Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Содержание

Лимфома Ходжкина: как заподозрить опухоль + схемы эффективного лечения

Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Лимфома Ходжкина, часто встречающаяся у детей и молодых людей, относится к злокачественной онкологии. Такой диагноз естественно вызывает страх. Однако данный тип онкопатологии хорошо поддается лечению: даже при распространении злокачественного процесса современные протоколы лечения позволяют добиться стойкой ремиссии.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Лимфома — опухолевый процесс в лимфатической системе. Другие названия болезни: лимфогранелматоз, злокачественная гранулема. Различают несколько типов данного заболевания.

Лимфома Ходжкина — это болезнь, при котором в лимфоидной ткани обнаруживаются специфические гигантские клетки, носящие название включения Рид — Березовского — Штернберга.

Исследование биоптата и определение типа опухоли является важным моментом при составлении эффективной схемы лечения.

Злокачественный процесс возникает вследствие изменения структуры и функционала В-лимфоцитов.

Так как весь организм пронизан лимфатическими сосудами и лимфоузлами, лимфома Ходжкина может поражать любой отдел и орган.

Часто болезнь регистрируется у подростков и молодых людей до 35 лет, хотя заболеть лимфогранулематозом можно в любом возрасте. У пожилых людей чаще всего диагностируются неходжкинские формы лимфомы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина не ясны. Однако ученые выделяют несколько факторов, в той или иной степени увеличивающих риск появления данного заболевания:

  • Европеоидная раса — азиаты и афроамериканцы практически не болеют лимфогранулематозом;
  • Нарушение в работе иммунной системы — перенесенные тяжелые инфекции, частые воспалительные процессы, ВИЧ, врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича‎), аутоиммунные состояния (ревматоидный артрит, красная волчанка и т. д.);
  • Инфицирование вирусом Эпштейна-барра (мононуклеоз), т-лимфотропным вирусом;
  • Отягощенная наследственность — наличие у предыдущих поколений лимфомы Ходжкина незначительно повышает вероятность возникновения болезни, однако при обнаружении лимфогранулематоза у одного однояйцевого близнеца, болезнь развивается и у второго;
  • Токсическое воздействие — попадание в организм пестицидов, гербицидов, химических растворителей;
  • У женщин поздняя беременность (после 30 лет).

Данные факторы не всегда определяют степень риска развития лимфомы Ходжкина. У многих заболевших лимфогранулематозом ни одно из указанных состояний не было обнаружено.

В чем опасность болезни?

Хотя лимфогранулематоз имеет и более благоприятный прогноз, нежели некоторые формы рака (например, злокачественное поражение легких), болезнь Ходжкина несет для больного ряд опасностей:

  • Достаточно долго заболевание симулирует обычную, затянувшуюся простуду — увеличенные лимфоузлы, повышение температуры, кашель. Отсутствие болевых ощущений не подталкивает пациентов обращаться за медицинской помощью и проходить полноценное обследование, поэтому больные упускают драгоценное время.
  • Лимфома Ходжкина диагностируется только при обнаружении специфических признаков болезни в биоптате.
  • Прогрессирующая болезнь Ходжкина негативно сказывается на иммунной защите организма. Больные подвержены частым простудным заболеваниям и другим тяжелым инфекциям (опоясывающий лишай, трудно поддающаяся лечению пневмоцистная пневмония).
  • Развившееся заболевание способно поразить любой орган. Чаще всего это печень, селезенка, легкие, кости. Даже сдавливание опухолью, сформировавшейся в средостении, вызывает проблемы с дыханием и нарушение работы сердца.
  • Своевременно проводимое лечение по современным протоколам дает хорошие шансы на выздоровление. Однако рецидив лимфомы Ходжкина, в зависимости от формы болезни, может случиться даже по прошествии 5 лет.

Важно! Болезнь не заразна для окружающих.

Формы и стадии болезни Ходжкина

Лечебная тактика и, в целом, прогноз при лимфогранулематозе зависят от характера изменения лимфоидной ткани. ВОЗ принята следующая классификация лимфомы Ходжкина:

  • С лимфоидным преобладанием (5-6% от всех случаев, низкая степень злокачественности) — в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, специфических клеток Рид — Березовского — Штернберга мало;
  • Нодулярный склероз (узелковая форма, около половины всех случаев) — в лимфоузлах формируются фиброзные тяжи, в ткани присутствуют специфические клетки и крупные по размерам, многоядерные лакунарные клетки;
  • Смешанно-клеточная форма (более трети всех случаев) — на микроскопическом уровне присутствуют все виды клеток (специфические Рид — Березовского — Штернберга, лимфоциты, фибробласты, эозинофилы), высок риск масштабного распространения онкопроцесса клиническое соответствие с II-III стадией;
  • Лимфоидное истощение (не более 10%) — практические полное отсутствие лимфоцитов в биоптате обусловлено большим количеством специфических клеток и фиброзных включений, такое состояние обычно наблюдается на IV стадии болезни.

Онкологи отдельно выделяют нодулярный лимфолгранулематоз с лимфоидным преобладанием. На фоне развивающихся фиброзных изменений в лимфоузлах присутствует достаточное количество зрелых лимфоцитов, способных компенсировать несостоятельность иммунитета.

