Злокачественные лимфомы орбиты. Диагностика и лечение с позиции офтальмолога

Содержание

Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы: клинические рекомендации, протоколы лечения

Злокачественные лимфомы орбиты. Диагностика и лечение с позиции офтальмолога

1. 2017 Клинические рекомендации “Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы” (Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»).

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых.

Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев.

Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты – это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.

Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов.

Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.).

При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия.

При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качестваУровень достоверности доказательствУровень убедительности рекомендаций
1.Выполнен общий (клинический) анализ кровиВ
2.Выполнен биохимический анализ кровиВ
3.Выполнен общий анализ мочиВ
4.Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия и/или трепанобиопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или рентгенография и/или ультразвуковое исследование и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)А
5.Выполнено хирургическое вмешательство  1bА
6.Выполнено осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 месяцев после лечения и затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет после леченияА

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверностиТип данных
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1bХотя бы одно РКИ
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2bХотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительностиОснование рекомендации
АОснована на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
ВОснована на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
ССоставлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Zlokachestvennye-opuholi-orbity-lokalnye-formy.html

Злокачественные лимфомы: этиология,патогенез,диагностика,лечение

Злокачественные лимфомы орбиты. Диагностика и лечение с позиции офтальмолога

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки.

Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов.

А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга.

По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться).

Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Классификация органов лимфоидной системы

  • Костный мозг
  • Тимус
  • Селезенка
  • Лимфаузлы. Чаще поражаются периферические, частота поражения – сверху вниз уменьшается.
  • наружные
  • периферические (затылочные, околоушные, подчелюстные, подбородочные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, бедренные, подколенные). Если поражены 2 группы лимфаузлов по обе стороны диафрагмы, то биопсия целесообразна из лимфаузлов выше диафрагмы. Но при поражении многих групп хирурги часто берут не шейные или над-/подключичные, а паховые, т.к. лучше знают топографию этой области.
  • группы внутренних лимфаузлов
  • парааортальных
  • медиастинальных
  • Пейеровы бляшки

В зависимости от поражения органов лимфомы делятся на:

  • Нодальные
  • Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.

Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

  • Нодулярный склероз
  • Смешанно-клеточный вариант
  • Лимфоидное истощение
  • Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

  • Из Т-клеток
  • Из В-клеток
  • Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты.

Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику).

Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Классификация лимфом по стадиям

  • 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
  • 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
  • 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
  • 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).

Подстадии:

  • А – без клинических симптомов
  • Б – с клиническими симптомами:
  • Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
  • Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
  • Профузный ночной пот

В классификации не указаны:

  • Кожный зуд
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • «Алкогольные» боли в пораженных лимфаузлах

При отсутствии клинических проявлений и наличии активного опухолевого процесса такие состояния обозначаются «а» и «б».

К «б» относятся повышение в крови:

  • СОЭ
  • Церулоплазмина
  • α2-глобулина
  • Фибриногена
  • ЛДГ

Эпидемиология злокачественных лимфом

Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет.

Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково.

Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

  • Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
  • Ионизирующее излучение
  • Химические
  • Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
  • Наследственная предрасположенность

Диагностика злокачественных лимфом

Устанавливающий этап

Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.

В начале и течении заболевания есть варианты:

  • Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
  • Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
  • Медиастинальных
  • Забрюшинных

Жалобы при злокачественных лимфомах

Первичные жалобы

при поражении периферических лимфаузлов:

  • Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных

При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Боли в поясничной области

Вторичные жалобы

При поражении периферических лимфаузлов:

  • Деструкция кожи от присоединения инфекции

При поражении лимфаузлов средостенияпрогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Онемение в поясничной области
  • Запоры

Общие жалобы:

  • Повышение температуры до 38С и выше
  • Профузный ночной пот
  • Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • Интоксикационный синдром

Анамнез заболевания:

  • Когда началось заболевание?
  • Динамика течения?
  • Чем лечили?
  • Помогло ли лечение?
  • Документы предыдущих медицинских исследований?

Анамнез жизни:

  • Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
  • Наследственная предрасположенность
  • Сопутствующая патология

Физикальное обследование:

Периферические лимфаузлы:

  • Увеличены
  • Плотные
  • Безболезненные
  • Круглые
  • Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).

Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.

Забрюшинные лимфаузлы

Злокачественные лимфомы. Визуализация:

Периферические лифаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

  • Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
  • КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
  • МРТ органов грудной клетки

Забрюшинные лимфаузлы

  • УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
  • МРТ брюшной полости

Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза

  • Цитологическая
  • Гистологическая

Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы

Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см.

Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др.

Физиопроцедуры назначать нельзя!!!!! Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
  • Трепан-биопсия под контролем УЗИ
  • Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

  • Лапароскопия
  • Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Оценка распространения:

Периферические лимфаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

Выявление нейролейкемизации

  • Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

  • Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура!!!

Оценка соматического состояния

Злокачественные лимфомы. Лечение

Используются следующие методы:

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.

Химиотерапия

  • Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
  • Необходимо не менее 6 курсов.
  • Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
  • При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
  • Пульс-терапия
  • Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии

Лучевая терапия

  • устойчивые к химиотерапии формы
  • рецидивирование

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Источник: https://optimusmedicus.com/terapiia/zlokachestvennye-limfomy/

Опухоли глазницы (орбиты) у взрослых – этиология, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы орбиты. Диагностика и лечение с позиции офтальмолога

Жалобы

Выступающий глаз, двоение, снижение остроты зрения, может быть бессимптомное течение.
Другие. Могут быть пальпируемое объемное образование, ограничение подвижности глаза, воспаление в глазнице, отек ДЗН или складки хориоидеи. См. отдельные этиологии по поводу более специфичных проявлений. См. таблицу по поводу характеристик, выявляемых методами получения изображений.

Объективные симптомы

Основные. Экзофтальм, боль, смещение глазного яблока в направлении, противоположном локализации опухоли, объемное образование в глазнице при пальпации; объемное образование, выявляемое методами получения изображений.

Этиология

• Метастатическая. Обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, с быстрым началом проявлений со стороны глазницы.

Частые первичные локализации включают молочную железу (наиболее часто у женщин), легкое (наиболее часто у мужчин), мочеполовую систему (особенно предстательную железу) и ЖКТ 20% метастазов рака молочной железы в глазницу являются двусторонними и часто захватывают глазодвигательные мышцы. Энофтальм (а не экзофтальм) может быть обнаружен при скиррозном раке молочной железы.

Метастазы в сосудистую оболочку встречаются значительно чаще, опережая поражения глазницы в соотношении 10:1.• Опухоли, располагающиеся внутри мышечного конуса:Четко отграниченные поражения:1. Кавернозная гемангиома. Наиболее частое доброкачественное объемное поражение у взрослых. Наиболее часто страдают женщины среднего возраста, проявление признаков со стороны глазницы медленное.

Рост может ускоряться во время беременности. УЗИ в А-режиме выявляет высокоамплитудные внутренние эхо-сигналы.2. Фиброзная гистиоцитома. Встречается в любом возрасте. До выполнения биопсии невозможно отличить ее от гемангиоперицитомы.3. Невринома (доброкачественная шванмома). Прогрессирующий, безболезненныйэкзофтальм. Редко сочетается с нейрофиброматозом II типа.4.

Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль). Встречается в любом возрасте. Относительно медленное развитие признаков. Могут быть проявления, свидетельствующие о застое в тканях глазницы. Обычно располагается в верхних отделах. УЗИ в А-режиме показывает внутреннее отражение от низкого до среднего. Возможен агрессивный рост.5. Нейрофиброма. См. Опухоли глазницы у детей.

– Поражения без четких границ:1. Лимфома. Чаше встречается вне мышечного конуса. См. ниже.2. Лимфангиома. Обычно выявляется в детстве. См. Опухоли глазницы у детей.- Другие.

