременная дифференциальная диагностика болезни Паркинсона позволяет адекватно обосновать тактику и стратегию лечения, необходимых профилактических мероприятий, а также определить прогностические перспективы.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм представляет вариант вторичного паркинсонизма, развивающегося вследствие поражения базальных ядер, структур среднего мозга, подкоркового белого вещества или реже таламуса в результате ишемического или геморрагического процесса.

Для сосудистого паркинсонизма характерны гипокинезия, мышечная ригидность, преимущественно в нижней части тела, псевдобульбарная симптоматика, нарушения походки, тазовые нарушения, пирамидные симптомы, деменция.

Начало заболевания часто подострое, симметричное, типично ступенчатое прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации. Отмечается неэффективность или низкая эффективность леводопы.

Лекарственный паркинсонизм

Данное состояние обычно возникает на фоне лечения препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы (такими как нейролептики, некоторые противорвотные препараты) и истощающими пресинаптические запасы дофамина (резерпин). Характерна симметричность симптомов, подострое начало, преобладание постурального тремора над тремором покоя, нередкое сочетание с орофациальными и другими дискинезиями, возможен регресс после отмены препаратов.

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще у лиц, имеющих родственников с тремором.

Клиническая картина определяется присутствием постурального (обязательно) и кинетического тремора, обычно двустороннего, нередко асимметричного, частота которого превышает таковую при болезни Паркинсона (8 Гц).

Мышечная ригидность, гипокинезия отсутствуют, хотя у части больных наблюдают феномен «зубчатого колеса». Течение заболевания доброкачественное.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Прогрессирующий супрануклеарный паралич относится к атипичной форме паркинсонизма — «паркинсонизм плюс». В клинической картине характерны парез взора по вертикали, вовлечение аксиальных отделов, иногда с формированием «горделивой осанки», постуральная неустойчивость, псевдобульбарный синдром, деменция подкоркового типа, отсутствие тремора покоя, неэффективность препаратов леводопы.

Аутосомно-доминантная болезнь телец Леви (болезнь диффузных телец)

Отмечается сочетание синдрома паркинсонизма, деменции, галлюцинаций и других психотических явлений. Типичны флюктуации психического статуса, усиление психозов при применении классических нейролептиков. Препараты леводопы малоэффективны и могут усиливать психотические проявления.

Нейродегенеративное заболевание, включающее стриатонигральную дегенерацию, синдром Шая-Дрейджера, оливопонтоцеребеллярную дегенерацию. При невозможности выделить ведущий синдром используют термин «смешанный тип».

В картине болезни, наряду с гипокинезией и мышечной ригидностью, отмечают мозжечковые и вегетативные симптомы, пирамидные нарушения, псевдобульбарные симптомы. При этом облигатным признаком при всех типах служит раннее появление прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Тремор покоя при мультисистемной атрофии, если и бывает, то отличается от классического тремора покоя — «скатывание пилюль». Интеллект относительно сохранен. Лечение препаратами леводопы, как правило, неэффективно.

Кортико-базальная дегенерация

Кортико-базальная дегенерация проявляется асимметричными гипокинезией, мышечной ригидностью, дистонией, нарушениями психических функций (апраксия, афазия, астереогноз).

Характерны постурально-кинетический тремор и миоклонии, а также деменция подкорково-коркового типа. Одно из типичных проявлений болезни — феномен «чужой руки», наблюдаемый у половины больных.

Препараты леводопы неэффективны.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)

Специфичным дифференциально-диагностическим признаком данного заболевания служит кольцо Кайзера-Флейшера, выявляемое при осмотре щелевой лампjq (на стадии неврологических проявлений оно присутствует у 98% больных), а также изменения результатов лабораторных анализов: увеличение экскреции меди с мочой и уменьшение концентрации церулоплазмина в крови.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/nevrologia/differencialnaya-diagnostika-bolezni-parkinsona.html

Методы диагностики болезни Паркинсона

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Отличительными особенностями в диагностике заболевания является преобладание клинических симптомов. Поставить диагноз врачу помогает дополнительные методы исследования.

Поскольку большая часть пациентов обращаются с данным заболеванием к врачу, при выраженной симптоматике – диагноз не требует дополнительного обследования.

Как диагностировать болезнь Паркинсона, какие существуют методы, кроме объективных методов обследования, рассмотрены в данной статье.

