Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Содержание

Как проявляется и лечится синдром клиппеля треноне вебера

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Синдром клиппеля треноне вебера встречается не так часто, однако, те дети, которые страдают данной патологией, нуждаются в помощи. Заключается болезнь в том, что вены и экстравенозные ткани имеют врожденные аномалии. Такое явление относится к группе заболеваний под названием Флебоангиодисплазии. Так происходит вследствие дисфункции артериовенозной системы.

Характеристика заболевания

Врожденные дисфункциональные симптомы вен нижних конечностей разделяются на 2 категории:

  • заболевание, не влияющее на патологические изменения в скелете ребенка и мягких тканей;
  • второй вид влечет за собой такие аномалии, как удлинение и утолщение конечностей.

Заболевание описано в 1900 году Клиппелем и Треноне, а затем подробные клинические наблюдения дополнены Парко Вебером в 1997 году.

Причиной возникновения синдрома Клиппеля-Треноне считают непроходимость глубоких магистральных вен, что является врожденной аномалией. Вебер описал множественные врожденные артериовенозные каналы, с патологически расширенными венами, которые пронизывают ткани (кожные, костные и мышечные).

Проявляется данное заболевание в виде пигментных и родимых пятен, которые захватывают обширные области кожного покрова младенца, подкожные вены при этом гипертрофированы и расширены, скелет и мягкие ткани, на которых располагаются пораженные участки, подвергаются изменениям: удлиняются и увеличиваются в объеме.

Клинические признаки болезни

Этот врожденный порок развития глубоких вен встречается, как правило, у новорожденных мужского пола, в основном синдром поражает нижние конечности ребенка с одной стороны.

Внешние признаки синдрома следующие:

  • характерный сосудистый рисунок в виде пятен;
  • поражение варикозом вен в поверхностном слое тканей;
  • пораженная конечность изменят форму и размеры.

Сосудистые пятна от светлого до темно-фиолетового цвета с четкими границами имеют характер непостоянного признака заболевания и встречаются у меньшего процента детей, пораженных данным синдромом. Кроме того, пятна могут сопровождаться кожными разрастаниями, которые приносят дискомфорт, так как легко травмируются и кровоточат.

Такое явление, как варикозное расширение поверхностных вен, может быть обнаружено не сразу при рождении. Бывают случаи протекания процесса в скрытой форме, и обнаруживается патология в первые годы жизни.

По мере того, как малыш подрастает, данный синдром становится все более заметным, вначале он находится в нижней части пораженной конечности, затем разрастается все больше по ноге, впоследствии может распространяться и далее по телу.

Если у ребенка отеки конечностей, то обнаруживается синдром только при проведении венографического исследования.

Точным сигналом присутствия данного синдрома является увеличение пораженной ноги, при этом разница в размерах здоровой и больной конечности может доходить до 10 см и более. Увеличение происходит за счет костей скелета, а также мышечной ткани, которая разбухает из-за разрастания вен.

Продолжается деформация вместе с ростом ребенка, следствием являются искривление позвоночника, деформируется вся нижняя часть скелета, тазовые кости.

Сопровождается синдром Клиппеля-Треноне болями, ощущениями тяжести в пораженной конечности, больные быстро утомляются. Разрастание венозной ткани вызывают трофические изменения, которые проявляются в виде язв, усиленного оволосения, шелушения кожи.

Все это имеет одну причину: нарушена система кровообращения, это выражается в том, что кровь поступает в избыточном количестве и вызывает переполнение в одной из систем.

Синдром Клиппеля-Треноне влечет за собой и другие патологические изменения, как сосудистой системы, так и внутренних органов ребенка.

Наиболее часто встречаются такие пороки сосудистой системы, как слоновость и лимфангиомы, наружные проявления выражаются в виде гигантизма, вывиха бедренного сустава вследствие изменений скелета, незаращение неба и губы.

При поражении желудочно-кишечного тракта и внутренних органов у больных, пораженных синдромом Клиппеля-Треноне, наблюдается кровотечение, как внутреннего характера, так и ректального.

Способы диагностики

Необходимо в диагностике этого заболевания уметь отличить его от аневризмы и артериовенозных свищей, так как вышеупомянутые проявления тоже характеризуются похожими для синдрома симптомами: расширение вен, сосудистые и пигментные пятна, гипертрофия пораженных участков и конечностей. Для точной диагностики заболевания применяется венография, дополнительно определяется состав венозной крови пораженной конечности.

