Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей

Целиакия: клиника, патогенез, диагностика, лечение, профилактика

Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей

Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера, нетропический спру) – это наследственное хроническое заболевание тонкого кишечника, обусловленное врожденной непереносимостью белка злаковых – глиадина, который вызывает атрофию слизистой гонкого кишечника. Распространенность в популяции составляет от 1:300 до 1:3700. Код МКБ-10- К90.0. Целиакия.

Высокое содержание глиадина отмечено в пшенице, ржи, овсе, просе. Слизистая оболочка тонкой кишки быстро повреждается при введении злаковых в питание, однако возможен латентный клинический период до нескольких месяцев.

Патогенез целиакии

Существует множество теорий патогенеза заболевания. Полипептиды оказывают на кишечник прямое повреждающее действие, они индуцируют образование антител, что также способствует прогрессированию атрофии слизистой. Предполагается существование гена-маркера, который кодирует на В-лимфоцитах образование белка-рецептора, взаимодействующего с глиадином.

Начало заболевания приходится чаще всего на период первых двух лет жизни, когда в рацион ребенка вводят продукты, содержащие плотен. Первые симптомы заболевания манифестируют через 3-8 недель от момента первого поступления глиадина в кишечник.

Классификация целиакии

Общепринятой классификации целиакии нет. Выделяют формы и периоды течения.

► Формы: типичная; атипичная (малосимптомная); скрытая (латентная).

► Периоды: активный; ремиссии.

Клиника целиакии

Целиакия клинически проявляется признаками, характерными для синдрома мальабсорбции. Для целиакии типичны обильный,жирный, зловонный стул, анорексия. У 10-15% детей могут наблюдаться запоры, иногда с выпадением прямой кишки.

Атрофия слизистой оболочки приводит к снижению активности лактазы, поэтому в клинической картине могут быть признаки и лактазной недостаточности; возможна непереносимость белков коровьего молока, развивается полигиповитаминоз. Постепенно замедляются темпы нарастания массы тела, а затем и роста.

Наблюдаются раздражительность, плаксивость, негативизм, страдальческое выражение лица. Развивается дистрофия кожи, ногтей, волос.

Характерно развитие проксимальной атрофии, которая особенно заметна по атрофии ягодичных мышц, что вместе с увеличением объема живота приводит к развитию так называемого «вида паука» или «рюкзака на ножках». Некоторые дети отказываются от глютенсодержащнх продуктов, жадно едят рисовые и кукурузные продукты.

При целиакии нарушается всасывание кальция, что приводит к развитою остеопатии, рахита, болей в костях у старших детей, иногда – судорог. Постоянными спутниками клинически выраженной целиакии являются гипопротеинемия, анемия.

При атипичной форме возможно наличие отдельных симптомов или нехарактерных жалоб, диагноз у таких больных выставляется в более позднем возрасте – вплоть до 15 лет.

Диагностика целиакии

При морфологическом исследовании слизистой тонкой кишки (биопсии дистальных отделов двенадцатиперстной кишки) наблюдается картина «плоской слизистой», атрофия ворсин, массивная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Проводят иммунологическое определение сывороточных антител к глютену (норма – 1:3000), эндомизию и ретикулину; специфичность теста (при параллельном измерении IgA и IgG) составляет 80%.

Положительная динамика клинических симптомов и снижение уровня IgA на фоне безглютеновой диеты говорят о наличии целиакии.

В качестве дополнительного метода диагностики в литературе описывают рентгенконтрастное исследование кишечника с предварительной нагрузкой глютеном. Этот тест в настоящее время применяется крайне редко.

Лечение целиакии

Состоит в назначении пожизненной безглютеновой диеты. Необходимо помнить, что даже небольшое количество глютена (15 мг/кг массы тела) препятствует восстановлению слизистой кишечника.

Из рациона полностью исключают хлеб, все мучные продукты, манную, овсяную и ячменную каши.

Глютен содержится в таких продуктах, как вареная колбаса, сардельки, сосиски, соусы, кетчупы, рыбные консервы, сухие супы, бульонные кубики, имитация морепродуктов, квас и алкогольные напитки.

Исключаются также шоколад, мороженое, а в острый период молоко, сахар, цельные фруктовые соки. При непереносимости белков коровьего молока из рациона исключают молоко и молочные продукты, говядину.

Безглютеновая диета предполагает употребление в пишу риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей и фруктов, мяса, птицы, нежирных сортов рыбы, маргарина, растительных масел, меда, варенья, джемов.

