Проявления, диагностика илечение акромегалии. Подавление роста соматотропиномы аналогами соматостатина

Содержание

Акромегалия

Проявления, диагностика илечение акромегалии. Подавление роста соматотропиномы аналогами соматостатина

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.

В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.

Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.

Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.

С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.

Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса.

Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и ых связок меняется голос – становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента.

Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности.

Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью.

У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% – развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция.

У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея – выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных.

Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника.

Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы – через полчаса, час, 1,5 и 2 часа.

В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях.

Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом.

При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга.

Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина – нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость.

При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания.

При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/acromegaly

За что отвечает соматостатин гормон его синтетические аналоги

Проявления, диагностика илечение акромегалии. Подавление роста соматотропиномы аналогами соматостатина

В организме человека соматостатин находится в двух формах – с 14 и 28 аминокислотами в составе.

Первая обнаруживается преимущественно в головном мозге и образуется гипоталамусом, а вторая в поджелудочной железе и стенке кишечника.

В головном мозге соматостатина находится всего 25% от всего количества, а основная масса работает в пищеварительной системе. Рецепторы к этому гормону широко распространены во внутренних органах, мозговой ткани.

Начало синтеза соматостатина приходится на третий месяц внутриутробного развития. В это время его основная роль – это регуляция образования гормона роста.

Чем больше образуется ростовых факторов (соматотропин, инсулиноподобный фактор роста), тем больше синтезируется гипоталамусом соматостатина.

Он подавляет выделение соматотропного рилизинг-фактора и останавливает в гипофизе выведение, но не образование гормона роста.

При нарушении выработки этого гормона развивается гигантизм и акромегалия. Рецепторы к гормону перестают образовываться при болезни Альцгеймера.

Основные функции соматостатина:

  • регуляция выделения гормона роста, подавляет образование дофамина;
  • тормозит продукцию норадреналина, гипоталамических гормонов-стимуляторов активности щитовидной железы, надпочечников (тиролиберина и кортиколиберина);
  • напрямую изменяет синтез тиреотропных гормонов, альдостерона, адреналина и норадреналина надпочечников;
  • препятствует образованию ренина почками;
  • снижает поступление в кровь инсулина, глюкагона, участвующих в обмене глюкозы;
  • угнетает продукцию пепсина, соляной кислоты, секретина, гастрина, препятствует сокращениям желудка, желчного пузыря, кишечника, замедляет процессы пищеварения и продвижения пищи по желудочно-кишечному тракту;
  • замедляет деление клеток иммунной системы, костей, хрящей, сужает кровеносные сосуды в этих тканях;
  • уменьшает показатели артериального давления, частоту пульса;
  • регулирует ритм дыхания, влияет на его остановку при тяжелой патологии.

В норме с мочой выделяется за час 120-200 пг соматостатина. При опухоли гипофиза (соматостатиноме) этот показатель возрастает примерно в 40 раз. Повышенный уровень гормона сопровождается такими проявлениями:

  • образование камней в желчном пузыре из-за снижения его сократимости;
  • сахарный диабет;
  • поносы с потерей жиров;
  • боли в животе;
  • потеря веса;
  • снижение эритроцитов и гемоглобина;
  • пониженная кислотность желудочного сока.

У медикаментов, которые синтезированы по подобию соматостатина, имеются все его основные свойства, а также большая продолжительность нахождения в крови, чем у природного гормона. Существует ряд препаратов, в которых немного изменена последовательность аминокислот:

  • октреотид – Октра, Сандостатин, Октрестатин;
  • лантреотид – Соматулин;
  • пасиреотид – Сигнифор.

С ними подавляется секреция:

  • гормона роста;
  • инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов, выделяемых под влиянием приема пищи;
  • тиреотропного гормона гипофиза.

Показания к применению препаратов:

  • после операций на поджелудочной железе для уменьшения риска абсцессов, нагноения, острого панкреатита;
  • акромегалия;
  • аденома гипофиза, вырабатывающая гормон роста;
  • опухоли органов пищеварения, способные вырабатывать гормоны;
  • гастринома (опухоль в желудке);
  • инсулинома (опухолевое разрастание клеток поджелудочной железы);
  • диарея при ВИЧ-инфекции;
  • кровотечение из варикозно измененных вен пищевода при циррозе печени.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость. При беременности назначение возможно по жизненным показаниям. На период применения кормящими матерями необходимо перевести ребенка на искусственные смеси.