Нейрогенные опухоли (глиома зрительного нерва, менингиома оболочки зрительного нерва, менингиома крыла клиновидной кости), сосудистые поражения (варикоз, аргериовенозная мальформация), мезенхимальные опухоли и злокачественные новообразования, эпителиальные опухоли слезной железы (плеоморфная аденома, аденоидно-кистозный рак), вторичные опухоли, распространяющиеся из мозга и придаточных пазух носа.• Располагающиеся вне мышечного конуса.1. Субпериостальный абсцесс. См. Субпериостальный абсцесс.2. Мукоцеле. Часто боль в области лба и хронический синусит или травма придаточной пазухи в анамнезе. Обычно располагается с носовой стороны или в верхненосовом квадранте.3. Лимфоидные опухоли. Обычно встречаются у пациентов от среднего до пожилого возраста. Медленное начало и прогрессирование. Как правило, развиваются в передневерхних отделах глазницы. Могут сопровождаться субконъюнктивальным очагом «цвета лосося». Менее болезненные и хуже реагируют на системное лечение стероидами, чем псевдотумор глазницы. Признаки системной лимфомы могут отсутствовать.

4. Локализованная нейрофиброма. Встречается у взрослых молодого или среднего возраста, с медленным развитием признаков поражения глазницы. Инфильтрация тканей приводит к S-образной деформации верхнего века. У некоторых пациентов имеется нейрофиброматоз I типа, но у большинства его нет.

5. Менингиома. Менингиома оболочки зрительного нерва, как правило, встречается у женщин среднего возраста с безболезненным, медленно прогрессирующим снижением остроты зрения, часто с небольшим экзофтальмом.

Афферентный зрачковый дефект развивается при значительной потере зрения. При офтальмоскопии можно выявить отек ДЗН, атрофию зрительного нерва или патологические артериовенозные коллатеральные сосуды вокруг диска.

Менингиомы, распространяющиеся от большого крыла клиновидной кости, могут вызывать появление объемного поражения в височной ямке и компрессионную нейропатию зрительного нерва из-за захвата канала зрительного нерва. Другие.

Дермоидная киста, метастазы, распространение опухоли глаза или периокулярной опухоли, кавернозная гемангиома, первичная опухоль кости, гематоцеле, варикозно-расширенные вены глазницы и др.

КТ- и МРТ-характеристики отдельных поражений глазницы у взрослых

ПоражениеКТ-характеристикиМРТ-характеристикиМРТ-характеристики
T1T2
МетастазНечетко очерченное объемное образование, соответсвующее по форме строение глазницы, может быть эрозия костиОбъемное образование с инфильтративным ростом, гипоинтенсивное по сравнению с жиром, изоинтенсивное по сравнению с мышцами, увеличение контрастности от умеренной до выраженнойГипертенсивное по сравнению с жиром и мышцами
Четко отграниченные опухоли внутри мышечного конуса
Кавернозная гемангиомаОкруженное капсулой объемное образование, обычно внутри мышечного конусаИзо- или гиперинтенсивное, по сравнению с мышцами. Диффузное усиление контрастности Гипертенсивное по сравнению с жиром и мышцами
Фиброзная гистиоцитомаЧетко очерченное объемное образование в любом из отделов глазницыГетерогенное объемное образование, гипоинтенсивное по сранению с жиром, гипер- или изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Неравномерное усиление контрастности Подобно Т1
НеврилеммомаВеретеновидное или овоидное объемное образование, часто в верхних отделах глазницыИзо- или слегка гиперинтенсивное по сравнению с мышцами, с различным усилением контрастностиРазличная интенсивность
ГемангиоперицитомаПодобно кавернозной гемангиоме и гистиоцитомеГипоинтенсивное по сравнению с жиром, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Умеренное диффузное усиление контрастностиРазличные
НейрофибромаДиффузное, неравномерное, мягкотканное объемное образование, возможен дефект в верхней стенке глазницыИзо- или гиперинтенсивное по сравнению с мышцамиГиперинтенсивное по сравнению с жиром и мышцами
Киста лобной или решетчатой пазух, которая распространяется в глазницуРазличная интенсивность от гипо- до гиперинтенсивной, в зависимости содержания белков\вязкости образованияГиперинтенсивное по сравнению с жиром
Неравномерное объемное образование, гранины которого повторяет контур костей глазницы или глазного яблока, при агрессивном росте и ВИЧ возможна деструкция костейНеравномерное объемное поражение. Гипоинтенсивное по сравнению с жиром. Изо- или гиперинтенсивное по сранению с мышцами. Усиление контрастности от умеренного до выраженного. Гиперинтенсивное по сравнению с мышцами
Четко отграниченное объемное образование в верхних отделах глазницыЧетко отграниченное, гетерогенное. Изо- или гиперинтенсивное по сравнению с мышцамиГиперинтенсивное по сравнению с жиром и мышцами
Трубчатое усиление контрастности зрительного нерва, картина «трамвайных рельсов»Образование с различной интенсивностью вокруг зрительного нерва, с выраженным усилением контрастности. Ткань зрительного нерва не должна усиленно контрастироваться