Состояние больного и лечебная тактика зависит от степени распространенности злокачественного процесса. Стадии лимфомы Ходжкина:

  • I — злокачественный процесс локализован в единственной группе лимфоцитов;
  • II — поражение лимфатической системы по одну сторону диафрагмы (2 и более группы измененных лимфоузлов расположены в грудной или брюшной полости);
  • III — онкопроцесс распространился по обе стороны диафрагмы (III1 — селезенка, печень, чревные лимфоузлы; III2 — парааортальные, брыжеечные и подвздошные лимфоузлы);
  • IV — генерализация злокачественного процесса с диффузным поражением органов (кишечник, печень, селезенка, костный мозг и т. д.).

Первые признаки и симптомы лимфомы

Болезнь Ходжкина начинает проявляться, зачастую симулируя простуду. К первым признакам болезни относятся:

У 90% больных на шее (иногда с затылочной стороны или над ключицами, реже в подмышечной области) увеличиваются один или несколько лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, плотные на ощупь, не спаяны с окружающими тканями. У каждого 5-6 больного онкопроцесс начинается с лимфоузлов средостения.

В этом случае пациент отмечает одышку, непроходящий кашель, отечность и посинение лица, редко боли в груди. Изредка онкопатология развивается с тазовых и забрюшинных лимфоузов.

Основные симптомы при таком развитии болезни — боли в пояснице по ночам (при поражении лимфоузлов, расположенных вдоль позвоночника), понос и тяжесть в животе.

Без видимой причины у больного поднимается температура до 38С и выше. Такие скачки поначалу легко купируются Индометацином, однако провоцируют обильное потение по ночам, вызывают общую слабость и быструю утомляемость. У больного отсутствует аппетит.

Снижение массы тела на 10% и больше в течение 6 месяцев (при условии несоблюдения диеты, голодания и тяжелой болезни) должно насторожить и мотивировать на полноценное обследование организма. Нередко это признак онкопатологии, в том числе и лимфомы Ходжкина.

Больные лимфогранулематозом нередко жалуются на зуд кожи. Взрослые отмечают его усиление в области увеличенных лимфоузлов после употребления алкоголя.

Недостаток эритроцитов обусловлен поражением костного мозга. При этом у больного присутствуют ряд признаков — бледная кожа, снижение а/д и т. д.

Зачастую болезненные симптомы при лимфоме Ходжкина развиваются медленно. В течение нескольких недель/месяцев лимфоузлы могут и селезенка могут увеличиваться и несколько уменьшаться. Стремительность развития симптомов зависит от индивидуальных особенностей организма больного. При распространении онкопроцесса у пациента отмечается:

  • Лимфоузлы — диффузно разрастаются, спаяны с кожей и становятся болезненными;
  • Поражение легких — скопление жидкости в плевральной полости, в тяжелых случаях разложение легочных инфильтратов и формирование полостей;
  • Вовлечение костных структур — поражение ребер, грудины, тазовых костей (обнаруживается на рентгене, больной жалуется на боли в костях), анемия, умеренный лейкоцитоз на начальных стадиях, затем значительная лимфоцитопения;
  • Повреждение печени — ее увеличение на ранних этапах и изжога, позднее — тошнота, желтуха, болезненность в правом подреберье;
  • Поражение брюшных лимфоузлов — тупые боли в животе, асцит;
  • Повреждение спинного мозга — онемение ног, возможен паралич.

Эффективное лечение лимфомы Ходжкина

Традиционная схема лечения рака — операция, облучение, химиотерапия — не актуальна при борьбе с лимфогранулематозом.

Оперативное вмешательство целесообразно лишь при поражении единственного лимфоузла, подтвержденной высокоточными исследованиями (КТ, МРТ) лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.

В таких случаях онкологи нередко отказываются от дальнейшего проведения радио- и химиотерапии.

Лечебная тактика при классической лимфоме Ходжкина сводится к комбинированному назначению нескольких химиопрепаратов. Интенсивность и длительность лечения зависит от стадии заболевания — так, на начальной стадии лимфомы Ходжкина назначаются 2 цикла цитостатиков, на поздних этапах целесообразно прохождение 4-6 курсов.

Высокая доза химиопрепаратов, необходимая для уничтожения раковых клеток, повышает интенсивность нежелательных эффектов. Снизить риск неблагоприятного воздействия помогают современные цитостатики (применяются, в основном, за границей) и новейшие лечебные протоколы.

После каждого курса пациента обследуют и определяют эффективность проводимого лечения.

При необходимости (недостаточный лечебный результат после цитостатической терапии) пациенту назначают курс лучевой терапии. Доза облучения и длительность сеансов также определяется индивидуально. Наиболее прогрессивно фокусированное воздействие радиационных лучей, проводимое под контролем КТ.

Прогноз при лимфоме Ходжкина значительно улучшают инновационные методики. К ним относится терапия моноклональными антителами, точечно уничтожающих раковые клетки и восстанавливающих поврежденные звенья иммунной системы. Распространение получает и трансплантация костного мозга. Однако данные методы достаточно дорогостоящие и требуют наличия достаточного опыта у лечащего онколога.

На поздних стадиях в качестве паллиативной терапии рассматривается спленэктомия (удаление селезенки), использование кортикостероидных гормонов и другие симптоматические мероприятия.