В Республике Беларусь производство безглютеновых продуктов не освоено. Безглютеновые специальные продукты помечены символом с перечеркнутым колоском.

Для улучшения минерализации костей следует дополнительно назначать соли кальция вместе с витамином D. В тяжелых случаях оправдано применение глюкокортикоидов в дозе 1-2 мг/кг массы в течение 2-3 недель. Анаболические стероиды целесообразно назначать при выраженном истощении и адекватном поступлении белка с пищей.

Профилактика целиакии

Первичная профилактика целиакии не разработана. Детям 1-го года жизни в качестве первого прикорма не рекомендуется введение каш из круп, содержащих глютен (манная, овсяная, пшенная, ячменная).

Прогноз при целиакии

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз относительно неплохой. Однако у 9-19% больных в дальнейшем развиваются лимфомы тощей кишки.

Источник: https://optimusmedicus.com/pediatriya/celiakiya-klinika-patogenez-diagnostika-lechenie-profilaktika/

Целиакия у детей: клинические рекомендации, методы диагностики, способы лечения

Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей

Услышав диагноз «целиакия», многие родители впадают в панику. В последнее время эта болезнь все чаще поражает детей.

Насколько страшна целиакия у детей и как с ней справляться, какова клиническая картина заболевания и какие рекомендации в лечении болезни предлагают врачи?

к оглавлению ↑

Что собой представляет заболевание

Целиакия – хроническая патология, которая выражается в генетической или приобретенной непереносимости растительного белка – глютена.

Он содержится в злаковых культурах: пшенице, овсе, ячмене, ржи. При попадании в чувствительный организм глютен провоцирует раздражение кишечных стенок.

От этого происходит нарушение работы желудочно-кишечного тракта с последующими сбоями в деятельности прочих органов.

Содержащийся в глютене белок глиадин негативно влияет на всасывание питательных веществ и элементов на пораженных участках кишечника.

Повреждения затягиваются после того, как рацион будет очищен от глютена.

По статистике, глютеновой непереносимостью страдает каждый сотый человек на планете!

к оглавлению ↑

Болезнь дебютирует чаще всего у детей от восьми месяцев до двух-трех лет. Из-за несовершенства кишечника они более подвержены различным формам аллергии и патологиям в целом.

Но аллергическая природа заболевания не подтвердилась.

Старт болезни зависит от момента, когда ребенок или взрослый попробовал продукты с глютеном. Обычно целиакия проявляется спустя один-два месяца после употребления такой пищи.

Иногда ее можно обнаружить и позже, когда больной столкнется с инфекционными заболеваниями кишечника, стрессами и т. д.

Генетическая предрасположенность к заболеванию обусловлена наличием его у родителей. Поэтому чаще всего целиакии подвержены дети, чьи родители страдали реакцией на глютен или являются жертвами пищевых аллергий.

Она лечится сложнее, чем вторичная целиакия.

В группе риска – дети с синдромами Дауна, Вильямса или Шерешевского, родственники больных целиакией, аутоиммунным тиреоидитом, с диабетом первого типа, селективным дефицитом иммуноглобулина А.

к оглавлению ↑

У детей первых лет жизни целиакия характеризуется недостаточной прибавкой в весе после того, как они начинают кушать хлеб и манную кашу, в которых имеется глютен.

Типичные симптомы заболевания – похудевшие ягодицы, вздувшийся живот, нестабильность стула, раздражительность, плохое настроение.

Возможно присоединение анемии или задержки развития. Среди детей с диабетом первого типа болезнь распространена в соотношении 1:150.

К прочим выраженным симптомам относятся такие:

  • резкая смена агрессивного настроения апатией;
  • испражнения становятся пенистыми и кашеобразными, сложно отмываются;
  • невыносимо неприятный запах испражнений;
  • количество кала постепенно увеличивается, стул – до пяти раз в день;
  • приступообразные тупые боли в животе;
  • рахит;
  • кариес новых зубов;
  • отеки;
  • непереносимость молочного белка.

В редких случаях отмечаются непредсказуемые признаки болезни. Например, ребенок может ощущать повышенную жажду и быструю утомляемость, страдать от облысения и дерматита, столкнуться с артритами и стоматитами.

Иногда появляется учащенное мочеиспускание, фурункулез, ломкость ногтей и другие опасные симптомы.

Врачи подчеркивают, что признаки целиакийной чувствительности к глютену проявляются латентно. Часто они сочетаются с прочими аутоимунными болезнями.

В итоге ребенок сталкивается с формированием синдрома нарушенного всасывания.

