Системная склеродермия. Висцеральная форма с преимущественным поражением легких, легочная гипертензия, синдром Рейно. Клиническое наблюдение

Системная склеродермия

Системная склеродермия. Висцеральная форма с преимущественным поражением легких, легочная гипертензия, синдром Рейно. Клиническое наблюдение

Системная склеродермия – это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания.

Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты – это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью.

При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы.

  Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.

При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного – двух лет от начала заболевания.

При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов.  Данные проявления могут быть изолированными  на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук.

В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей.

При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

Склеродактилия

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно).

При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев.

При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Некроз конечных фаланг пальцев как осложнение синдрома Рейно

Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава.

При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия.

Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

Остеолиз дистальных фаланг пальцев 

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник. В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи.

Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов.

В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия.

Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью.

Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности.

Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти  у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических.

А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек.

При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается  почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии.

Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

– двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации.

Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya

Легочная гипертензия системная склеродермия – Лечение гипертонии

Системная склеродермия. Висцеральная форма с преимущественным поражением легких, легочная гипертензия, синдром Рейно. Клиническое наблюдение

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Системная либо ограниченная склеродермия — что это такое? Многие люди не знают о таком заболевании. Но обо всем по порядку. Само заболевание является постоянным, при этом соединительная ткань распространяется на кожу и органы. Основной причиной такого недуга является изменение свойств соединительной ткани, что провоцирует образование рубцов.

Склеродермия считается ревматологическим аутоиммунным заболеванием. Она часто является приобретенным недугом. Развивается из-за воспалительных процессов, генетической предрасположенности, аутоиммунной реакции. Еще влияют инфекционные агенты, окружающая среда, а также употребление различных медикаментов.

Основные симптомы

Выделяют локализованный тип болезни и системный. Во втором случае изменения затрагивают почки, легкие, сердце, другие внутренние органы, а также кровеносные сосуды. Что касается локализованной формы, то ограничивать патологические процессы будут только костные структуры, мышцы, суставы и кожа.

Клиническая картина при склеродермии бывает разной. Это зависит от особенностей организма пациента, места расположения патологических процессов, пораженных тканей. Важным фактором является и стадия развития недуга, и степень склеротических изменений.

Ели у пациента склеродермия, симптомы на ранней стадии будут следующими:

  • ощущается общее недомогание;
  • появляется усталость, причем очень быстро;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • боли в суставных сочленениях.

Потом появляется изжога, возникает одышка. Эти признаки указывают на то, что изменения затрагивают уже и органы.

Дальше картина уже буде развиваться в зависимости от места локализации ткани и очагов. Если у больного склеродермия, классификация существует такая:

  1. Системная склеродермия. Изменения затрагивают не только кожные покровы, но и переходят на внутренние системы, из-за этого их функциональность нарушается.
  2. Ограниченная. Очаги появляются, как правило, на кожных покровах, но иногда могут переходить на мышцы и костные структуры. Постепенно развивается поражение сосудов периферического типа кровеносной системы. Выделяют пятнистую, линейную и бляшечную формы.

Так как это заболевание предполагает, что стандартная ткань заменяется в разных местах соединительной, то в пораженных зонах теряется гибкость, подвижность ткани. Конечности и органы уже не способны нормально отвечать на стимулы.

Поражение сосудов и внутренних органов

При склеродермии поражены не только кожные покровы, мышцы и кости.

Эта патология со временем переходит на кровеносные сосуды и внутренние органы.