Прогноз

Главный вопрос, волнующий пациента и его близких, — сколько живут с лимфомой Ходжкина на разных стадиях? Лимфогранулематоз, хоть и считается тяжелым заболеванием и требует сложного лечения, не является неизлечимой болезнью. Наравне с современным лечением, на продолжительность жизни влияет возраст больного (наименьшие шансы на выздоровление у пожилых людей) и индивидуальный ответ опухоли на цитостатики и облучение.

Полного выздоровления на I стадии достигают до 98% больных (на II стадии — 95%), при условии лечения по современным протоколам. На III стадии 5-летняя выживаемость достигается в 70% случаев.

Однако на данном этапе высок риск возникновения рецидива лимфомы.

При этом продолжительность жизни зависит именно от возникновения обострения: рецидив, возникший в первый год после лечения, значительно ухудшает общий прогноз.

При лечении IV стадии лимфомы Ходжкина обнадеживающие результаты регистрируются у 60% пациентов, при условии проведения высокодозированной радио- и химиотерапии.

Источник: https://zdrav-lab.com/limfoma-hodzhkina/

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей

Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

 Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани.

Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского. 

Лимфогранулематоз составляет 60% от всех злокачественных лимфом у детей. Зафиксировано два возрастных пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. Мальчики болеют чаще чем девочки. Лимфома Ходжкина занимает 1 место в структуре онкологической патологии среди детей старше 13 лет. В возрасте младше 5 лет болезнь встречается крайне редко, а  дети до 2 лет практически не болеют.  

Причины лимфомы Ходжкина

Главенствующую роль в причинах развития болезни играет вирусная теория. При помощи генетических и иммунологических методов исследования установлена достоверная связь лимфогранулематоза и вируса Эбштейн-Барр.

Данный вирус относится к семейству герпевирусов, передается воздушно-капельным путем, через слюну, при использовании общей посуды, при поцелуях и наиболее часто вызывает инфекционный мононуклеоз.

У большинства больных имеется повышенное количество антител к данному вирусу, что говорит об инфицировании или перенесенной вирусной инфекции в прошлом. Когда у пациента установлена связь болезни и Эбштейн-Барр инфекции, в 100% случаев удается отыскать вирусный геном в клетках Рида-Березовского-Штернберга.

Но нельзя утверждать, что единственной причиной является вирус. Важное значение имеет генетический фон ребенка, а так же подверженность вредным факторам окружающей среды: пассивное курение, курение матери во время беременности, облучение и пр.

Симптомы лимфогранулематоза

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2008 года, основываясь на морфологических, иммунологических и генетических особенностях, лимфому Ходжкина разделяют на два типа: нодулярный с лимфоидным преобладанием и классический.

В свою очередь классический подразделяется на варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение. Эти подварианты отличаются зонами поражения, степенью фиброза, агрессивностью течения, числом и процентным соотношением опухолевых клеток и клеток окружения.

Выявление типов и вариантов болезни имеет важное значение, так как от них зависит интенсивность терапии. 

1. При лимфогранулематозе нодулярного типа с лимфоидным преобладанием пораженная ткань в основном состоит из клеток окружения (лимфоцитов, гистиоцитов). Клетки Рида-Березовского встречаются редко и под микроскопом напоминают воздушную кукурузу, поэтому их назвали «pop-corn клетки». Болезнь при данном варианте вялотекущая, с поражением, как правило, одной группы лимфатических узлов. 

2. Нодулярный склероз – является наиболее распространенным типом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется менее благоприятным течением и наличием большого количества клеток Березовского – Рида. Часто поражаются несколько групп периферических лимфатических узлов, а так же внутригрудные и брюшные узлы. 

3. Смешанно-клеточный тип – второй по частоте встречаемости. Характеризуется значительным количеством клеток Березовского-Рида, окруженных клетками воспаления и участками фиброза.  

4. Лимфоидное истощение  – самый неблагоприятный тип, характеризующийся бурным клиническим течением с высокой, истощающей лихорадкой, множественным поражением лимфатических узлов, а так же частым вовлечением в процесс костного мозга. 

Клиническая картина при лимфогранулематозе разнообразна. Зачастую болезнь развивается на фоне полного благополучия с увеличения одного или группы лимфатических узлов.

Особенностью данного заболевания является то, что лимфатические узлы не воспалены, безболезненны, кожа над ними не изменена, они не спаяны между собой и окружающими тканями.

Очень часто подобные изменения трактуются, как воспаление и проводится активная противовоспалительная, антибактериальная терапия, которая является безуспешной.

В 20% случаев лимфогранулематоз может начаться с симптомов поражения внутригрудных или брюшных лимфатических узлов. При внутригрудной локализации процесса возникает сухой изнуряющий кашель, который является следствием сдавления и раздражения воздухоносных путей.

В тяжелых случаях возможно полное сдавление бронхов с развитием ателектаза (спадания) легкого, проявляющегося выраженной одышкой. При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами магистральных сосудов часто развивается состояние, называемое «синдром верхней полой вены».

В этом случае нарушается отток венозной крови от верхней половины туловища и клинически проявляется отечностью, синюшностью верхней половины тела, одышкой, а так же нарушением сердечной деятельности. При компрессии возвратного нерва возникает осиплость голоса.

В случае, когда поражены внутрибрюшные лимфатические узлы, симптомы зависят от затронутых органов. Сдавление мочеточников приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почек и возникновению вторичного гидронефроза. Компрессия кишечника может вызывать острую кишечную непроходимость или инвагинацию.