Отличительной особенностью синдрома Клиппеля-Треноне является тот факт, что при высоком венозном давлении его величина не коррелирует с циклами сокращений сердца, как это отмечается при похожих внешне артериально-венозных свищах.

Графическое изображение наличия синдрома представляет собой прямую линию.

Таким образом, метод венографии является наиболее ценным, так как с помощью него удается не только точно ставить диагноз, но и определять конкретные места, которые препятствуют нормальной циркуляции крови.

Лечебные мероприятия

Лечится синдром Клиппель-Треноне сложно и требует трудоемких операций. Затрудняется все таким фактором, как сужение просвета вены на обширных участках. В ходе операции хирургу приходится осуществлять осмотр сосудов, удаляя причины, тормозящие нормальный процесс кровотока.

В случаях, когда магистральная вена поражена настолько, что нет возможности ее восстановить, могут производится операции по пересадке пораженных сосудистых участков трансплантационным материалом. Приходится проводить ряд операций, результаты которых постоянно сверяются с исследованиями успешности с помощью венографии.

На основании показаний этого прибора планируются дальнейшие мероприятия по излечению больного ребенка.

Дополнительными мерами по устранению заболевания могут быть:

  • ношение компрессионного белья;
  • воздействие на вены с помощью лазерного оборудования;
  • введение в вены специальных препаратов – склеротерапия;
  • медикаментозное лечение с применением препаратов по стимуляции иммунитета и антикоагулянтов, препятствующих образованию тромбов.

Когда операции приносят положительные результаты, и это подтверждается соответствующими анализами, варикозное расширение вен понемногу уменьшается, проходят трофические поражения кожных покровов, проходят боли, уменьшается чувство тяжести в конечностях.

Кроме того, при удачном оперативном лечении синдрома, уменьшается разница в размерах между пораженной конечностью и здоровой ногой, все это выравнивается не сразу, а по мере того, как ребенок растет. Есть примеры того, что эта разница совершенно исчезает, как только ребенок заканчивает свое формирование.

Поэтому ранняя диагностика синдрома имеет громаднейшее значение.

Узнав о том, что данный порок присутствует у ребенка, необходимо с раннего возраста начать наблюдение у врача, принимая всевозможные умеренные лечебные мероприятия.

Эти первоначальные шаги к излечению болезни полностью от нее не избавят, но будут предварительной подготовкой к проведению успешной операции, которую ребенку можно будет произвести в возрасте 3-5 лет.

Заболевание синдромом Клиппель-Треноне редкое, протекает тяжело. Оно требует индивидуального подхода для лечения в каждом конкретном случае. Существует и положительная статистика излечения детей от этого страшного недуга.

Источник: https://flebolab.ru/complications/urgent/kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya-sindrom-klippelya-trenone-vebera.html

Синдром Клиппеля Треноне Вебера

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Врожденный порок развития, имеющий название «Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера» является редким и тяжелым сосудистым заболеванием, как правило, встречающееся на нижних конечностях у мальчиков.

Подобные аномалии передаются на генном уровне или возникают вследствие нарушений эмбриогенеза — формирования плода. Обычно обнаруживаются сразу после рождения, хотя в некоторых случаях проявляют себя позже.

Но, отличаясь от многих других патологий, синдром Клиппеля-Треноне имеет довольно благоприятные прогнозы на жизнь, если своевременно провести хирургическое лечение.

История заболевания

Данная врожденная дисфункцональная патология сосудов в конечностях была впервые описана в 1900 году Клиппелем и Треноне. В дальнейшем более подробно расширена Парко Вебером, произошло это уже в 1997 году. Причина возникновения этого синдрома заключается в том, что глубокие магистральные вены под воздействием определенных условия становятся непроходимыми.

Учеными были описаны многочисленные врожденные артериовенозные каналы с аномально расширенными венами, пронизывающими мышечные, костные и кожные ткани. Так как аномалия охватывает большие области кожи, подкожные вены оказываются гипертрофированно расширенными.

Вследствие этого скелет и мягкие ткани на таких участках подвержены аномальным изменениям: увеличиваются и удлиняются.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера может приводить к возникновению и других патологий как в сосудистой системе организма в целом, так и во внутренних органах. Наблюдаются такие пороки, как:

  • элефантиаз и лимфангиомы;
  • внешние проявления в виде не зарастания губы и неба;
  • гигантизм;
  • вывих в бедренном суставе.