  1. Кровеносные сосуды. Если поражены сосуды, то наблюдается синдром Рейно — появляются спазмы артерий на периферии из-за стрессов или низкотемпературного воздействия. Обычно такое явление заметно на руках и ногах. При этом бледнеют, а затем и синеют кожные покровы. Пальцы могут и покраснеть. Кроме того, ощущается покалывание в пальцах, они немеют. В тяжелых и запущенных случаях развивается сухая гангрена, отмирание пальцев, плохо заживают ранки.
  2. Пищеварительный тракт. Поражение органов пищеварения склеродермией является довольно распространенным явлением при системной форме этого заболевания. Обычно эта патология затрагивает ротоглотку, пищевод, желудок, кишечник (толстый, тонкий и прямой отдел). Может нарушаться функционирование слюнных желез, из-за чего появляются проблемы с глотанием. У пациента уменьшается объем ротовой полости, ощущается здесь сухость. Появляется изжога, отрыжка, стеноз пищевода. Человек быстро насыщается едой, хотя ест очень мало. Наблюдается боль в животе, вздутие, колики в кишечнике, чередование поноса и запора. Иногда бывает рвота с примесью крови, выпадение прямого отдела кишки, энкопрез.
  3. Печень. Патология редко распространяется на ткани печени. В таком случае это провоцирует первичный цирроз. Желтуха проявляется из-за того, что увеличивается концентрация билирубина. Если желчевыводящие каналы тоже склерозированы, то появляется зуд, а каловые мессы становятся бесцветными.
  4. Легкие. Поражение легочных тканей считается распространенной причиной летального исхода у людей со склеродермией. Болезнь может проявляться в виде легочной гипертензии. При этом повышается показатель кровеносного давления в артерии легочной системы. Это объясняется тем, что просвет кровеносного сосуда уменьшается, что влияет на сопротивление кровотока. Это приводит к увеличению нагрузки на сердечный желудочек с правой стороны, что приводит к его гипертрофии. В дальнейшем наблюдаются застойные процессы в некоторых системах. Появляется одышка, боли под правыми ребрами, вздуваются яремные вены. Еще склеродермия в легких проявляется как интерстициальное заболевание. При этом изменяется как раз каркас легких, который выполнен из соединительной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов, нервов. Газообменные процессы в легких сильно затруднены, уменьшается дыхательный объем и подвижность легких. Появляется одышка.
  5. Сердце. Склеродермия нередко переходит и на ткани сердца. Появляются болезненные ощущения, одышка, головокружение. Яремные вены вздуваются, учащается работа сердечной мышцы, появляется аритмия.
  6. Органы мочевыводящей и половой систем. Сначала склеродермия переходит на кровеносные сосуды, а затем и сами парные органы. Это приводит к их недостаточности. Обычно проявляется артериальная гипертензия. Появляются отеки, симптомы общей интоксикации организма (головные боли). Иногда появляется водянка, дыхательная или сердечная недостаточность. Развивается анемия, кожные покровы бледнеют. Десна часто кровоточит.

Что касается поражения других органов, то уменьшается объем мочевого пузыря, развивается эректильная дисфункция. При половом акте ощущается боль. Снижается потенция и либидо, у женщин наступает ранний климакс.

Применяемое лечение

Прежде чем начинать лечение, требуется диагностика склеродермии. Она включает изучение клинических проявлений, общий и биохимический анализы крови, анализ мочи. Потом проводится исследование на антитела.

Дальше назначается радиография и компьютерная томография.

Дополнительно необходимо провести УЗИ, электрокардиографию, измерение легочного объема, эндоскопию пищеварительного тракта, капилляроскопию и гистологические исследования.

Когда диагноз подтвержден, начинается лечение. Оно зависит от общего состояния больного, степени тяжести недуга, распространения изменений. Терапия направлена на то, чтобы устранить последствия изменения тканей и предотвратить развитие осложнений. Полностью излечить заболевание не получится. Как лечить склеродермию, расскажет доктор, но основы обязательно должен знать каждый человек.

  1. Ферментные препараты. Ферментные медикаменты расщепляют волокна соединительной ткани, которые образуют очаги склероза. Препараты вводят через электрофорез или инъекции в мышцы. Терапия длится от 5 суток до 3 недель. Обычно назначается ронидаза, лонгидаза, лидаза, химотрипсин, трипсин. Такие препараты снижают скорость распространения очагов со склеротическими изменениями. Постепенно устанавливается эластичность кожных покровов, снижается твердость кожи.
  2. Сосудорасширяющие препараты. Благодаря таким медикаментам можно избавиться от спазмов кровеносных сосудов, что улучшает циркуляцию крови в тканях и внутренних органах. Постепенно проходит синдром Рейно, снижается нагрузка на сердце. Обычно назначаются блокаторы кальциевых протоков: нифедипин и верапамил. Еще используются ингибиторы фосфодиэстеразы, к примеру, применяется пентоксифиллин.
  3. Лекарства, которые подавляют иммунитет. Так как заболевание может быть вызвано аутоиммунной реакцией, то используется средство, которое угнетает работу иммунитета. К примеру, назначается циклопосфамид, циклоспорин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб.
  4. Противовоспалительные средства. Обычно используются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств. Они уменьшают воспаление, устраняют отеки, боли, проблемы с суставами. Обычно назначаются ибупрофен, диклофенак, целекоксиб, мелоксикам. Если такие препараты не помогают, то назначаются стероидные противовоспалительные средства. К примеру, популярным является преднизолон. Но обе категории препаратов вызывают различные побочные эффекты.
  5. Хелаторная терапия. Такое лечение направлено на то, чтобы выводить из организма определенные соединения, связывая с активными компонентами лекарственных средств. К примеру, для выведения меди задействуется D-пеницилламин. Благодаря этому уменьшается скорость образования ткани фиброзного типа, уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Дополнительно