Следует учитывать, что при акромегалии соматостатин может восстановить способность к зачатию у женщин, поэтому на протяжении всего курса нужно использовать контрацептивы.

Читайте подробнее в нашей статье о гормоне соматостатине.

Структура и образование

В организме человека соматостатин находится в двух формах – с 14 и 28 аминокислотами в составе.

Первая обнаруживается преимущественно в головном мозге и образуется гипоталамусом, а вторая в поджелудочной железе и стенке кишечника.

В головном мозге соматостатина находится всего 25% от всего количества, а основная масса работает в пищеварительной системе. Рецепторы к этому гормону широко распространены во внутренних органах, мозговой ткани.

Начало синтеза соматостатина приходится на третий месяц внутриутробного развития. В это время его основная роль – это регуляция образования гормона роста.

Чем больше образуется ростовых факторов (соматотропин, инсулиноподобный фактор роста), тем больше синтезируется гипоталамусом соматостатина.

Он подавляет выделение соматотропного рилизинг-фактора и останавливает в гипофизе выведение, но не образование гормона роста.

При нарушении выработки этого гормона развивается гигантизм и акромегалия, которые сопровождаются чрезмерно высоким ростом. Высказано предположение, что соматостатин является причиной остановки дыхания во сне (апноэ сна) у пациентов с акромегалией и развития синдрома внезапной младенческой смерти. Рецепторы к гормону перестают образовываться при болезни Альцгеймера.

Рекомендуем прочитать статью о причинах и симптомах акромегалии. Из нее вы узнаете о причинах развития акромегалии, симптомах у женщин и мужчин, бывает ли у детей, а также о методах диагностики и лечения данного заболевания.

А здесь подробнее о причинах гигантизма.

Основные функции соматостатина

Помимо главной задачи – регуляции выделения гормона роста, соматостатин также обладает следующими свойствами:

  • подавляет образование дофамина (отвечает за чувство удовлетворения);
  • тормозит продукцию норадреналина, гипоталамических гормонов-стимуляторов активности щитовидной железы, надпочечников (тиролиберина и кортиколиберина);
  • напрямую изменяет синтез тиреотропных гормонов, альдостерона, адреналина и норадреналина надпочечников;
  • препятствует образованию ренина почками;
  • снижает поступление в кровь инсулина, глюкагона, участвующих в обмене глюкозы;
  • угнетает продукцию пепсина, соляной кислоты, секретина, гастрина, препятствует сокращениям желудка, желчного пузыря, кишечника, замедляет процессы пищеварения и продвижения пищи по желудочно-кишечному тракту;
  • замедляет деление клеток иммунной системы, костей, хрящей, сужает кровеносные сосуды в этих тканях;
  • уменьшает показатели артериального давления, частоту пульса;
  • регулирует ритм дыхания, влияет на его остановку при тяжелой патологии.

К чему приводит избыток гормона поджелудочной железы

В норме с мочой выделяется за час 120-200 пг соматостатина. При опухоли гипофиза (соматостатиноме) этот показатель возрастает примерно в 40 раз. Повышенный уровень гормона сопровождается такими проявлениями:

  • образование камней в желчном пузыре из-за снижения его сократимости;
  • сахарный диабет (соматостатин препятствует выделению инсулина);
  • поносы с потерей жиров (стеаторея) при снижении количества ферментов, переваривающих липиды в кишечнике, ухудшении процессов всасывания;
  • боли в животе;
  • потеря веса;
  • снижение эритроцитов и гемоглобина;
  • пониженная кислотность желудочного сока.

Свойства синтетического аналога

У медикаментов, которые синтезированы по подобию соматостатина имеются все его основные свойства, а также большая продолжительность нахождения в крови, чем у природного гормона. Существует ряд препаратов, в которых немного изменена последовательность аминокислот:

  • октреотид – Октра, Сандостатин, Октрестатин;
  • лантреотид – Соматулин;
  • пасиреотид – Сигнифор.

 На фоне лечения этими медикаментами подавляется секреция:

  • гормона роста;
  • инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов, выделяемых под влиянием приема пищи;
  • тиреотропного гормона гипофиза.

В отличие от природного гормона синтетические в большей степени подавляют синтез инсулина и процесс переваривания пищи, не вызывают ответного возрастания образования гормона роста при акромегалии.