Двигательные симптомы болезни Паркинсона

Субъективные и объективные методы обследования

Обследование при болезни Паркенсона подразделяют на субъективное и объективное.

Ни один диагноз не обходится без предварительного общения пациент с врачом.

Во время субъективного обследования пациент сам рассказывает о симптомах заболевания, о своих ощущениях, времени возникновения приступов и др.

В этот момент врач, ориентируясь на свой опыт и знания, согласно полученным данным, предполагает определенный диагноз. Иногда для его уточнения требует дополнительные методы исследования.

Во время опроса пациент предъявляет жалобы на следующие признаки:

  • При бессимптомной стадии пациента практически ничего не беспокоит за исключением: повышенной раздражительности, эмоциональной лабильности, необоснованной физической усталости. Диагностировать заболевание в этот период сложно.
  • Подозрения могут оправдаться, если вместе с вышеперечисленными признаками проявляются следующие: гипергидроз (повышенное потоотделение без предварительной нагрузки), отделяется слюна в ночное время, имеется предрасположенность к запорам, у мужчин становится хуже эрекция.
  • Подтверждает диагностику Паркинсона нарушения ночного поведения. Пациенту снятся страшные сны, он вскрикивает от них, комментирует происходящее и др.
  • Диагностику болезни Паркинсона на ранних стадиях может подтвердить болевой синдром в области лопаток и плеч, что связано с повышением мышечного тонуса и постепенным ограничением подвижности. Пациенты, как правило, обращаются с болями к разным специалистам, не подозревая истинную причину.
  • Ранний период болезни сопровождается снижением обоняния. Если специалист подозревает недуг, то в процессе опроса обязательно спрашивает про данный признак.

Снижение обоняния – ранний признак болезни Паркинсона

В процессе общения доктор внимательно наблюдает за пациентом. Обращает внимание на себя произношение и речь – интонация становится ниже, голос тише, речь медленнее, пациент не может сконцентрироваться. Быстрые, сложные слова произносятся с ошибками.

Заметно ухудшается мелкая моторика. Пациент жалуется на то, что не может, как раньше пользоваться пультом от телевизора, достать мелкие деньги из кошелька, застегнуть пуговицу или молнию с первого раза.

Установлено, что после того, как удается выявить вышеперечисленные симптомы проходит до 10 лет бессимптомного течения (за это время происходят разрушительные процессы в мозге).

Осмотр специалиста

Основной диагностической задачей врача является обнаружение ранних симптомов заболевания. Выраженные, характерные изменения на ранних стадиях не представляют затруднений в постановке диагноза. Для заболевания характерны следующие признаки, которые визуализируются внешние: шаркающая походка мелкими шагами, сутулившиеся спина, согнутые в локтях руки, дрожащие кисти, ходьба на месте.

Тремор – один из симптомов болезни Паркинсона

Уточнить предположение о заболевании помогает 20 секундная проба, которая заключается в следующем: пациент должен выполнить команду врача в течении 20 секунд максимально быстро, что при болезни Паркинсона невозможно. Врач может попросить свести и развести пальцев рук, написать какой-нибудь текст, совершить движение одной рукой, при этом другая остается неподвижной. В ней появляется дрожание, кожа покрывается потом.

Лабораторные методы исследования

В настоящее время не существует лабораторных исследований, которые способны выявить заболевание на ранней или поздней стадиях.

Одна из проб, которая косвенный может подтвердить болезнь Паркинсона, называется – идентификационный обонятельный тест. Применяется данный метод обследования с целью уточнения нарушение обоняния, как симптом при паркинсонизме.

На сегодняшний день продолжаются разрабатываться новые методы обследования, уточняющие заболевания.

Диагностика с помощью инструментальных методов

Инструментальные методы исследования не имеют первостепенного значения в постановке диагноза. Назначается МРТ или КТ с целью проведения дифференциальной диагностики, чтобы распознать заболевание и отличить его от других схожих по синдромам патологий.

Эффективность лечения зависит от времени выявления заболеваний. Объективную клиническую картину на начальной стадии можно получить с помощью вышеперечисленных методов.

Чем раньше будет известен диагноз – тем быстрее подберут препараты, а, следовательно, качество жизни будет лучше.

Обнаружение первых похожих симптомов – повод обратиться к специалисту, который на ранних стадиях сможет выявить грозное заболевание и назначить грамотное лечение.