Дополнительно у ребенка может поражаться желудочно-кишечный тракт, вплоть до возникновения внутренних кровотечений.

Симптомы

Клиническая картина порока связана с нарушением тока крови в магистральных венах. Происходит это, вследствие сужения просветов сосудов, в результате облитерации или сдавливания вен аномальной мышцей или артериальными ветвями. Клиническая картина охарактеризована тремя симптомами:

  1. Сосудистыми пятнами, так называемыми винными.
  2. Варикозным расширением поверхностных вен.
  3. Гипертрофированной пораженной конечностью.

«Винные» пятна, появляющиеся на коже больной конечности, возникают из-за отечности мелких кровеносных сосудов, находящихся близко к поверхности кожи.

В основном они плоские и имеют бледно-розовый или темно-бордовый цвет. С возрастом оттенки могут меняться. В редких случаях такие сосудистые пятна преобразовываются в мелкие красные волдыри.

Они могут легко травмироваться, что приводит к незначительным кровотечениям.

Варикозное расширение вен больше всего проявляется на голенях и бедрах. Пациенты жалуются на мышечные спазмы и болезненные ощущения при ходьбе. Если в процесс вовлечены глубокие вены и органы, это также может приводить к кровотечениям: внутренним или ректальным.

Гипертрофия костей и мягких тканей на пораженной конечности проявляет себя в течение первых месяцев или лет жизни ребенка. Обычно страдают ноги, но иногда может отразиться на руках, голове, лице, туловище или внутренних органах. В целом же отмечается удлинение или укорочение пораженных конечностей.

Лечебные процедуры

Лечение детей с врожденным синдромом Клиппеля-Треноне является весьма сложной задачей, успех решения которой, зависит от индивидуальных особенностей заболевания. Сужения просветов вен на больших участках существенно все осложняют.

Трудоемкие хирургические операции заключаются в том, что врач проводит осмотр сосудов, устраняя причины, приводящие к нарушению нормального процесса кровотока. Бывают ситуации, когда магистральная вена так сильно поражена, что ее нельзя восстановить.

Тогда проводятся операции пересаживания трансплантационных материалов на место пораженных участков сосудов. Результаты проведенных операций проверяются при помощи ангиографии.

Дополнительные способы лечения синдрома Клиппеля-Треноне могут включать в себя:

  • Воздействие на вены лазером.
  • Склеротерапию — введение в пораженные вены особых лечебных препаратов.
  • Ношение компрессионного трикотажа.
  • Медикаментозную терапию антикоагулянтами и иммуномодуляторами.

Прогноз

Положительные результаты операций, подтвержденные всеми необходимыми анализами, приводят к постепенному уменьшению варикозного расширения вен.

А также способствуют устранению трофических поражений покровов кожи, снятию боли и ощущения тяжести в конечностях. Помимо этого, становится менее выраженной или даже полностью нивелируется разница размеров между пораженной и здоровой ногами.

Однако происходит это не сразу, а в процессе роста ребенка. В редких случаях разница размеров полностью пропадает.

Для успешного лечения наиболее важное значение имеет ранняя диагностика патологии. В случае обнаружения у ребенка синдрома Клиппеля-Треноне нужно сразу вставать на постоянное наблюдение у врача.

Начинать лечебные мероприятия следует с умеренных процедур. Если подобные шаги не приведут к улучшению, то станут предварительной подготовкой для осуществления операции.

Хирургическое вмешательство возможно в возрасте 3–5 лет.

Так как синдром Клиппеля-Треноне является тяжело протекающей болезнью, которое требует к себе индивидуального подхода. В целом статистика излечения является позитивной.

Источник: https://NaNogah.com/vessels/sindrom-klippelya-trenone-vebera.html

Синдром Клиппеля-Треноне — на что способна современная медицина?

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (англ.: Klippel-Trenaunay syndrome) представляет собой врожденную аномалию, затрагивающую нижние конечности.

Речь идет о недоразвитии или аплазии (отсутствии) глубоких вен конечности при наличии поверхностной венозной системы. Проблемы, как правило, возникают в детском возрасте и в дальнейшем прогрессируют. Синдром Клиппеля-Треноне свои типичные симптомы, на основании которых заболевание легко диагностируется.