Показания к применению

Соматостатин назначается при таких заболеваниях:

  • после операций на поджелудочной железе для уменьшения риска абсцессов, нагноения, острого панкреатита;
  • акромегалия – снижает уровень соматотропина гипофиза и инсулиноподобного фактора (ИФР-1) наполовину у 90% пациентов, избавляет от утомляемости, потливости, головных и суставных болей. Рекомендуется при отказе от операции, при лучевой терапии, пока не начнется ее действие;
  • аденома гипофиза, вырабатывающая гормон роста – сокращает размеры;
  • опухоли органов пищеварения, способные вырабатывать гормоны – симптоматическое облегчение состояния. Уменьшается понос, приливы жара, восстанавливается баланс электролитов. У некоторых больных останавливается рост новообразования, метастазирование;
  • гастринома (опухоль в желудке) – снижает образование соляной кислоты, прекращает понос;
  • инсулинома (опухолевое разрастание клеток поджелудочной железы) – восстанавливает содержание глюкозы в крови;
  • диарея при ВИЧ-инфекции – нормализация частоты стула;
  • кровотечение из варикозно измененных вен пищевода при циррозе печени останавливает потерю крови, предупреждает рецидивы.

Противопоказания

При наличии заболеваний, которые подлежат лечению синтетическими аналогами соматостатина противопоказание может быть только индивидуальная непереносимость. При беременности назначение возможно по жизненным показаниям. На период применения кормящими матерями необходимо перевести ребенка на искусственные смеси.

Следует учитывать, что при акромегалии соматостатин может восстановить способность к зачатию у женщин, поэтому на протяжении всего курса нужно использовать контрацептивы.

Побочные действия

К самым частым последствиям применения препаратов, содержащих аналоги соматостатина, относятся:

  • нарушения пищеварения – запор, понос, боль в животе, вздутие;
  • образование камней в желчном пузыре;
  • головная боль, головокружение;
  • снижение образования гормонов щитовидной железы (гипотиреоз);
  • рвота;
  • падение содержания сахара в крови, нарушение толерантности к глюкозе;
  • боль и жжение в месте введения, кожная сыпь;
  • неритмичное дыхание;
  • замедление сердечного ритма.

При наличии сахарного диабета важно чаще измерять содержание глюкозы в крови, так как возможно потребуется коррекция доз инсулина или антидиабетических таблеток.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах долей гипофиза. Из нее вы узнаете об основных характеристиках гипофиза, физическом значении и функциях долей гипофиза.

А здесь подробнее о недостаточности гипофиза.

Соматостатин образуется гипоталамусе и поджелудочной железой. Обладает свойством подавлять выделение гормона роста гипофизом, при его недостатке развивается акромегалия.

В пищеварительной системе снижает образование инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов.

Эти свойства используются для лечения избыточного роста тела и при опухолях, которые обладают способностью к образованию инулина, гастрина, секретина.

Показан при кровотечении из вен пищевода, неукротимом поносе у больных СПИДом, аденоме гипофиза, вырабатывающей соматотропин.

Смотрите на видео о гормоне роста (соматотропине):

Источник: https://endokrinolog.online/somatostatin-gormon/

Соматотропинома гипофиза: причины появления, признаки и методы лечения

Проявления, диагностика илечение акромегалии. Подавление роста соматотропиномы аналогами соматостатина

Гипофиз считается незначительной железой, находящегося в области турецкого седла. Этот придаток отвечает за продукцию гормонов. Аденома данного отдела головного мозга – распространенная патология, склонная к медленному прогрессированию, гормональному синтезу, сжатию соседних тканевых структур. Соматотропинома – одна из разновидностей доброкачественной опухоли.

Что это такое

Соматотропинома – один из самых распространенных видов аденомы гипофиза. Опухоль появляется в 25% от всех случаев. Чаще всего патологическим новообразованием страдают мужчины и женщины среднего возраста, хотя не редко заболевание возникает у детей.

Соматотропинома отличается чрезмерной выработкой соматотропина. Этот гормон отвечает за рост организма, а его избыточная продукция приводит к акромегалии, которая характеризуется увеличением кистей, стоп, лицевого скелета. Еще развивается гигантизм, когда рост больного превышает физиологическую норму.

Несмотря на доброкачественный характер, опухоль медленно прогрессирует, увеличивается в размерах, вследствие чего сдавливает близлежащие отделы головного мозга, что опасно серьезными осложнениями.

Причины

Факторы, провоцирующие возникновение заболевания, делятся на две группы.