к оглавлению ↑

Методы диагностики

Проявления болезни не могут остаться незамеченными. Родители при первых проявлениях тревожных признаков должны обратиться к педиатру и врачу-гастроэнтерологу.

Промедление может губительно сказаться на здоровье ребенка. Во взрослой жизни больной может столкнуться со злокачественными новообразованиями в тонком кишечнике.

Детская целиакция изучается достаточно давно, но пока в медицине не сложился четкий алгоритм ее диагностики.

Поэтому для подтверждения целиакии у детей назначается целый комплекс анализов и обследований:

  • клинические проявления;
  • анализы крови;
  • анализ кала (копрограмма);
  • колоноскопические исследования;
  • биопсия клеток слизистой оболочки стенок кишечника;
  • рентген кишечника;
  • УЗИ брюшной полости.

Скрининговые исследования занимают несколько дней, но до их проведения не рекомендуется переходить на безглютеновое питание, чтобы результаты были достоверными.

В случае сомнительных показателей первоначальной биопсии, выявлении болезни после 2 лет или уже в позднем детстве больному необходимо будет провести провокацию глютеном.

При целиакии симптоматика будет скрытой и отсроченной, хотя нецелиакийная чувствительность и аллергия на глютен проявляются очень быстро.

к оглавлению ↑

От заболевания избавиться невозможно без специальной жесткой диеты. Меню не должно содержать глютен. Стоит исключить из него полуфабрикаты.

При покупке продуктов в магазине необходимо тщательно изучать информацию на упаковке: на ней должна быть пометка об отсутствии глютена в составе — только такие продукты можно приобретать.

Запрещенные продуктыПотенциально опасные продуктыРазрешенные продукты
Шоколад (кроме безглютенового)Карамель, сладости, марципаныМясо, вяленая ветчина, сухая и копченая колбаса
Кондитерские печёные изделияРыбные консервыМолоко и молочные продукты, сливочное и растительное масло
Хлеб и хлебобулочные изделия из глютенсодержащей муки (пшеничной, ржаной, ячменной, овсяной)Плавленый сырРис, кукуруза, бобовые, корнеплоды, овощи, бобы, фрукты, сухофрукты
МакароныРастворимый чай и кофеНерастворимый кофе, травяные чаи и травяные напитки
Напитки на зерновой основе (квас)Сардельки, сосиски, многие виды колбас-аналогов докторскойДрожжи, соль, уксус, перец, пищевые красители, специи
Просвирки, которые дают на церковном причастииПаштетыРыба, морепродукты

Отказ от “провокатора” заболевания — главное условие терапии.

Устранение продуктов с глютеном приводит к исчезновению симптомов. Детям с целиакией придется посещать диетолога и постоянно придерживаться диеты.

Готовить пищу для детей с целиакией следует с особой осторожностью и вниманием. У малыша должен быть отдельный стол, приборы.

Необходимо запомнить следующие правила приготовления еды:

  • Если взрослые в доме кушают пищу с глютеном, то при приготовлении еды необходимо разделять кухонное оборудование. Нельзя перемешивать пищу ребенка той же ложкой, которая побывала в пище для обычного стола.Нельзя отваривать макароны в кастрюле, где готовились блюда с содержанием глютена. Посуду необходимо тщательно мыть. Лучше всего использовать для ребенка отдельные приборы и посуду.
  • Желательно готовить безглютеновую пищу до того, как будет готовиться еда для остальных членов семьи. Если же готовка происходит в одно время, необходимо постоянно мыть руки после соприкосновения с глютенсодержащими продуктами.
  • Нельзя использовать одни и те же разделочные доски для нарезки хлеба с глютеном и без. Запрещено печь тосты, булочки и другие мучные изделия без глютена в формах, где готовились блюда для обычного стола.
  • Если при готовке в пищу ребенка попал растительный белок, то блюдо придется оставить для себя и приготовить заново.

Вариант меню на обед: мясо или рыба с картофелем или рисом, салат из свежих овощей, фруктовый салат, чай из шиповника.

В медицинской литературе встречается информация о том, что в периоды манифестации заболевания пациенты могут быть склонны к непереносимости риса, сои и некоторых других продуктов.

Для них необходимо применять смеси с белковыми гидролизатами, обогащенные иммуноглобулином, лизоцимом, цинком, биопрепаратами.

Иногда при недостатке питания педиатры выписывают детям внутривенные капельницы с питательными растворами.

к оглавлению ↑

В период обострения доктор может назначить больному ферментотерапию для облегчения работы печени и поджелудочной железы.