Никакие специальные диеты при склеродермии не требуется, но питание должно быть рациональным, чтобы облегчить состояние пациента. Если поражен пищевод, то нужно избегать твердой еды.

Если поражен кишечник, то лучше всего кушать больше продуктов с клетчаткой. Обязательно нужно потреблять больше витаминов. Если поражены почки, то рекомендуется ограничить жидкость и соль.

Лучше не потреблять аскорбиновую кислоту в очень большом количестве, так как это соединение повышает интенсивность создания соединительной ткани.

А вот лечение склеродермии народными средствами является только вспомогательной терапией. Рекомендуется использовать отвар на основе лабазника, настой хвоща, зверобоя, сок алоэ и мазь на основы полыни.

Заключение

Склеродермия — это аутоиммунный ревматологический недуг. При этом соединительные ткани постепенно переходят на кожу и органы, образуются рубцы. Причины такой патологии бывают разными у каждого пациента.

Терапия направлена на устранение их влияния, подавление симптомов, сдерживание склеротических очагов и предотвращение различных осложнений.

Основные причины возникновения эозинофилии в крови?

В крови человека есть эозинофилы – особые клетки, повышенное содержание которых именуется таким определением, как эозинофилия. Стоит отметить, что это слово подходит для описания не отдельного заболевания, а симптома других недугов.

 Повышенный уровень эозинофилов приводит к пропитыванию этих клеток других тканей.

К примеру, в отделяемом из носа секрете можно обнаружить эозинофилы при насморке аллергического характера, а при астме в сочетании с бронхитом они скапливаются в легких.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Для взрослого человека нормальным уровнем считается количество от 0,02х109/л до 0,3х109л эозинофилов.

При инфекциях эозинофилия может считаться благоприятным признаком, так как свидетельствует о выздоровлении пациента.

Однако в других случаях она может говорить о неблагоприятных процессах, происходящих в организме. Разобраться в этом поможет понимание причин повышенного содержания данных клеток в крови.

Причины

Причины эозинофилии самые разнообразные. В целом можно выделить двенадцать предпосылок такому состоянию:

  1. Аллергические заболевания. К ним относятся атопический дерматит, бронхиальная астма, сенная лихорадка, крапивница, эозинофильный цистит, аллергический ринит, отек Квинке, поллиноз, эозинофильный миозит и фасциит, сывороточная болезнь и эозинофильный колит новорожденных.
  2. Паразитарные заболевания, такие как токсароз, эхинококкоз, филяриоз и так далее.
  3. Кожные заболевания, например кожный лишай, пузырчатка.
  4. Аутоиммунные заболевания: склеродермия, системная красная волчанка.
  5. Заболевания крови: лейкозы, лимфогранулематоз, синдром Сезари, истинная полицитемия.
  6. Заболевания ЖКТ: язвенная болезнь, гастроэнтерит, стафилококковая инфекция у детей (в этом случае имеет место эозинофилия у детей), гастроэнтерит.
  1. Болезни легких: саркоидоз, легочный инфильтрат, эозинофильная пневмония.
  2. Злокачественные образования: рак влагалища или полового члена, опухоль Вильямса, рак кожи и так далее.
  3. Ревматические заболевания: ревматоидный артрит, эозинофильный фасциит и так далее.
  4. Иммунодефицитные состояния, например, дефицит иммуноглобулинов.
  5. Прием некоторых лекарств, к примеру, аспирина, антибиотиков пенициллинового ряда, препаратов половых гормонов и так далее.
  6. Другие заболевания: скарлатина, цирроз печени, хорея, врожденные сердечные пороки и другие.

Симптомы

Эозинофилия проявляется себя в зависимости от того заболевания или процесса, которое ее вызвало. Например, при аутоиммунных и реактивных заболеваниях наблюдаются такие симптомы, как анемия, боль в суставах, повышение температуры и снижение веса.