Вовлеченность лимфатических узлов ворот печени часто приводит к развитию желтухи и других симптомов печеночной недостаточности. 

Одними из ранних проявлений заболевания, помимо увеличения лимфатических узлов, является лихорадка до 38 С, потеря до 10% массы тела менее чем за 6 месяцев, выраженная потливость и зуд кожи в ночное время, и вне физической нагрузки. Однако эти симптомы могут  отсутствовать. 

Диагностика

Существует стандартный набор диагностических процедур, включающий: общий, биохимический анализ крови, анализ костного мозга, рентгенологические методы исследования, УЗИ и биопсия пораженного лимфатического узла. 

В общем анализе крови специфических изменений, позволяющих с точностью сказать, что это лимфома Ходжкина нет. Отмечается ускорение СОЭ, анемия, увеличение или уменьшение количества лейкоцитов. У пациентов с выраженным кожным зудом удается определить повышенный уровень эозинофилов.

Биохимический анализ позволяет установить наличие или отсутствие, а так же степень нарушения обмена веществ, что очень важно для поддерживающей терапии. Биопсию костного мозга берут с целью исключения его метастатического поражения.

Рентгенография органов грудной клетки является одним из основных методов обследования, позволяющих определить поражение легких, наличие внутригрудных увеличенных лимфатических узлов. В случае, когда рентгенологическая картина соответствует внутригрудному поражению или является сомнительной, пациента отправляют на компьютерную томографию для более детального изучения.

УЗИ является безопасным, доступным и легким в выполнении методом исследования, поэтому его часто используют для визуализации всех групп лимфатических узлов, а так же органов брюшной полости для исключения их вовлеченности в процесс.

Весьма информативным методом является сцинтиграфия. Пациенту внутривенно вводят контрастное вещество, которое накапливается в пораженных зонах всего организма, затем эти зоны фиксируют и определяют стадию заболевания.

Постановка окончательного диагноза возможна лишь после получения заключения гистолога, поэтому в обязательном порядке выполняют биопсию пораженных лимфатических узлов. В лаборатории проводят морфологический, иммунологический и генетический анализы, тем самым подтверждая или снимая диагноз лимфогранулематоз. 

Болезни с которыми можно спутать лимфогранулематоз

Прежде всего, лимфому Ходжкина следует дифференцировать с воспалительным или реактивным изменением лимфатических узлов. При лимфогранулематозе узлы безболезненные, достаточно плотные, не спаяны между собой и окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Часто образуют конгломераты  в виде виноградной грозди.

В случае, когда изменения носят воспалительный характер, они зачастую болезненны, мягкой консистенции, горячие на ощупь, кожа вокруг покрасневшая. При внутригрудной локализации процесса, лимфому Ходжкина можно спутать с тимомегалией (неопухолевым увеличением вилочковой железы), неходжкинскими лимфомами и лейкозом.

Для установления точного диагноза требуется обязательная консультация детского онколога/гематолога. 

 Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

1-я стадия. Поражение одного лимфатического узла или группы узлов одной анатомической области (например надключичные)2-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы(например надключичные + шейные) 3-я.

Поражение двух и более групп лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы (шейные + внутрибрюшные) 

4-я.

Поражение хотя бы одного нелимфоидного органа (печень, кости, костный мозг, легкое) не зависимо от вовлеченности в процесс лимфатических узлов. 

Лечение лимфомы Ходжкина

Современный протокол, согласно которому проводят терапию лимфогранулематоза, носит название BEACOPP. При начальных стадиях заболевания проводят 4 курса химиотерапии, а в запущенных случаях 6 курсов.

Так же при поздних стадиях проводят дополнительные курсы по протоколам ABVD. Основными препаратами в схемах лечения являются гормональные и противоопухолевые вещества. Как правило, гормоны ребенок получает в виде таблеток, а химиопрепараты путем внутривенных инъекций.

Весь курс лечения в среднем составляет от 4 до 6 месяцев, в зависимости от стадии.

Лимфома Ходжкина является чувствительной к лучевой терапии, поэтому ее включают в протоколы лечения. Суммарная доза облучения составляет от 15 до 20 Гр. 

Немаловажным компонентом в лечении детей с лимфогранулематозом является сопроводительная терапия, позволяющая снизить токсичность используемых химиопрепаратов, поддержать функцию органов и систем ребенка и препятствовать развитию инфекционных осложнений. Основными группами препаратов сопроводительной терапии являются антибиотики, противогрибковые средства, а так же инфузионные среды, такие как физиологический раствор и глюкоза. 

Лимфогранулематоз у детей можно считать одним из наиболее благоприятных для излечения среди всех онкологических заболеваний. Однако встречаются случаи рецидивированния болезни. Если рецидив случился менее чем через год – это является неблагоприятным фактором. Подавляющее большинство рецидивов развивается в течении первых 3х лет.

Для этих пациентов применяют высокодозную химиотерапию с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Суть метода заключается в том, что перед проведением губительной для костного мозга химиотерапии у пациента берут стволовые клетки, а после завершения курса, вводят их обратно в организм. Это позволяет восстановить нормальное кроветворение.