 Обследование

1. Анамнез. Определите возраст начала и скорость прогрессирования. Головная боль или хронический синусит? Рак в анамнезе? Травма (например, мукоцеле, гематоцеле, инородное тело глазницы, разорвавшаяся дермоидная киста)?2.

Полное офтальмологическое обследование, в частности определение остроты зрения, зрачковых реакций, подвижности глазного яблока, цветоощущения и поля зрения каждого глаза, измерение смещения глазного яблока (от спинки носа, при помощи линейки) и экзофтальма (при помощи экзофтальмометра Гертеля), ВГД и оценка зрительного нерва.

Тщательно обследуйте поверхность конъюнктивы на наличие пятен «цвета лосося», если есть подозрение на лимфому.3. КТ (аксиальная и корональная проекции) глазницы и мозга или МРТ глазницы с жироподавлением/гадолинием-Gd-ДТПА в зависимости от подозреваемой этиологии.4.

УЗИ глазницы с цветовым допплерографическим картированием или без него в зависимости от необходимости дальнейшего уточнения диагноза. Цветовое допплерографическое картирование особенно полезно при подозрении на сосудистое поражение.5.

Если подозревается метастаз, а первичная опухоль неизвестна, следует провести следующее обследование:- Аспирационную биопсию тонкой иглой или инцизионную биопсию для подтверждения диагноза, с оценкой эстрогеновых рецепторов, если подозревается рак молочной железы.- Обследование молочных желез и пальпация подмышечных лимфоузлов.

– Медицинское обследование, в зависимости от результатов биопсии (например, рентгенография грудной клетки, маммография, исследование предстательной железы).

6. Если есть подозрение на лимфопролиферативное заболевание (лимфому или лимфоидную гиперплазию), показана биопсия для точного установления диагноза.

В лабораторию подаются образцы адекватно фиксированной ткани для иммуногистохимического исследования и свежей ткани для проточной цитометрии. Если лимфопролиферативное заболевание подтверждаетея, системное обследование практически такое же, вне зависимости от того, является ли поражение поликлональным (лимфоидная гиперплазия) или моноклональным (лимфома).

Выполняется консультация терапевта, и начинают системное обследование, например общий анализ крови с формулой, электрофорез белков сыворотки крови и обследование всего тела (КТ или позитронная эмиссионная томография/КТ). Биопсия костного мозга может быть показана при некоторых формах лимфомы. Тщательное наблюдение с повторным обследованием показано в течение нескольких лет всем пациентам с лимфопролиферативным заболеванием, несмотря на клональность. У значительного процента пациентов, которым сначала был поставлен диагноз лимфоидной гиперплазии, в конце концов развивалась системная лимфома.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва.

В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы). В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям.

Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений. Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.3. Мукоцеле.

Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.4. Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково.

За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях. Системную лимфому лечат химиотерапией.

Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.5. Менингиома оболочки зрительного нерва.

Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ).

Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е.

без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.6. Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.7.

Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.

9. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль): полная хирургическая эксцизия (потому что имеется потенциал для агрессивного рецидива, злокачественной трансформации и метастазирования).

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.
2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Источник: http://zrenue.com/zabolevaniya-orbity/956-opukholi-glaznitsy-u-vzroslykh.html

Опухоли орбиты глаза. Рабдомиосаркома. Дермоидная киста. Экзофтальм

Злокачественные лимфомы орбиты. Диагностика и лечение с позиции офтальмолога

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ОРБИТЫ ГЛАЗА

Для доброкачественных опухолей орбиты характерна следующая картина течения заболевания

  • стационарный экзофтальм (выпячивание глаз) затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза 

  • боль в пораженной орбите и соответствующей половине головы. 