Этиология, причины и факторы риска

Этиология синдрома Клиппеля Треноне неясна. Существуют различные гипотезы:

  • первая теория предполагает, что внутриутробные повреждения симпатических ганглиев интермедиолатерального тракта приводят к дилатации микроскопических артерио-венозных анастомозов, из которых может развиться мальформация сосудов;
  • в соответствии со 2-й гипотезой, блокировка нормального венозного оттока в глубокую венозную систему приводит к образованию венозной гипертензии и варикоза;
  • 3-я гипотеза предполагает, что основной причиной развития заболевания является мезодермальное расстройство, которое вызывает сохранение микроскопических артерио-венозных анастомозов.

Несмотря на неясную этиологию, большинство специалистов склоняются в пользу гипотезы, в соответствии с которой заболевание возникают вследствие мезодермальной аномалии, формирующейся на ранних стадиях развития плода.

Развитие нормальной сосудистой ветви эмбриона – это результат ангиогенеза, васкулогенеза и ремоделирования сосудов. В этом сложном процессе важными регуляторами являются различные васкулярные эндотелиальные факторы роста (VEGF).

VEGF связываются с рецептором тирозинкиназы (VEGF-R1 и VEGF-R2) и модулируют эндотелиальную пролиферацию и образование сосудов – это процесс, который во многом зависит от антагониста, ангиопоэтина-2.

Весьма вероятно, что при синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера происходит определенное изменение сосудистого ремоделирования, возможно, именно на уровне модифицированного ангиопоэтина-2.

Это довольно редкое заболевание, за последние 30 лет не было случаев, чтобы синдром был диагностирован у членов одной семьи. Следовательно генетический след отсутствует.

Тем не менее, есть более ранние записи, указывающие на возникновение болезни у нескольких членов одной семьи.

Клиническая картина

Синдром Клиппеля-Треноне характеризуется триадой симптомов, некоторые из которых иногда очевидны уже при рождении, другие могут возникнуть позже при прогрессировании болезни:

  1. Красноватая окраска кожи (цвет портвейна), чаще односторонняя, на верхних и нижних конечностях. Этот признак присутствует в 75% случаях.
  2. Проявляются венозные нарушения. Речь идет о варикозном расширении вен, возникающем уже в детстве. Этот признак часто сопровождается варикозным расширением вен перинеальной и надлобковой области. В 20% случаев глубокая венозная система отсутствует. У 70% пациентов присутствуют расширенные вены на боковой стороне нижней ноги, на бедре или в обоих областях. Варикозные вены опорожняются в сафены или, в зависимости от уровня, в глубокие вены конечностей. Клиническая картина включает симптомы хронической венозной недостаточности, зачастую – тромбофлебит или тромбоз глубоких вен (около 20% случаев). Формирование венозной язвы наблюдается примерно у 1-2% пациентов. Довольно часто присутствует и лимфедема (15%).
  3. Гипертрофия мягких частей и костей конечности. Признак проявляется уже при рождении и становится заметным в процессе роста. Симптом, как правило, односторонний. Гипертрофическим бывает палец на ноге (иногда необходима его ампутация, чтобы человек мог носить обувь).

Другие мальформации дополняют классическую клиническую картину. Гипоплазия лимфатических сосудов приводит к лимфедеме. На толстой кишке и мочевом пузыре могут присутствовать кавернозные ангиомы. Эпидуральная гемангиома может привести к компрессии спинного мозга. Другие признаки включают аномалии позвонков, зубов и асимметрию лица.

Люди, которые имеют по меньшей мере 2 из 3 основных симптомов заболевания, классифицируются, как пациенты с неполной формой синдрома Клиппеля-Треноне.

Необходимо также упомянуть о существовании инверсионной формы синдрома, когда область с сосудистой мальформацией – гипотрофическая, причем, гипотрофия, в основном, обусловлена врожденной атрофией жировой ткани, реже присутствует гипотрофия мышечной массы.

Фото-подборка и видео пациентов с синдромом Клиппеля Треноне Вебера:

Постановка диагноза

Аномалия диагностируется сразу при рождении на основании наличия клинических симптомов и в ходе дальнейшего развития ребенка, когда становятся более очевидными типичные проявления заболевания.

В случае возникновения осложнений и ухудшения состояния используются методы визуализации. Проводится ультразвуковое исследование нижних конечностей, КТ (компьютерная томография), для исследования мягких тканей применяется магнитно-резонансная томография (МРТ).