 

После завершения всех курсов лечения, ребенок наблюдается у детского онколога/гематолога 1 раз в 2 месяца в течении 2х лет, затем 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в пол года. Ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, не проводить физиопроцедуры и избегать длительного пребывания на солнце.

Лечение лимфомы Ходжкина у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач. 

Инвалидность. После постановки диагноза ребенок направляется на медико-социальную экспертизу, где решается вопрос об инвалидности. На весь период болезни и лечения устанавливается 1 группа инвалидности. После выздоровления инвалидность снимается. 

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): симптомы, лечение

Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых — это злокачественное поражение лимфоидной ткани, симптомы которого формирование гранулем. Под микроскопом они выглядят как особо крупные клетки Рида-Березовского-Штернберга.

Острый лимфогранулематоз — специфический тип лимфомы. На злокачественные клетки приходится не более 1% от содержания опухоли этой разновидности. По структуре она включает, в основном, соединительнотканные волокна и клетки воспаления.

Что такое болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз (код по МКБ 10: С81) — это вид злокачественных новообразований, затрагивающих, чаще всего, лимфатическую систему. Патогенез заболевания таков, что пораженные лимфоциты стремительно делятся, а их клетки перемещаются в иммунные звенья и соматические органы, препятствуя их нормальной работе.

Конечно, на вопрос: «лимфома — это рак или нет? » — ответ утвердительный. Однако правильнее называть лимфогранулематоз злокачественным новообразованием, поскольку под термином «рак» логичнее понимать все опухоли внутренних органов, обладающие угловатой формой и болезненные при пальпации.

Не стоит путать лимфому Ходжкина с таким заболеванием, как лимфогранулематоз Вегенера. Оно носит аутоиммунный характер. При этом наблюдаются поражение стенок кровеносных сосудов, т. е. васкулит, язвенно-некротический ринит, изменение стенок гортани.

Беременность и вынашивание ребенка после лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) возможны. Находясь в стадии стойкой ремиссии, женщина может обзавестись полноценной семьей. Однако предварительно лучше всего получить консультацию врача. Беременность и лимфогранулематоз не исключают друг друга, но требуют тщательного подхода.

Этиология патологии

Причины возникновения лимфогранулематоза не выяснены. Возможно, развитие обусловлено активностью вируса Эпштейн-Барра, приводящего к клеточным дефектам на генном уровне.

Другими факторами, провоцирующими лимфому Ходжкина, являются:

  • неблагоприятное влияние радиации;
  • проживание в районах с плохой экологией;
  • наличие СПИДа;
  • длительное воздействие на организм вредных соединений;
  • неблагоприятная наследственность.

Вероятность развития злокачественной гранулемы увеличивается при использовании противораковых средств, применяемых в химиотерапии, а также гормональных медикаментов; наличии аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки. Генетический фактор имеет небольшое значение в возникновении лимфомы, несмотря на то, что заболевание обнаруживается у обоих однояйцевых близнецов.

Патологическая патофизиология такова, что у детей до 4 лет лимфогранулематоз встречается крайне редко. Риск заболеть увеличивается ближе к пубертатному периоду. Выделяют 2 периода, во время которых имеется наибольшая вероятность развития лимфомы Ходжкина:

  • от 14-16 до 20 лет;
  • после 50 лет.

Виды лимфогранулематоза

Типы заболевания представлены в таблице:

Вид лимфомыХарактеристика
Смешанно-клеточныйПриходится 20% случаев гранулемы, имеет относительно благоприятный прогноз, хоть и протекает агрессивно
Нодулярный склерозВстречается чаще всего, легко поддается лечению
Лимфома из малых лимфоцитовДиагностируется крайне редко, прогноз определяется особенностями течения патологии
НодулярнаяЧаще всего развивается у подростков, клиническая картина практически не проявляется, прогрессирует медленно
Дистрофия лимфоидной тканиБывает очень редко. Выявление представляет трудности, прогноз неблагоприятный

Стадии болезни Ходжкина

Этапы заболевания представлены в таблице:

СтадияОписания
Первая
  • клинические симптомы отсутствуют или в одной группе узлов/одного ближайшего органа обнаруживаются опухолевые разрастания
Вторая
  • в процесс вовлекаются несколько групп иммунных звеньев, находящиеся выше диафрагмы;
  • выявляются гранулематозные образования на соседних участках тела
Третья
  • происходит разрастание лимфоидной ткани по обе стороны диафрагмы;
  • отмечается наличие множественных гранулем в различных тканях и органах;
  • почти все пациенты страдают от опухолей разных органов
Четвертая
  • патологический  процесс стремительно прогрессирует, опухолевые клетки отмечаются повсеместно;
  • в подавляющем большинстве наблюдается разрастание лимфоидной ткани

Стадии болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) определяют лечебную тактику и прогноз для пациента. Патология довольно легко поддается терапии даже в запущенных случаях, однако может потребоваться проведение операции.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Главный признак лимфогранулематоза — увеличение иммунных звеньев, ткани которых разрастаются безболезненно и очень медленно.

По мере разрастания, сливаются друг с другом и образуют большие конгломераты, которые обладают болезненностью. Обычно пациенты приходят к врачу тогда, когда образования становятся видны на глаз.

Чаще всего пораженные железы обнаруживаются в надключичной и шейной областях.