Чаще всего среди сосудистых опухолей орбиты встречается  кавернозная гемангиома.

Возраст заболевших –  12-65 лет,  женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Новообразование имеет  выраженную псевдокапсулу. И состоит из крупных  сосудистых каналовбез четкой границы. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (выпячиванием глаз). Если новообразование расположено вблизи склеры, то это приводит к формированию

на глазном дне складчатости стекловидной пластинки  и сухих дистрофических микроочагов  в парамакулярной области (в бассейне центральной артерии сетчатки глаза).

Репозиция глаза (восстановление правильного положения глаза) при таком новообразовании  затруднена.

При локализации  кавернозной гемангиомы у вершины орбиты может проявиться болевой синдром в пораженной орбите и соответствующей половине головы. При такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Лечение – хирургическое. 

Опухоли зрительного нерва 

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм.

Менингиома может прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты.

В большинстве случаев новообразование одностороннее, характеризуется экзофтальмом (выпячиванием глаз) с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, в ряде случаев – его атрофия.

Лечение опухоли зрительного нерва –  операция либо лучевая терапия.  При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы.

Прогноз для жизни благоприятный, если новообразование расположено в  пределах полости орбиты. Прогноз для зрения  – неблагоприятный.

Еще одна опухоль зрительного нерва – глиома.

Характеризуется крайне медленным, но  прогрессирующим снижением остроты зрения.

В детском возрасте первый признак – косоглазие, возможен нистагм.

Экзофтальм (выпячивание глаз) –  стационарный, безболезненный, появляется поздно и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли.

На глазном дне одинаково часто выявляется застойный диск или атрофия  зрительного нерва.

Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления. 

глиомы на полость черепа – смертность 20-55%

Репозиция (восстановление правильного положения глаза) при данном новообразовании  затруднена.

Лечение –  лучевая терапия, хирургическое лечение (только при поражении новообразованием  орбитального отрезка зрительного нерва).

Прогноз  –  для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20- 55 %. Прогноз для зрения  плохой.

Невринома глаза  

Частым местом локализации является глазной нерв. В орбите источником этого новообразования  

в большинстве случаев являются цилиарные, надблоковые или надорбитальные нервы.

Невринома глаза может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингиальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии.

Симптомы данного новообразования

  • отек век (как правило, верхнего)

У четверти пациентов отмечается экзофтальм (выпячивание глаз), осевой или со смещением.

Локализация опухоли – под верхней орбитальной стенкой.  У  четверти пациентов  наблюдается нечувствительность  роговицы.  

Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону локализации новообразования. На глазном дне – отек диска зрительного нерва.

Лечение – хирургическое. Прогноз – благоприятный. Отмечаются рецидивы данного новообразования.

К врожденным новообразованиям относят дермоидную кисту глаза  и эпидермоидную кисту глаза.

Дермоидная киста глаза растет очень медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения.

В кисте могут находиться короткие волосы. Обычное место локализации новообразования – области костных швов.

Симптоматика –   появление безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты.

Кожа века в этой зоне несколько растягивается,  окраска кожи  не изменяется.

При пальпации – безболезненное  неподвижное образование.

Крайне редко дермоидная киста глаза локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты.

Лечение  – хирургическое (выполняется поднадкостничная орбитотомия).  Возможен рецидив. Рецидивные дермоидные кисты глаза могут озлокачествляться, но, в целом, жизненный прогноз  и прогноз  для сохранения зрения благоприятный.

Холестеатома (эпидермоидная киста глаза) – опухоль  развивается в зрелом возрасте. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, в результате чего костная ткань  становится мягкой.

Далее, под действием подлежащих некротических масс происходит отслоение надкостницы, что уменьшает объем орбиты.  В процессе разрастания новообразования появляется экзофтальм (выпячивание глаз), затрудняется репозиция глаза.

При данном новообразовании изменения на глазном дне не выявляются, а  функции экстраокулярных мышц полностью сохраняются.

Лечение – хирургическое. Известны редкие случаи озлокачествления данного новообразования но, в целом, прогноз, как для жизни, так и для сохранения зрения благоприятный.