Для кожных и аллергических заболеваний характерно появления сыпи, зуда, волдырей, сухости кожи и отслоения эпидермиса.

Поражение ЖКТ приводит к тому, что нарушается микрофлора кишечника, а это, в свою очередь, замедляет процесс очищения от токсинов, что сказывается на содержании эозинофилов.

При этом наблюдаются такие симптомы, как тошнота, рвота, судороги, боли возле пупка, признаки гепатита и диарея.

Цианоз — один из симптомов заболевания

Внешнее проявление заболевания крови – цианоз кожных покровов и частые инфекционные заболевания.

Если у человека развился лимфогранулематоз, он жалуется на суставные боли, лихорадку, слабость, кашель и другие симптомы.

Эозинофилия при лимфомах проявляется себя снижением двигательной активности, повышением температуры и снижением массы тела. Как видно, причины эозинофилии и симптомы тесно связаны между собой.

Диагностика

Для того, чтобы выявить отклонение в количестве эозинофилов, необходимо сдать общий анализ крови. Такое исследование позволит просчитать соотношение этих клеток, что поможет поставить диагноз.

Лечение

Ясно, что эозинофилия не лечится как отдельная болезнь. Лечение направлено на причину, которое привело к такому состоянию крови. Поэтому врач, после ее выяснения, назначит эффективную схему терапии, направленной на основное заболевание.

Дозировка и виды лекарственных препаратов также зависят от причин повышенного количества эозинофилов и от стадии и тяжести недуга. Возможно, человеку придется отказаться от тех препаратов, которые он употреблял ранее.

Профилактика

Так как эозинофилия не является самостоятельным заболеванием, избежать ее получиться, если следить за общим состоянием организма и его отдельных органов. Поэтому необходимо проводить своевременную диагностику и придерживаться назначенного лечения. Конечно, здоровый образ жизни заметно снижает риск возникновения многих заболеваний, а значит и повышения уровня эозинофилов в крови.

Источник: http://lechenie-gipertoniya.ru/gipertenziya/legochnaya-gipertenziya-sistemnaya-sklerodermiya/

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн.

др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

Системная склеродермия. Висцеральная форма с преимущественным поражением легких, легочная гипертензия, синдром Рейно. Клиническое наблюдение

АД – артериальное давление

АЗА – азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

АЦА – антицентромерные антитела.

ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГК – глюкокортикоиды

ГМФ – гуанизинмонофосфат

ГЭРБ – гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

ДСЛ – диффузионная способность легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

иАПФ – ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

ИПЛ – интерстициальное поражение легких

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛФК – лечебная физкультура       

ММФ – микофенолата мофетила

МПРЕД – метипред

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

МТ – метотрексат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

РА – ревматоидный артрит

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

РНК – рибонуклеиновая кислота

РТМ – ритуксимаб

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПК – склеродермический почечный криз

СРБ – С-реактивный белок

ССД – системная склеродермия

ТЦЗ -тоцилизумаб

ФВД –функция внешнего дыхания

ФК – функциональный класс

ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

ФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЦФ – циклофосфан

ЭКГ – электрокардиография

Scl-70 – антитела к топоизомеразе 1

Термины и определения

Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

Проксимальная склеродерма – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.

Склередема или отек кистей – увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

1.1 Определение

 Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

1.2 Этиология и патогенез

ССД или прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез ССД включает три основных звена: васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2].

Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность – 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

1.4 Кодирование по МКБ – 10

Системный склероз – М34.

М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;

М34.1 – синдром CREST;

М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;

М34.8 – другие формы системного склероза

M34.9 –системный склероз неуточненный

1.5 Классификация

  • Диффузная форма – имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто – артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса.

    Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70).

    Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;

  • Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно.

    Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА).

    Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;

  • ССД без склеродермы или висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца.

    В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;

  • Ювенильная ССД – у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами.

    Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;

  • Перекрестная форма – при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза – РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

  • Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
  • Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
  • Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).
  • Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
  • Умеренная –  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
  • Низкая – преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.
  • Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
  • Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
  • Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

1.5.5.Осложнения

  • Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
  • Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
  • Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
  • Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
  • Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность – недержание кала (редко);
  • Хроническая болезнь почек (редко);
  • Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
  • Туннельные синдромы – синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/progressiruyuschij-sistemnyj-skleroz-sistemnaya-sklerodermiya_14207/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.