Лимфоузлы, локализующиеся в грудной и брюшной полостях, внешне не видны. При онкологическом поражении возникают симптомы, обусловленные сдавливанием внутренних органов, например, кашель, нарушения дыхания, болевой синдром. Наблюдаются также общие признаки лимфогранулематоза.

Признаки лимфомы Ходжкина следующие:

  • возможность пальпации безболезненных новообразований (в 90% случаев), обусловленная увеличением в размерах (симптом выявляется в одной или нескольких анатомических областях);
  • при раке лимфатических узлов груди или легких — одышка и длительный кашель неясной этиологии;
  • острая лихорадка (возможно каждодневное повышение температуры тела, которое сопровождается ознобом);
  • усиленное отделение пота в ночное время;
  • стремительное похудение;
  • отеки;
  • возможны — анемия, боли в суставах и костях.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина прогрессирует медленно, первые проявления у взрослых нарастают в течение 1-6 месяцев. Для каждого пациента характерны свои признаки патологии. У детей лимфогранулематоз нередко маскируется под инфекцию.

При поражении тканей легких, обнаруживается не только увеличение лимфоузлов средостения, но и возникают отдельные очаги, которые имеют свойство распадаться, преобразовываться в полости, в плевре скапливается жидкость.

Диагностика в данном случае предполагает проведение рентгена. При этом в плевральной области обнаруживаются многообразные атипичные клетки.

Из иммунных звеньев средостения злокачественная опухоль проникает в перикард, трахею, пищевод и миокард.

Если новообразование прорастает из пораженных иммунных желез и оказывает влияние на ЖКТ, нередко поражаются кишечник и желудок, однако процесс не сопровождается появлением язв.

Лимфома Ходжкина негативно сказывается на функционировании нервной системы. Дело в том, что атипичные клетки концентрируются в мозговых оболочках, что нередко провоцирует развитие расстройств нервного характера и нарушение двигательных функций.

Сыпь при патологии приводит к появлению кожного зуда примерно у 30% пациентов. Жжение возникает дерматита или высыпаний. Нередко распространяется по всему телу, сопровождается нарушениями сна и аппетита, расстройствами психики.

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Выявление заболевания проводится путем:

  • сбора анамнеза (изучается история болезни);
  • пальпации образований;
  • оценки скорости разрастания лимфоидной ткани;
  • выполнения эксцизионной биопсии из лимфоузла, который был поражен первым.

Гистологическое исследование позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. При изучении структуры образования могут быть обнаружены клетки Березовского-Рид-Штернберга, указывающие на онкологическое поражение.

В этом случае выставляется диагноз лимфомы Ходжкина. Для гистологии не используют паховые иммунные звенья при условии, что в аномальный процесс были вовлечены другие группы желез.

Начальная диагностика предполагает проведение различных исследований, а не только пункционной биопсии.

По показаниям выполняют:

  • остеосцинтиграфию;
  • КТ;
  • ФГДС;
  • пункцию костного мозга;
  • рентгенографию костного аппарата;
  • биохимию крови (требуется расшифровка специалистом);
  • развернутый ОАК;
  • исследование концентрации гормонов щитовидной железы (при поражении шейных желез);
  • УЗИ периферических образований.

Анализ крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обычно не имеет существенных изменений. Чаще всего наблюдается умеренное количество лейкоцитов, однако на поздних стадиях отмечается снижение числа лимфоцитов в крови. Заболевание сопровождается увеличением печени, повышением активности ЩФ, а также снижением концентрации альбумина сыворотки, что отражается на биохимических показателях.

Терапия лимфомы Ходжкина

Особенности лечения определяются индивидуально и зависят от степени прогрессирования, вида патологии. На выбор метода лечения влияет самочувствие пациента, наличие хронических заболеваний и др. факторы.

Целью терапии является наступление полной ремиссии, под которой понимается устранение признаков заболевания. Если добиться ее не получается, то специалисты говорят о частичной ремиссии. При таком раскладе, опухоль становится меньше и не прорастает в ткани и органы.

Существуют следующие способы лечения:

  1. Применение лекарственных средств (химиотерапия и иммунотерапия при лимфогранулематозе). Назначаются специальные препараты (таблетки и инъекции), уничтожающие атипичные клетки. Для повышения возможности ремиссии, применяется большое количество медикаментов. Схема лечения разрабатывается врачом.
  2. Облучение или радиотерапия позволяет ликвидировать злокачественные клетки. Этой процедуре подвергаются все части тела, предположительно пораженные патологическим процессом.
  3. Хирургическое вмешательство применяется в крайних случаях, при неэффективности других методов лечения. Удаляют чересчур большие иммунные звенья, а также (на усмотрение врача) селезенку.

Как правило, на начальных стадиях достаточно только лучевой или радиотерапии, совмещенных с двумя курсами приема медикаментов. На 3-4 стадиях назначается минимум 9 курсов лекарственных средств. Препараты, стимулирующие иммунитет, и витамины назначаются для нейтрализации негативного влияния на организм облучения.

Показателями правильного лечения считаются:

  • снижение выраженности или полное исчезновение некоторых признаков лимфогранулематоза;
  • уменьшение размеров узлов;
  • исчезновение опухолевых клеток.