Плеоморфная аденома  – доброкачественный вариант первичной опухоли слезной железы. Опухоль состоит

из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального.

Эпителиальный компонент образует участки слизеподобных  и хондроподобных структур. Строма, состоящая из  мезенхимального компонента,  неоднородна в пределах одного узла.  

Новообразование  развивается медленно. Первый и главный симптом  – безболезненный  невоспалительный отек век. Со временем  глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает гораздо  позже

и со временем  очень медленно увеличивается, репозиция глаза затрудняется. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная.  

Лечение – хирургическое. Возможен рецидив. Новообразование может  озлокачествляться, но, в целом, прогноз,  как для жизни, так и для сохранения зрения благоприятный.

Злокачественные опухоли  орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна.

Наиболее часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты – рано возникающая диплопия и отек век, который первоначально  появляется  по утрам, а затем становится постоянным.

Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Из-за давления  растущей опухоли на сосуды нервного пучка, из-за деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век.  

У  больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже  представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет  очень быстро.

Пациенты  отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение 4-6 месяцев.

Первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века.

Развивается экзофтальм (выпячивание глаз) со смещением глазного яблока книзу и кнутри.

В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм.

Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещается по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза в сторону расположения опухоли ограничены, репозиция (восстановление правильного положения  глаза) резко затруднена.

Лечение рака слезной железы –  экзентерации орбиты,  либо, в зависимости от размеров и распространения  опухоли – органосберегающая операция с последующим наружным облучением орбиты.  

При нарушении целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе экзентерация, противопоказано.

Опухоль склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, метастазирует  в легкие, позвоночник, региональные лимфатические узлы. Прогноз как для жизни, так и для  зрения плохой.

Первичный рак орбиты

Первичный рак орбиты – редко встречающееся новообразование, опухоль без капсулы,  рост – медленный.

Первый симптом рака орбиты – смещение глаза в сторону,  противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который  не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной.

Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз становится замурованным опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными

для пальпации.

Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени. Вышеуказанное течение заболевания характерно для  опухоли, локализованной  в переднем отделе орбиты.

Симптомы и клиническое течение при локализации опухоли у вершины орбиты –  ранние боли, отдающие

в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия (паралич глазодвигательных мышц). Как правило, первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм (выпячивание глаза) – поздний, не достигающий больших  степеней.

Лечение рака орбиты при передней локализации процесса – хирургическое – поднадкостничная экзентерация орбиты. Лечение более глубоко расположенных опухолей  крайне затруднено, так как они рано прорастают

в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна.

Прогноз  для жизни при раке орбиты – неблагоприятный.

Рабдомиосаркома – крайне агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.

Локализация рабдомиосаркомы  – верхневнутренний квадрант орбиты. В процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца.

Симптомы – птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу внутрь.  У детей экзофтальм (выпячивание глаз) или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель, у взрослых пациентов –  

в течение нескольких месяцев.

Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление.

На глазном дне – застойный диск зрительного нерва. Опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, появляются  носовые кровотечения.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты –  полихимиотерапия, далее –  наружное облучение орбиты.

Прогноз трехлетней выживаемости после правильно проведенного лечения –  65–70%.

В орбите чаще всего диагностируют В-клеточную лимфому (низкой степени злокачественности). Как правило, поражается одна орбита.

Симптомы –  внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей, птоз.

Процесс неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, затрудняется, вплоть до полной невозможности, репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, появляются в боли в пораженной новообразованием орбите.

Эти процессы сопровождаются резким снижением зрительных функций глаза.

Лечение лимфомы орбиты –  наружное облучение орбиты. При системном поражении к лечению добавляют полихимиотерапию.

Прогноз при лимфоме орбиты – пятилетняя выживаемость  – 83 %.

Жизненный прогноз  резко ухудшается при диссеминированных формах  (встречаются крайне редко).

Прочитать про опухоли век и опухоли роговицы конъюнктивы глаза Вы можете пройдя по ссылкам.

Врач-онколог

А.В. Рева

Источник: http://www.onkolog-rf.ru/opuholi-orbityi-glaza

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.