Соответствующую схему лечения должен подбирать гастроэнтеролог. Больным с целиакией назначают Мезим, Панкреатин, Креон, Панцитрат. Одновременно с ними нужно принимать витаминные комплексы.

Эти препараты можно приобрести в аптеке без рецепта врача, но заниматься самолечением не стоит. Дозировки и курс лечения может назначить только специалист.

Чтобы восстановить нормальную микрофлору кишечника, ребенок должен пить пробиотики. Это может быть Лацидофил, Лактобактерин, Бифидумбактерин, Хилак-форте, Хилак. Их назначают для профилактики или при обострениях.

Дозировки можно посмотреть в инструкции к препаратам. Все они доступны для приобретения в аптеках без рецептов.

Обязательно при целиакии водить ребенка на лечебную гимнастику и массаж. Это помогает укрепить мышцы и мускулатуру тела, помочь детскому организму лучше справляться с заболеваниями.

к оглавлению ↑

Заболевание по своей природе является неизлечимым. Избавиться от него полностью не удастся. Из ребенка, больного целиакией, человек превратится во взрослого с той же патологией.

Это основная причина панической реакции родителей на диагноз малыша.

О том, что такое целиакия, как она проявляется в детском возрасте, и есть ли способы лечения болезни, узнайте из этого видео:

Лечение болезни связано с жесткой диетой, нарушение которой приводит к обострению. Безглютеновое питание и поддержка ферментами, витаминами и пробиотиками – основа терапии больного целиакией.

Источник: https://malutka.pro/osobennyie-deti/diagnostika-i-lechenie-tseliakii.html

Целиакия у детей

Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей

Среди заболеваний с нарушенным кишечным всасыванием значительное место занимает целиакия.

Многообразие вариантов клинического течения у детей и подростков создает значительные сложности для ранней диагностики целиакии, а несвоевременное назначение адекватного этиотропного лечения ухудшает прогноз заболевания, увеличивает частоту бесплодия, остеопороза, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

Глютеновая энтеропатия (целиакия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма злаковых культур с развитием обратимой гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и синдромом мальабсорбции.

Еще не так давно считалось, что целиакия является редким заболеванием и что она возникает только у европеоидов, главным образом, у детей, с типичным проявлением в виде потери веса и диареи. Сейчас мы знаем, что это не соответствует истине, целиакия распространена во всем мире с частотой от 1:100 до 1:300.

Интересные данные о прогнозируемой, сравнительной распространенности глютеновой энтеропатии в США опубликованы Национальным институтом здоровья в 2006 году. Так, если неспецифическим язвенным колитом страдают 500 тыс. американцев, болезнью Крона — 500 тыс. человек, рассеянным склерозом — 333 тыс., муковисцидозом — 30 тыс., то целиакией в Америке должно быть поражено не менее 3 млн. человек.

Глютеновая энтеропатия (ГЭ) может впервые проявиться как у детей, так и у взрослых.

Этиология патогенез целиакии

Глютеновая энтеропатия — мультифакториальное заболевание, в реализации которого имеют значение комплекс экзогенных, генетических, иммунологических факторов, а также особенности регуляции местной воспалительной реакции.

Ключевым фактором внешней среды, лежащим в основе патогенеза целиакии, является повреждение слизистой оболочки тонкой кишки глютеном. Глютенсобирательное название различных белков злаков.

Пищевая ценность глютена не высока, но в виде клейковины он характеризует товарные параметры зерна и имеет большое значение в хлебопекарной промышленности, являясь фактором, определяющим эластичность и упругость теста, и служит критерием качества муки.

Наиболее токсичным фрагментом молекулы глютена является его алкогольрастворимая фракция — глиадин. Без контакта с глютеном возникновение целиакии невозможно.

Генетическая предрасположенность общепризнана в связи с высокой конкордантностью между монозиготными близнецами — до 70 % и ассоциацией с определенным типом генов главного комплекса гистосовместимости второго класса (HLA-II). Доказано, что наследственную предрасположенность к целиакии определяют в основном аллели молекулы DQ2, реже — аллели молекулы DQ8. В среднем 14 % родителей пациентов сами страдают целиакией в скрытой форме.

Взаимодействие генетически предрасположенного организма с глютеном ведет к активации Т- и В-клеточного иммунного ответов, запуску каскада патологических аутоиммунных реакций, вызывающих и поддерживающих воспаление слизистой оболочки тонкой кишки, поражение других органов и систем организма. В ответ на введение в пищеварительный канал генетически предрасположенного человека глютена/глиадина вырабатываются специфические антитела — антиглиадиновые (АГА). Далее были открыты антитела, вырабатывающиеся в ответ на поражение слизистой оболочки тонкой кишки, — к ее соединительнотканным элементам — ретикулину, эндомизию и связанной с ним тканевой трансглутаминазе (ТТГ). Дезаминирование пептидов глиадина ТТГ повышает их сродство к HLA — молекулам, расположенным на мембранах антигенпрезентирующих клеток.