Лимфогранулематоз, если стандартное лечение оказалось неэффективно, поддается терапии схемой DHAP, включающей в себя три медикамента: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

Питание (рацион) при лимфогранулематозе

Чтобы хотя бы частично нейтрализовать последствия химио- и лучевой терапии пациенту необходимо правильно питаться. В рацион должны входить:

  • все виды каш;
  • соки свежего отжима;
  • блюда из морепродуктов;
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • клюквенный сок, разбавленный водой;
  • небольшое количество качественного красного вина;
  • постное мясо птицы;
  • овощи, фрукты;
  • зеленый чай.

Помните! Только врач может детально объяснить что такое лимфоз (лимфома) Ходжкина, провести диагностику и назначить лечение. Самолечение невозможно! Заболевание носит злокачественный характер, но от него можно избавиться. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо проходить плановые осмотры специалистов.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/hodzhkina.html

Как проводится лечение лимфомы Ходжкина и почему ее не удаляют

Современное лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Более трех десятков проявлений онкологических поражений тех или иных органов тела человека включат в себя понятие лимфома.

Чаще всего это полипролиферативные патологии Ходжкина – на их долю приходится три из четырех новообразований, локализующихся в лимфоидных тканях. Что это за аномалия и как с ней бороться?

Лимфома Ходжкина – это одна из форм опухолевых процессов, формирующихся в лимфатической системе и состоящих из множественных новообразований, соединенных друг с другом мельчайшими сосудистыми узловыми соединениями.

Вследствие хаотичного клеточного деления пораженных патологией лимфоцитов, фрагменты тканей проникают в соматические отделы и узлы, негативно влияя на функционирование лимфатической системы в целом.

Недуг не имеет возрастных ограничений и чаще всего поражает мужскую половину населения. Существует теория, что опухоль связана с хроническим иммунным конфликтом, длительное время развивающимся в организме.

Заболевание представляется как аутоиммунная патология, образовывающаяся путем бластомастозной мутации клеток лимфоидной ткани в процессе долговременного антигенного раздражения.

Устранение данного недуга – одно из важнейших достижений онкологии. Полной ремиссии удается достичь в 80% случаев на начальной стадии течения заболевания и порядка 60% пациентов – это больные, жизненный порог выживаемости которых после проведенного лечения составляет 20 лет и более.

В зависимости от стадии развития, возраста пациента и степени агрессивности аномалии, применимы следующие способы лечения лимфомы Ходжкина.

Химиотерапия

Химиотерапия считается основной составляющей комплексной программной лечения и проводится курсово, интенсивность, дозировка и продолжительность которого зависят от нозологических проявлений и стадии развития патологии. Главные цитостатические агенты при данной форме опухолевых образования:

  • Циклофосфан;
  • Рубомицин и его производные;
  • Винкристин;
  • Преннизолон.

Если на фоне прогрессирования аномалии лейкемия не выявлена, химиотерапия проводится в интенсивном режиме, после чего выполняется трансплантация аутологичного мозгового отдела, который заблаговременно готовится пациенту еще до начала терапии.

При этом монохимиотерапия для устранения данной аномалии малоэффективна и поэтому практически не проводится. Исключением являются больные преклонных лет с общей ослабленностью организма, вызванной возрастными изменениями в совокупности с диагностированием костной гипоплазии на фоне нескольких курсов такого лечения.

Результат от нее считается низкоэффективным – не более 25% больных удается сдержать прогрессирование недуга и на некоторый период времени снизить симптоматику, а так же максимально продлить жизненный порог на короткое время.

Основные показания:

  • приоритетный вид лечения в комплексе с лучевым воздействием, либо автономно;
  • рецидивы или рефракторная форма лимфомы Ходжкина;
  • метастатические проявления.

Схема ABVD

Данная схема чаще всего назначается первичным больным. Она предполагает комплексное лучевое и химическое воздействие на образование, а лекарственные средства, которые входят в состав ABVD, вводятся внутривенно в течение двух недель.

После этого делается перерыв, и затем курс повторяется по той же схеме – на 29 сутки от начала приема лекарств предыдущего. Лучевая терапия проводится по окончании лечения химиопрепаратами.

На начальных этапах течения патологии проводится от 2 до 4 курсов, если имеются отдельные метастазы их количество может быть увеличено до 8.

Терапию проводят с применением:

  • Доксорубицин – вводится внутривенно (в течение получаса). Разовая доза – 25 мг. Представляет собой противоопухолевое средство и имеет выраженный противолейкозийный эффект, что очень важно при любом виде лимфом.

    Способен повреждать раковые клетки на уровне ДНК. Основной компонент – доксорубицина гидрохлорид. Вводится в первый и последний дни курса цена – от 460 рублей;

  • Блеомицин – вводится в течение 10 минут внутривенно. В количестве 10 мг. Средство с А2 фракцией, является противораковым антибиотиком. Быстро метаболизируется в пораженных тканях, угнетая деятельность хаотичного деления растущих мутирующих клеток на молекулярном уровне. Выводится естественным путем в течение суток. Состав: сульфат блеомицана. Цена – 2 200 рублей;
  • Винбластин – разовая доза – 6 мг. Назначается в 1 и 15 день цикла лечения. Препарат тормозит клеточный цикл на этапе митоза и стимулирует реакцию тканей опухоли на вводимые лекарства. Стоимость – от 1 100 рублей за единицу;
  • Дакарбазин – основной компонент комплексного приема. Вводится ежедневно путем внутривенных инъекций. Дозировка – 375 мг. Продолжительность введения – полчаса. Относится к группе алкилирующих соединений. Цитостатик триазеновной структуры. Угнетает рост опухоли, ингибирует ДНК синтез. Цена – от 600 рублей за ампулу.