Внешние причины

Соматотропинома гипофиза часто развивается вследствие черепно-мозговых повреждений, инфекционных поражений головного мозга. У женщин беременность и аборты значительно увеличивают риск появления доброкачественной аденомы.

В период эмбриогенеза из-за воздействия на плод облучения, токсических веществ или некоторых лекарственных препаратов появляются врожденные микроаденомы. Еще представительницам женского пола не стоит длительно принимать оральные контрацептивы во время менструальных циклов, так как это приводит к снижению продукции гормонов яичников.

На такой процесс гипофиз отвечает компенсацией, поэтому гормональный уровень существенно растет.

Причины внутреннего характера

На развитие соматотропиномы влияют такие проблемы в организме, как нарушение функциональности щитовидной железы вследствие наличия хронических патологий эндокринной системы, сбой в работе надпочечников, генетическая предрасположенность.

Важнейшим фактором возникновения заболевания считается пониженная продукция гормонов репродуктивной системой, из-за чего гипофиз вынужден усиленно работать. Наследственный синдром множественного аденоматоза тоже значительно повышает вероятность образования доброкачественной опухоли в области турецкого седла.

Клинические признаки

Неспецифические проявления заболевания возникают из-за сдавливания соседних тканевых структур. К таким симптомам следует относить постоянную головную боль, которая не купируется обезболивающими препаратами, нарушение функциональности органов зрения.

Ущемление зрительного нерва приводит к диплопии, косоглазию. В запущенных случаях возможна полная слепота. Еще при аденомах пациент страдает от частых головокружений.

Специфические симптомы зависят от вида новообразования. Соматотропинома сопровождается акромегалией, когда увеличиваются мягкие ткани и костные структуры (кисты, стопы, участки лица), гигантизмом у детей, ожирением, сахарным диабетом. Часто крупной становится щитовидная железа, хотя функциональность органа не нарушается.

При соматотропиноме увеличивается печень, поджелудочная железа, развивается артериальная гипертензия, ухудшается обмен кальция, возникает мочекаменная болезнь. Нередко патология сопровождается появлением на кожном покрове родинок, папиллом, снижением работоспособности, повышенным потоотделением, сальностью эпителия.

Запущенное новообразование приводит к болезненным ощущениям и снижению чувствительности в конечностях, парестезиям, деформирующему остеоартрозу вследствие гиперплазии тканевых структур.

Может ли перерасти в рак

Как и любая аденома, соматотропинома – доброкачественное новообразование. Несмотря на это, опухоль склонна к медленному увеличению и сдавливанию окружающих тканей головного мозга. Из-за этих процессов существенно увеличивается риск злокачественной трансформации.

Более того, макроаденомы способны рецидивировать. Повторное появление образования иногда наблюдается в течение пяти лет после хирургического удаления дефекта.

Злокачественное перерождение аденомы опасно серьезными осложнениями (утратой зрения, проблемами с памятью или сердцем, летальным исходом), поэтому при появлении первых тревожных симптомов не стоит оттягивать визит к специалисту.

Диагностика

Если были выявлены признаки, характерные для повышенной стимуляции периферических желез, то специалист должен назначить различные исследования, которые обнаружат или исключат присутствие патологического новообразования.

Микроаденома не выявлятся с помощью рентгенографии, поэтому проводят компьютерную томографию или МРТ. Эти два точных способа обследования визуализируют соматотропиному даже с размерами до 5 мм.

Кроме этого, пациент сдает кровь на анализ, чтобы определить уровень гормонов. Это дает возможность диагностировать заболевание еще на начальной стадии. Однако чаще всего ранний этап развития аденомы протекает бессимптомно, поэтому данное исследование не назначается. При нарушениях зрения больному нужно будет пройти диагностику у офтальмолога.

Лечение

При соматотропиноме чрезмерно выделяется гормон роста, из-за чего у больного увеличиваются стопы, кисти, развивается гигантизм. Лечение данного вида аденомы направлено на нормализацию количества секреции. Для этого применяется медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство, лучевое воздействие.

Для консервативного лечения назначаются препараты соматостатина и агониста дофамина. Эти два гормона препятствуют чрезмерной выработке соматотропина, отвечающего за рост организма. Такая терапия используется, когда у пациента отсутствует ярко выраженная симптоматика.

При наличии клинической картины назначаются препараты, снижающие артериальное давление, уровень сахара в крови, воздействующие на обмен фосфора. Последние лекарственные средства защищают костную ткань от хрупкости.