Женщины с синдромом могут иметь нормальную беременность, однако, в матке могут возникать сосудистые мальформации, поэтому беременная женщина чаще отслеживается и проходит УЗИ.

Выбор метода лечения зависит от степени заболевания, тяжести симптомов и клинического состояния пациента. С учетом характера поражений, а также возможности развития хронической венозной недостаточности, больным с синдромом Клиппеля-Тренона, как правило, назначается консервативное лечение.

Лекарства или способа, с помощью которого модно вылечить болезнь, не существует, поэтому терапия направлена на облегчение симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания.

Консервативное лечение включает:

  • рекомендуются компрессионные чулки или колготки, которые защищают ноги от повреждений, уменьшают отек;
  • при воспалении варикозных вен назначаются обезболивающие препараты и антибиотики в виде мазей или в форме таблеток;
  • при образовании тромбов вводятся препараты для их растворения, т.е., лекарства для разжижения крови.

Хирургическое лечение рекомендовано, если консервативная терапия не показывает эффективности. К сожалению, не каждая сосудистая мальформация может быть решена хирургическим путем раз и навсегда.

Ортопедическая хирургия рекомендуется в случае, если одна нога длиннее другой (проводится остеотомия).

Иногда заболевание приводит к возникновению определенных осложнений. К относительно частым последствиям синдрома Клиппеля-Треноне относятся следующие:

  • кожные инфекции;
  • легочная эмболия, которая возникает в случае, когда сгустком крови блокируется кровеносный сосуд в легких; сгусток, как правило, образуется в ноге;
  • срастание пальцев или чрезмерное их количество на стопе или кисти.

При правильном терапевтическом подходе прогноз для больных относительно оптимистический.

Превентивные меры включают в себя генетическое исследование пары при планировании беременности (в основном проводится в случае присутствия заболевания в семейном анамнезе). Это поможет определить риск рождения ребенка с этим расстройством. Профилактики, как таковой, не существует – заболевание невозможно предотвратить.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://stopvarikoz.net/other/sindrom-klippelya-trenone.html

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.

Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены.

Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система.

Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

  1. Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
  2. Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

  • Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
  • Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

  1. Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
  2. Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
  3. Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
  4. Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

  • Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
  • Вибрация сосудов в месте соустья.
  • Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
  • Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
  • Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

  • Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
  • Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
  • Радиационное воздействие.
  • Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

  • Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
  • Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
  • Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

  • Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
  • Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Клиппеля-Треноне синдром: фото, симптомы, лечение

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Множество болезней формируется ещё в зачаточном периоде. Поэтому повлиять на их развитие удаётся не всегда. Ведь большинство из подобных патологий диагностируется только после рождения ребёнка. А некоторые гораздо позднее.

К одному из генетических недугов следует отнести болезнь Клиппеля-Треноне. Синдром был открыт в начале 20 века. Это связывают с появлением такой науки, как генетика. Зачастую данному заболеванию подвержены лица мужского пола. Однако оно встречается и среди женского населения.

Патологию относят к врождённым сосудистым нарушениям.

Описание синдрома Клиппеля-Треноне

Синдром Клиппеля-Треноне считается редким генетическим дефектом. Предугадать развитие этой патологии практически невозможно, так как дефект встречается редко и его не диагностируют в период беременности. Однако в некоторых случаях можно заподозрить заболевание Клиппеля-Треноне.

Синдром относится к наследственным недугам. Поэтому генетическому анализу должны подвергаться беременные женщины, в семье которых встречались случаи развития этой патологии. Другое название заболевания – гипертрофическая гемангиэктазия.

Клиническая картина синдрома Клиппеля-Треноне включает 3 основным симптома:

  1. Варикозное расширение вен нижних конечностей.
  2. Появление пигментных пятен на коже.
  3. Изменение длины и ширины пораженной конечности.

В некоторых случаях поражения скелета и гипертрофии мягких тканей не наблюдается. Зачастую патология характеризуется прогрессирующим течением. Прогноз зависит от выраженности изменений сосудов. Несмотря на то что причину заболевания устранить нельзя, лечебные мероприятия помогают улучшить качество жизни пациента. Людям, страдающим от данной патологии, присваивается инвалидность.

Причины развития синдрома Клиппеля-Треноне

По какой причине возникает заболевание Клиппеля-Треноне? Синдром развивается вследствие генетического дефекта. Передаётся данная аномалия по аутосомно-доминантному типу наследования.