Схема BEACOPP

Противопоказание к проведению – возраст, старше 60лет.

Показание – локализованная Ходжкинская лимфома, более 1,5 см в диаметре. Терапевтическая схема выглядит следующим образом:

  • Этопозид – дозировка 200 мг в первые три дня терапии. Подофиллотоксиновое противораковое средство, цитотоксический результат достигается путем структурного повреждения молекул ДНК. При высоких концентрациях провоцирует клеточный литоз. Стоимость – 2 250 рублей за 1 флакон;
  • Адриамицин – вводится разово в начале курса в 335 мг концентрации. Состав: агликон доксорубицинона, даунозамин. Активный антрациклиновый препарат антибиотиковой направленности.

    Ингибирует деятельность ДНК синтеза, проникая в двойную ее спираль. При этом разрушает матричную структуру молекул и воспроизводит свободные радикалы. Цена – от 338 рублей;

  • Циклофосфамид – 1,25 г в первые сутки. Производное от оксафосфирина. Благодаря своей фармакологии подвергает злокачественное образование биотрансфрмации. Цена – около 800 рублей;
  • Блеомицин – 8 мг на восьмой день внутривенно. Действие препарата описано выше;
  • Винкристин – дозировка 1,3 мг на 8 курсовые сутки. Активный компонент – винкристина сульфат. Средство на растительной основе. Вызывает повреждения раковых клеток и митотический разрыв веретена. Угнетает механизмы ДНК – деления. Цена – 1 400 рублей;
  • Прокарбазин – по 100 мг ежедневно, в первую неделю лечения. Антинеопластическое средство. Принимается внутренне. Состав: лактоза, повидон, стеарат магния, прокарбазин гидрохлорида. Усиливает мозговую супресию, повышает активность совокупных антибиотиков. Стоимость – 2 900;
  • Преднизолон – назначается по 40 мг ежедневно. Кортикостероидное средство, основной компонент – преднизолон, дополнительный комплекс: парафин, глицерин, кислота стеариновая, вода, метил парагидроксибензоат. Быстро всасывается в плазму крови, обладает противовоспалительным, иммуномодулирующим действием. Стоимость – от 100 рублей за ампулу;
  • G-CSF – вводится подкожно, начиная со второй недели и до окончания разового курса. Стимулирует рост клеток, является биологически активным цитокином, увеличивает численность нейтрофилов в крови. Цена – от 19 550 рублей за упаковку.

Схема DHAP

Ее применение позволяет добиться положительной динамики более чем в 40% случаев. В состав входят следующие препараты:

  • Цисплатин – по 100 мг внутривенно и непрерывно в течение первых суток. Состав: цисплатин, хлорид натрия, кислота хлористоводная. Неорганический компонент, угнетающий молекулы ДНК, пораженные опухолью, препятствует их активизации и росту. Цена – от 900;
  • Цитозар – по 2 мг трехчасовой инфузией во вторые сутки. Основной компонент – цитарабин. Иммуномодулирующий элемент, обладающий антинеопластическими свойствами. Поддерживает состояние ремиссии. Стоимость – от 1 300 рублей;
  • Дексаметазон – по 40 мг в первые 4 дня, внутривенно. Содержит натриевый фосфат компонента. Стероидное средство местного использования. Очищает кровь, усиливает репродуктивную способность здоровых клеток. Цена – от 8,0 рублей за 10 мл.

Как самостоятельный вариант лечения применяется крайне редко ввиду низкой его результативности. При небольших размерах патологии может быть приоритетным направлением среди комплексно назначаемых методик в совокупности со схематической химиотерапией.

Лучевые программы характеризуются курсовой направленностью – такое применение может дать положительную динамику на начальных этапах прогрессирования заболевания.

В сочетании с химическими препаратами проводится только после полного приема курсов лекарственной терапии. Длится процедура не более 21 дня.

Удаление

Оперативный способ предполагает удаление опухоли традиционными методами. Оправдан только если патология носит единичный характер, а такое встречается довольно редко. Именно по этой причине считать хирургические устранение проблемы, как один из альтернативных вариантов лечения – неактуально.

Ее проведение спряжено со строгими медицинскими показаниями, угрожающими жизни пациента. Операционное вмешательство чревато развитием рецидивов и поздним метастазированием.

Динамика выживаемости больных с лимфомой Ходжкина напрямую определяется агрессивностью раковых процессов, стадией течения патологии и выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – прогноз 10 летней выживаемости составляет 92% от всех выявленных случаев;
  • 2 стадия – более 70%, при условии, что лечение проведено своевременно и корректно;
  • 3 стадия – около 55%, если на данном этапе процессы метастазирования не активны;
  • 4 стадия – при отсутствии метастаз и качественно проведенной терапии – более 30% больных преодолевают 10 летний порог выживаемости.

.

Если пациенту проводится комплексное лечение на 1 – 2 стадиях прогрессирования, то риск развития рецидива минимален и составит не более 20%. На поздних этапах течения его вероятность порядка 60%.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/limfoma-xodzhkina/opisanie-vsex-metodov-lecheniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.