Хирургическое вмешательство проводится, если возникли зрительные нарушения. Практически всегда операция проводится эндоскопическим методом. Транссфеноидальное устранение новообразования заключается в проникновении инструмента к соматотропиноме гипофиза через нос или полость рта.

Если больной страдает от выраженной симптоматики, то прибегают к одноразовой лучевой терапии или курсу манипуляций. Выбор количества процедур зависит от дозы облучения. Такое лечение считается неинвазивным, высокоэффективным.

Кроме того, пациент не нуждается в госпитализации. Сейчас все чаще применяется радиохирургия. Преимущество этого способа лечения – минимальное влияние на близлежащие тканевые структуры.

Вероятные осложнения

При отсутствии своевременной терапии соматотропинома увеличивается до серьезных размеров, из-за чего возникает нарушение зрения вплоть до полной слепоты. Многие такие больные в итоге становятся инвалидами.

Еще аденома опасна инсультом, апоплексией придатка. Запущенная патология практически всегда у мужчин и женщин заканчивается бесплодием.

Если даже при наличии таких осложнений не удалить доброкачественное образование, то вследствие сдавливания соседних отделов головного мозга соматотропинома становится раковой опухолью, которая приводит к метастазам и летальному исходу.

Устранение патологии хирургическим путем в редких случаях осложняется потерей зрения, ухудшением работы щитовидной железы, нарушением памяти, внимания, кровотечениями из сосудов железы, инфекционным воспалительным процессом, недостаточностью гипофиза.

При этом даже иссечение аденомы не гарантирует полного избавления от заболевания, так как у некоторых пациентов в течение пяти лет после операции возникает рецидив.

Прогноз

Прогноз зависит от размеров и степени запущенности соматотропинома. Микроаденома намного легче поддается терапии, в отличие от крупных новообразований. При отсутствии чувствительности к медикаментам проводят операцию. Малоинвазивная манипуляция гораздо реже приводит к осложнениям, чем прогрессирующая патология при отсутствии своевременного лечения.

Чтобы значительно снизить вероятность возникновения дефекта в гипофизе, необходимо корректировать гормональные изменения, вовремя устранять инфекционные поражения головного мозга.

Если начать лечить микроаденому на ранней стадии, то новообразование способно самостоятельно рассосаться, поэтому при появлении первых признаков следует немедленно обратиться к специалисту.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/endokrinnaya-sistema/somatotropinoma/

Список сокращений

ИРФ-1 – инсулиноподобный ростовой фактор 1

КТ – компьютерная томография

ЛГ – лютеинизирующий гормон

МРТ – магнитно-резонансная томография

МЭН-1 – синдром множественного эндокринной неоплазии 1 типа

ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест

ПРЛ – пролактин

СТГ – соматотропный гормон (гормон роста)

СТЛ – соматолиберин

СТС – соматостатин

ТТГ – тиреотропный гормон

ФСГ – фолликулостимулирующий гормон

Э2- эстрадиол

Термины и определения

Акромегалия – заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом, характеризующееся патологическим диспропорциональным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов.

Гигантизм – заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся относительно пропорциональным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов.

Акрогигантизм – заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста, при котором после периода относительно пропорционального роста костей и мягких тканей, после закрытия зон роста, происходит патологическое диспропорциональное увеличение костей, мягких тканей и внутренних органов.

Макроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой превышает 10 мм, с возможным развитием компрессии соседних структур.

Микроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой не превышает 10 мм.

МЭН-1 – синдром множественной эндокринной неоплазии типа 1 (синдром Вернера), группа наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Наиболее типичными компонентами МЭН-1 являются первичный гиперпаратиреоз, опухоли аденогипофиза, опухоли островковых клеток поджелудочной железы, реже опухоли надпочечников, заболевания щитовидной железы.

1.1 Определение

Акромегалия  – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма (рис.1.). Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда она развивается в возрасте старше 50 лет.

При возникновении заболевания в детстве или в подростковом возрасте, когда еще отсутствует оссификация эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Та­кой клинический синдром получил название гигантизма. Если эти пациенты не получают своевременное и адекватное лечение, то после завер­шения пубертатного периода у них, помимо гигантизма, развиваются все типичные симптомы акромегалии [1].

Рис.1 Системные проявления акромегалии.