Это означает, что при наличии подобного генетического дефекта у одного из родителей, есть вероятность развития синдрома у ребенка, составляющая 50%. Также болезнь может передаваться через одно поколение, то есть – от бабушек и дедушек.

В этом случае вероятность составляет 25%.

Как и все генетические аномалии, сосудистые дефекты развиваются в период закладки тканей плода. На это могут повлиять повреждающие воздействия. К ним относят такие факторы, как:

  1. Психологический дискомфорт в первые недели беременности.
  2. Инфекционные заболевания. Большое значение имеют хронические вирусные поражения организма.
  3. Употребление лекарственных средств, обладающих тератогенным свойством.
  4. Приём наркотических веществ незадолго до зачатия и в период беременности.
  5. Курение и алкоголизм.
  6. Загрязнение воздуха токсическими веществами, радиационное излучение.

Все перечисленные факторы могут вызвать перестройку в организме женщины и будущего ребёнка. Особенно они опасны на начальных сроках беременности. Ведь в этот период могут сформироваться различные аномалии.

Механизм развития болезни

Почему происходят сосудистые изменения при болезни Клиппеля-Треноне? Синдром проявляется признаками венозных нарушений. Механизм развития патологии заключается в блокировании оттока крови от нижних конечностей.

Это происходит вследствие того, что просвет вен сужается, возникает сдавление сосуда артериальной ветвью, гипертрофированными мышцами, остаточной эмбриональной тканью. Из-за нарушения оттока крови возникает гипертензия. Вены постепенно истончаются, подвергаются повреждениям.

Кроме того, нарушается функционирование клапанного аппарата. Из-за стаза крови конечность начинает гипертрофироваться. Вследствие застоя страдает трофическая функция. Поэтому ткани подвергаются ишемии. Длительное нарушение кровоснабжения приводит к склерозированию.

Мягкие ткани гипертрофируются, возникает полнокровие и отек. В некоторых случаях изменениям подвергаются и кости. Вследствие этого поражённая конечность может не только увеличиваться в ширину, но и удлиняться.

Синдром Клиппеля-Треноне: симптомы заболевания

К проявлениям синдрома Клиппеля-Треноне относят изменения не только со стороны венозной системы, но и другие дефекты. Несмотря на то что патология врождённая, первые симптомы могут обнаружиться в подростковом или взрослом возрасте. Итак, к клиническим проявлениям относят следующие нарушения:

  1. Расширение поверхностных вен нижних конечностей. Оно проявляется патологической извитостью и болезненностью по ходу видимого невооруженным глазом сосуда. Чаще всего расширенные вены располагаются по внешней поверхности ноги.
  2. Увеличение конечности в размере. Часто сопровождается явлениями воспаления. Из-за стаза крови больная нога может сильно отличаться от здоровой конечности. Зачастую она гиперемирована, кожный покров утолщен.
  3. Удлинение конечности. Гипертрофироваться могут как ноги, так и руки.
  4. Появление пигментных невусов на коже. По-другому эти образования называют «винные пятна».

Кроме того, при прогрессировании болезни появляются трофические изменения. На пораженных участках могут возникнуть язвенные дефекты, которые долго не заживают. Среди других аномалий, развивающихся при этой патологии, отмечается полидактилия, наличие сросшихся между собой пальцев рук или ног.

Как диагностируют заболевание Клиппеля-Треноне?

Диагностика синдрома Клиппеля-Треноне зачастую основывается на клинических проявлениях. Симптомы недуга появляются постепенно. Первым признаком может быть возникновение «винных пятен» или расширение вен.

Если эти симптомы сочетаются с гипертрофией конечности, выставляется диагноз: синдром Клиппеля-Треноне. Фото людей, страдающих от этого заболевания, схожи между собой. Их можно увидеть в литературе, посвященной редким генетическим патологиям.

Поэтому чаще всего диагностика не затруднена.

Помимо клинических данных, проводится флебография, УЗДГ нижних конечностей, рентген.

Синдром Клиппеля-Треноне: лечение патологии

Основным лечебным мероприятием считается операция. Объем вмешательства определяется в зависимости от степени поражения сосудов. Чтобы расширить просвет вены, выполняется стентирование. При большой площади поражения производят шунтирование сосуда – замену его участка на имплантат.

Для борьбы с варикозной болезнью назначается склеротеропия, лазерная коагуляция вен. Пациенты, страдающие этим заболеванием, должны носить компрессионное бельё.