Дифференциальная диагностика

Проведя все мероприятия, позволяющие уточнить диагноз, специалист проводит сравнение по схожим признакам, которыми проявляются разные заболевания – в этом заключается дифференциальная диагностика. Заболевания (ниже приведены самые распространенные), с которыми сравнивается недуг:

  • Деменция с тельцами Леви – это диффузный патологический процесс. По симптомам данная патология очень схожа с болезнью Паркинсона. Явное отличие первого из них – преобладание деменции (слабоумия). Кроме того, у пациентов могут наблюдаться: галлюцинации различной природы (зрительные, слуховые), бред, затяжная депрессия, нарушение внимания, памяти и другие психические отклонения.

При деменции с тельцами Леви когнитивные расстройства сочетаются с двигательными нарушениями

  • Эссенциальный тремор – часто встречаемая патология экстрапирамидной системы. Передается по аутосомно-доминантному типу наследования. По клиническому проявлению тремор схож с болезнью Паркинсона, но отличается следующим признаками: в патологический процесс, который сопровождается дрожанием, вовлекаются не только голова, конечности, но и ые связки; отсутствует скованность в движении, а лечение предрасполагает к скорейшему выздоровлению.

Даже сам паркинсонизм имеет различную природу происхождения, поэтому специалисты различают:

  • Сосудистый паркинсонизм – встречается редко – в 8% случаев. Наряду с сосудистыми патологиями в мозге проявление заболевания связано с отсутствием терапевтического эффекта от препаратов, которые назначаются при «классическом паркинсонизме», поражением нижних конечностей, шаткостью походки, нарушением письма и др. Часто патология может возникнуть, после перенесенного инсульта. У пациентов (как женщин, так и мужчин) наблюдаются нарушение познавательных процессов.
  • Паркинсонизм, возникший на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (чаще всего нейролептиков). Для патологии характерно одновременное поражение конечностей, тремор присутствует в покое и при активных движениях, после отмены препаратов симптомы, характерные для заболевания исчезают.

Лекарственный паркинсонизм развивается на фоне приема некоторых медикаментов

  • Паркинсонизм, возникший, после перенесенного энцефалита характерен для лиц молодого возраста (до 50 лет). Среди симптомов врач обнаруживает: глазодвигательные расстройства, нарушения со стороны вегетативной нервной системы (повышенное потоотделение, слюнотечение), спазмы мышц шеи, век и др.
  • Токсический паркинсонизм возникает вследствие длительного воздействия отравляющих веществ на центральную нервную систему. Для него характерно: дрожание отдельных частей тела (головы, рук, ног и др.), нарушение походки (падение, застывание и др.), мышечные спазмы, сопровождающиеся болевым синдромом и др.

Таким образом, Болезнь Паркинсона может проявляться самостоятельно, а может возникать на фоне других патологий, затрагивающих некоторые отделы центральной нервной системы.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/bolezn-parkinsona/diagnostika.html

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически.

Разработаны унифицированные диагностические критерии (Gibb, Lees, 1988) , согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

Первый этап

Первый шаг в диагностике болезни Паркинсона – распознавание синдрома паркинсонизма и разграничение его со своими неврологическими и психопатологическими синдромами, напоминающими истинный паркинсонизм по тем или иными проявлениями, иначе говоря, на первом этапе проводят синдромальную дифференциальную диагностику. Паркинсонизм считают истинным при наличии гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.

Второй этап

Второй этап диагностики болезни Паркинсона предусматривает исключение других заболеваний, которые могут про являться синдромом паркинсонизма (негативные критерии диагностики болезни Паркинсона). Критерии исключения болезни Паркинсона следующие.

• Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достоверный энцефалит.• Окулогирные кризы.• Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.• Длительная ремиссия.• Строго односторонние проявления в течение более 3 лет.• Надъядерный паралич взора.

• Мозжечковые симптомы.• Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.• Раннее появление выраженной деменции.• Симптом Бабинского.• Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроцефалии.• Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорбция).

• Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).

Третий этап

Наконец, для повышения точности диагноза на третьем этапе проводят поиск симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Чтобы поставить достоверный диагноз болезни Паркинсона, необходимо наличие не менее трёх критериев из перечисленных ниже.

• Начало болезни с односторонних проявлений.• Наличие тремора покоя.• Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь.• Хорошая реакция (70-100%) на леводопу.

• Прогрессирующее течение заболевания.• Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой.• Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более.

• Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Следует помнить, что любой клинический диагноз может быть только вероятным или возможным. Для постановки достоверного диагноза необходимо патоморфологическое исследование. Современные диагностические категории болезни Паркинсона представлены в табл. 36-2.

Таблица 36-2. Категории диагноза болезни Паркинсона

Категории диагнозаПризнаки
Возможная болезньПаркинсонаНаличие как минимум двух кардинальных симптомов, одним из которых являетсяакинезия, а другим – тремор или ригидность.Прогрессирующее течение.Отсутствие атипичных симптомов
Вероятная болезньПаркинсонаКритерии возможной болезни Паркинсона, а также как минимум два из следующих признаков:• выраженное улучшение при приёме леводопы;• связанные с леводопой флюктуации двигательной симптоматики, или• вызванные приёмом леводопы дискинезии;• асимметрия симптомов
Достоверная болезньПаркинсонаКритерии вероятной болезни Паркинсона:обнаружение дегенерации пигментированных нейронов чёрной субстанции при патоморфологическом исследовании; в оставшихся нейронах чёрной субстанции присутствуют тельца Леви; олигодендроглиальные включения отсутствуют

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят между всеми заболеваниями, сопровождающимися синдромом паркинсонизма: болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом, паркинсонизмом в рамках дегенеративных заболеваний («паркинсонизм плюс») и псевдопаркинсонизмом. На болезнь Паркинсона приходится приблизительно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма.

Основные формы вторичного паркинсонизма – лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, при объёмных процессах, сосудистый, при гидроцефалии, постгипоксический.

По некоторым данным, среди вторичных форм доминируют лекарственный и токсический паркинсонизм, в то время как на сосудистый паркинсонизм приходится лишь 6-8%. Как правило, меньше всего диагностических затруднений возникает при посттравматическом паркинсонизме.

Постэнцефалитический паркинсонизм в настоящее время наблюдают редко в связи с практически полным исчезновением энцефалита Эконома, в то же время нарастает частота случаев паркинсонизма на фоне ВИЧ -инфекции.

В отечественной неврологической практике прослеживается гипердиагностика сосудистого паркинсонизма. Это связано с тем, что критерии его диагностики длительное время отсутствовали или были ошибочными и лишь в последнее время приобретают более или менее унифицированный вид.

Клиническая картина сосудистого паркинсонизма весьма характерна и существенно отличается от таковой при болезни Паркинсона; кроме того, при сосудистом паркинсонизме выявляют соответствующие изменения на МРТ.

При всех случаях паркинсонизма, особенно гемипаркинсонизма (через стадию которого проходит и болезнь Паркинсона), необходима нейровизуализация, чтобы исключить опухолевую этиологию паркинсонизма.

Клинические проявления нормотензивной гидроцефалии часто лишь напоминают паркинсонизм, однако в качестве её осложнения описан и истинный синдром паркинсонизма.

В клинической практике чаще всего болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе «паркинсонизм плюс» (множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, комплекс паркинсонизм – БАС-деменция) . Реже поводом для дифференциальной диагностики служат другие заболевания: болезнь Вильсона-Коновалова, эссенциальный тремор, болезнь Альцгеймера и др.

Следует подчеркнуть, что существуют определённые клинические особенности паркинсонизма, позволяющие сразу усомниться в диагнозе болезни Паркинсона. К этим особенностям можно отнести ранние падения, низкую эффективность леводопы, симметричность двигательных нарушений, отсутствие тремора, раннее появление признаков периферической вегетативной недостаточности.

Таким образом, главные принципы дифференциальной диагностики при болезни Паркинсона заключаются, во-первых, в обязательном использовании вышеописанных «трёхшаговых» диагностических критериев, во-вторых, в целенаправленном поиске симптомов, характерных для других заболеваний, таких, как мозжечковые или пирамидные знаки, окулогирные кризы, парез взора вверх, синдром «чужой руки» и др.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/bolezn-parkinsona/576-diagnostika-bolezni-parkinsona

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

  • ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
  • с ранним началом
  • с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу.

Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов.

Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма.

Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак).

Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости.

По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины.

Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше.

Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом.

Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии.

Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят.

Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу.

Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания.

Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента.

Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы.

Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее.

Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии.

Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия).

Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь.

Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений.

Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром.

Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата.

Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию.

В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз при болезни Паркинсона

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть.

У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть.

Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/parkinson

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.