1.2 Этиология и патогенез

Доброкачественные моноклональные аденомы гипофиза являются причиной 98% случаев акромегалии. Эти опухоли секретируют либо только СТГ, либо СТГ и пролактин (ПРЛ). Причина образования секретирующих гормон роста аденом гипофиза пока неизвестна. [2]

Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Смертность среди больных акромегалией превышает в десять раз таковую в популя­ции. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет.

Основными причинами ранней смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста: сердечно-сосудистая патология, диабет и его ос­ложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообра­зования желудочно-кишечного тракта и некоторых других органов.

В свою оче­редь, своевременная диагностика и адекватное лечение акромегалии позволяет сократить риск смертности в 2-5 раз [1,2].

1.3 Эпидемиология

Точную цифру распространенности акромегалии и соматотропином трудно указать в связи с тем, что время от появления первых признаков акро­мегалии до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет. Тем не менее, в 80-е-90-е годы прошлого столетия распространенность акромегалии оценивалась как 40-60 случаев на 1 млн. человек.

В Бельгийском исследовании, опубликованном в 2006 г., эти цифры превышали 100 случаев на 1 миллион. По предварительным расчетам пока неполной Российской базы пациентов с акромегалией это заболевание встречается с частотой 30 случаев на 1 млн. жителей России.

Фактическая распространенность акромегалии может превышать привычные расчетные значения.

Постепенное появление симптоматики и часто медленное развитие заболевания может быть одной из причин, что акромегалия впервые диагностируется лишь в достаточно зрелом возрасте, т.е.

средний возраст на момент первичной диагностики заболевания составляет 40 лет.

Несмотря на резко выраженные изменения внешности при акромегалии, многие авторы свидетельствуют, что изменение внешности заметили лишь 13% пациентов из обратившихся за медицинской помощью, что может быть связано с постепенным развитием симптомов.

В самом деле, основанный на особенностях внешнего вида больного диагноз с наибольшей вероятностью предположит врач, ранее не видевший этого пациента. Несмотря на медленное прогрессирование, для акромегалии характерна существенная выраженность физических и психосоциальных нарушений, а также повышенная смертность [3].

1.5 Классификация

1. Спорадическая акромегалия

2. Акромегалия вследствие генетических мутаций

3. Акромегалия вследствие внегипофизарной продукции СТГ

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Первоначальный диагноз акромегалии обычно основан на клинической симптоматике (рис. 2), хотя, вследствие медленного развития физикальных изменений, заболевание в течение многих лет может оставаться нераспознанным.

Рисунок 2. Распространенность проявлений акромегалии на момент постановки диагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya. Pituitary 1999). Воспроизведено с разрешения Springer Science и Business Media.

Данные Российского регистра опухолей гипоталамо-гипофизарной системы указывают на сходную с приведенными результатами распространенность признаков и симптомов при акромегалии.

Во время сбора жалоб и анамнеза следует обратить внимание на наличие случаев заболевания акромегалией, аденом гипофиза у родственников. При положительном результате требуется дополнительное генетическое исследование с целью исключения МЭН-1 синдрома, семейной акромегалии, FIPA (семейные изолированные аденомы гипофиза).

Врач (эндокринолог) может заподозрить наличие акромегалии у пациента, если он имеет два и более из следующих клинических проявлений [2]:

  • Изменение внешности: диспропорциональное укрупнение черт лица, кистей и стоп, прогнатизм, укрупнение языка
  • Распространенные артралгии
  • Головные боли
  • Синдром запястного канала
  • Синдром ночного апноэ
  • Повышенное потоотделение
  • Дневная сонливость и повышенная утомляемость
  • Впервые выявленный сахарный диабет
  • Впервые выявленная или трудно поддающаяся лечению гипертония
  • Бивентрикулярная гипертрофия, диастолическая или систолическая дисфункция левого желудочка сердца
  • Снижение остроты и сужение полей зрения
  • Полипы толстого кишечника

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1).

2.2 Физикальное обследование

При осмотре обращает на себя внимание характерное изменение внешности: диспропорциональное укрупнение черт лица, кистей и стоп, прогнатизм, укрупнение языка, расширение межзубных промежутков (диастема), повышенная потливость, огрубение голоса у женщин.

2.3 Лабораторная диагностика

При выявлении ряда клинических симптомов, крайне подозрительных на акромегалию следующим этапом является проведение лабораторных исследований:

  • Рекомендуется начинать гормональные анализы с измерения показателя ИРФ-1 [3].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/akromegaliya_13843/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.