Профилактика синдрома Клиппеля-Треноне

Синдром Клиппеля-Треноне у новорожденных диагностируется редко. Чаще его выявляют в первые месяцы или годы жизни. Чтобы предотвратить развитие недуга, необходимо беречь себя от вредных воздействий в период беременности. Ещё одним профилактическим мероприятием считается генетическое исследование плода при наличии случаев заболеваемости в семье.

Источник: http://fb.ru/article/288382/klippelya-trenone-sindrom-foto-simptomyi-lechenie

Хронический абсцесс легкого

Хронический абсцесс легкого у пациента с синдромом Клиппеля – Треноне – Вебера – Рубашова

Хронический абсцесс легкого – это хронический гнойно-деструктивный процесс, являющийся следствием неполной ликвидации острого гнойника в легком.

Протекает с ремиссиями и обострениями; в острый период выражены кашель с большим количеством гнойной мокроты, боли в груди, высокая температура тела, гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность.

При постановке диагноза «хронический абсцесс легкого» ориентируются на анамнез, данные физикального, рентгенологического и эндоскопического обследования. Хирургическое лечение хронического абсцесса легкого осуществляется после тщательной предоперационной подготовки.

Хронический абсцесс легкого – длительно существующая полость нагноения в легком, ограниченная грубой фиброзной капсулой. Формированием хронического абсцесса легкого заканчивается 2,5-8% случаев острого абсцесса. Обычно о хроническом легочном нагноении говорят в том случае, если острый гнойно-деструктивный процесс не завершился в течение 2-3-х месяцев.

Морфологическими критериями хронического абсцесса легкого служат необратимые изменения легочной паренхимы и бронхов. В клинической пульмонологии хронический абсцесс легкого нередко рассматривают как вариант течения хронической пневмонии, поэтому относят к группе ХНЗЛ.

Хронический абсцесс легкого является серьезной хирургической патологией с высоким риском развития тяжелых осложнений и летальности.

Причины

Чаще всего хроническое нагноение является следствием неполной ликвидации острого инфекционного процесса или его возобновления в остаточной полости. Этому могут способствовать две группы факторов: первая – ошибки лечения острого абсцесса, вторая – особенности течения гнойно-деструктивного процесса и системной реакции организма.

К ошибкам лечения острого абсцесса легкого следует отнести позднее начало консервативной терапии или ранее ее завершение, неадекватный подбор противомикробных средств или использование низких дозировок, неэффективную санацию гнойной полости и др.

Особенности развития патологического процесса, способствующие формированию хронического абсцесса в легком, могут включать большие (свыше 6 см) или множественные полости деструкции; наличие внутриполостных секвестров; плохое дренирование гнойной полости через бронх (при узком, извитом просвете бронха); нижнедолевую локализацию абсцесса; наличие плевральных сращений, препятствующих облитерации полости и т. д. Кроме локальных причин, имеет значение низкая резистентность организма, плохое питание, дефицит нутриентов, вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, наркомания), пожилой возраст пациентов.

Иногда хронические абсцессы легких организуются вокруг инородных предметов в легочной паренхиме (фрагментов ребер, частиц одежды, осколков снарядов), попавших в результате проникающего ранения грудной клетки.

К формированию хронического абсцесса легкого может привести длительное нахождение инородных тел в трахеобронхиальном дереве, сопровождающееся нарушением дренажа бронхов. Более редкими, но вполне вероятными причинами могут выступать деформирующий бронхит, сдавление бронха извне при бронхоадените.

Среди этиологических микробных агентов, выявляемых при хроническом абсцессе легкого, лидером является патогенный стафилококк, за ним следуют кишечная палочка, протей, синегнойная палочка.

Патоморфологическую основу хронического абсцесса легкого составляют необратимые изменениям в легочной ткани. Стенка гнойника утолщена, представлена грубой фиброзной тканью.

Каждое обострение инфекционного процесса ведет к распространению пневмосклероза в окружности абсцесса, деформации бронхов, тромбозу сосудов. Бронхогенное распростра­нение инфекции обусловливает обра­зование новых гнойников в легком.

Аррозия стенки бронхиальных артерий может приводить к профузному легочному кровотечению, часто заканчивающемуся фатально.

Классификация

В зависимости от происхождения (этиологических условий) различают хронические абсцессы легких: первичные (при неустановленном предшествующем заболевании), обтурационные, являющиеся исходом острого гнойно-деструктивного процесса и обусловленные инородными телами бронхов.