Формирующиеся при этом комплексы запускают патологические иммунные реакции, ведущие к изменению структуры слизистой оболочки тонкой кишки, вплоть до полной атрофии. В кишечнике отчетливо снижается активность пристеночных ферментов, особенно лактазы и аланинпролиновой пептидазы. Проницаемость слизистой кишечника повышается.

Развивается синдром мальабсорбции

Несмотря на длительную историю изучения сегодня по-прежнему в тонких механизмах патогенеза целиакии остается много нераскрытого. Клиническая картина.

В зависимости от сочетания клинических, сероиммунологических и гистологических характеристик выделяют несколько основных клинических форм заболевания: типичную (классическую), атипичную (малосимптомную), латентную (скрытую).
Манифестация типичной целиакии происходит через 1,5–2 месяца после введения прикорма в виде каш (геркулесовой, манной и т.

п.),обычно в возрасте ребенка 6–8 месяцев. Провоцирующим фактором могут выступать инфекционные заболевания (кишечная инфекция, ОРВИ), оперативные вмешательства, стрессовые ситуации и т. п.

Целиакию можно заподозрить при появлении эмоциональной лабильности, снижении аппетита, замедлении темпов прибавки массы тела.

В дальнейшем разворачивается характер-ная клиническая картина: учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение окружности живота на фоне гипотрофии (снижение массы тела, истончение подкожно-жирового слоя, снижение мышечного тонуса), утрата ранее приобретенных навыков, гипопротеинемические отеки.

Нарушается обмен белков, жиров, микро- и макроэлементов, витаминов.

Возникают дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, синдром остеопении, патологические
переломы, судорожный синдром, анемия (железо-, фолиево-, В12-дефицитная), повышенная кровоточивость, нарушения поведения (агрессивность, раздражительность, неспокойный сон), проявления гипо- и авитаминозов (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, фолликулярный гиперкератоз, нарушение сумеречного зрения, хейлиты, глосситы, парестезии).

Если клинически преобладает какой-либо отдельный симптом при отсутствии прочих (чаще анемия, не поддающаяся обычному лечению, низкий рост, остеопороз, задержка полового развития), с выявленной атрофией слизистой оболочки тонкой кишки и наличием серологических маркеров, в этом случае выделяют атипичную целиакию.

При латентной целиакии имеет место атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, определяются серологические маркеры, однако клинические признаки заболевания отсутствуют. Этот вариант течения целиакии наблюдается у родственников больных целиакией.

При длительном течении нераспознанной целиакии повышается риск возникновения опухолей, а также ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний (герпетиформный дерматит, сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, алопеция, кардиомиопатия и др.).

Классификация

В зависимости от наличия и сочетания признаков гистологическая картина целиакии классифицируется в соответствии с модифицированной системой Marsh.

Гистологическая классификация целиакии
Стадия 0 «Преинфильтративный тип» — нормальная картина биопсии слизистой тонкого кишечника;
Стадия I «Инфильтративный тип» — увеличенное количество интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) — более чем 30 на 100 энтероцитов, нормальная высота ворсинок и глубина крипт ;
Стадия II «Гиперпластический тип» — гиперплазия/удлинение глубины крипт, увеличение количества ИЭЛ, нормальная высота ворсинок;
Стадия III «Деструктивный тип» — гиперплазия/удлинение глубины крипт, увеличение количества ИЭЛ.
Атрофия ворсинок:А — частичная,В — субтотальная,С — тотальная

Стадия IV «Гипопластический тип» — атрофия слизистой тонкой кишки, отложение коллагена в слизистой и подслизистом слое (коллагенозное спру-нарушение).

Диагностика целиакии

Диагностика целиакии у детей, несмотря на длительную историю изучения заболевания, представляет определенные трудности.

По рекомендациям Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, критериями целиакии(ESPGHAN-критерии) являются клиническая картина, положительные серологические маркеры, характерные морфологические изменения слизистой тонкой кишки, а также нормализация перечисленной симптоматики на фоне аглиадиновой диеты [1, 2]. Нет единого мнения и в отношении «золотого» стандарта диагностики — морфологии тонкого кишечника при глютеновой болезни. Поэтому проблема гипер- и гиподиагностики заболевания является актуальной.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.