По количественным характеристикам легочные абсцессы бывают одиночными и множественными; по распространенности поражения – односторонними и двусторонними. С учетом фазы течения выделяют ремиссию и обострение. По критерию отсутствия/наличия осложнений хронические абсцессы легких классифицируются на неосложненные и осложненные (внелегочными или легочно-плевральными осложнениями).

Диагностика

Чаще всего в анамнезе больных хроническим абсцессом легкого имеется указание на перенесенное ранее гнойно-деструктивное воспаление.

Кроме данных анамнеза, учитываются результаты физикального, рентгенологического, бронхологического и лабораторного обследования. При аускультации определяются хрипы различного калибра.

В области патологического очага в легком заметно притупления перкуторного звука.

Исследование гемограммы выявляет анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ, токсическую зернистость нейтрофилов. В моче определяется цилиндрурия, протеинурия.

Для биохимических сдвигов при хроническом гнойном процессе типична гипопротеинемия, гипоальбуминемия при повышенном уровне иммуноглобулинов, гипокалиемия. Коагулопатические изменения связаны с увеличением уровня фибриногена.

Решающим аргументом в постановке диагноза «хронический абсцесс» служат результаты рентгенографии легких.

Типичная рентгенологическая картина – наличие в легком одной или нескольких полостей деструкции с толстыми неровными стенками и горизонтальным уровнем жидкости; вокруг гнойной полости определяются перифокальные изменения. Более детальную картину зоны патологического очага и окружающей абсцесс легочной ткани удается получить с помощью компьютерной томографии легких. Выявить деформированные бронхи и бронхоэктазы позволяет бронхография.

В процессе бронхоскопии уточняется характер изменений слизистой бронхов в зоне хронического абсцесса, осуществляется забор мокроты для проведения микроскопического и микробиологичесокго анализа.

Данные спирометрии свидетельствуют о нарушениях внешнего дыхания по рестриктивному или смешанному типу.

Дифференцировать хронический абсцесс легкого чаще всего приходится с полостной формой рака легких, туберкулезом, актиномикозом легкого.

Лечение хронического абсцесса легкого

Возможности консервативного лечения хронического абсцесса легкого ограничены: оно позволяет добиться кратковременного стихания острых воспалительных явлений, но не может устранить стойких патоморфологических изменений, поддерживающих гнойный процесс. Чаще всего консервативная терапия является лишь подготовкой к хирургическому вмешательству. Лечение хронических абсцессов легких производится торакальными хирургами в условиях специализированных отделений.

В предоперационном периоде больному назначается высококалорийная, витаминизированная диета. С целью максимального подавления инфекции в легочном очаге назначаются антибактериальные препараты с учетом чувствительности микрофлоры, как системно, так и местно (введение в очаг через дренаж или эндобронхиально).

Для лучшего отхождения мокроты показаны отхаркивающие, бронхорасширяюшие средства, ферментные препараты, в т. ч. в виде ингаляций. Производится местная санация полости деструкции посредством лечебных бронхоскопий и аспирационных промываний полости абсцесса.

Важной составляющей предоперационной подготовки является инфузионная терапия, направленная на восполнение белковых потерь, электролитных нарушений, уменьшение гнойной интоксикации, коррекцию анемии и реологических изменений.

Оперативные вмешательства, производимые по поводу хронического абсцесса, сводятся к резекции легкого в различных объемах. Чаще всего производится лобэктомия, билобэктомия или пульмонэктомия. Проведение пневмотомии нецелесообразно, поскольку не позволяет ликвидировать саму полость и окружающие изменения.

Летальность после операции составляет 3-10%. Оперативное лечение противопоказано при низких функциональных резервах организма (тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности), распространенном амилоидозе внутренних органов. В этих случаях продолжительность жизни больных хроническим абсцессом легкого невелика.

Прогноз и профилактика

Хроническое течение абсцесса легкого чревато инвалидизацией и гибелью пациента от присоединившихся осложнений. В связи с этим больным требуется длительное, многоаспектное лечение, в т. ч. с применением хирургических методик.

Профилактика хронических абсцессов легких диктует необходимость полноценного лечения острых абсцессов, наблюдения за пациентами с остаточными полостями, своевременного извлечения инородных тел бронхов и легочной ткани, отказа от вредных привычек.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/chronic-lung-abscess

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.